We report the cases of 5 adolescents with human T lymphotropic virus type 1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, acquired in all but 1 case from the mother. The first symptom in all patients was difficulty in running, which was present for many years before the final diagnosis was made. Follow-up showed an indolent progression, regardless of treatment strategy.

RESUMO Nos últimos anos, temos tido oportunidade de diagnosticar maior número de casos da síndrome de Moebius, possivelmente como resultado de aumento real da sua incidência -já que numerosos fatores ambientais vêm sendo relacionados à gênese dessa síndrome. Dos casos avaliados em dois ambulatórios especializados, vale a pena registrar um deles devido à associação incomum com heterotopia cortical, dentre outras malformações. PALAVRAS-CHAVES: síndrome de Moebius, paralisias de nervos cranianos, malformações congênitas.Moebius syndrome: case report ABSTRACT In the last few years we have been able to diagnose a larger number of cases of Moebius syndrome, perhaps due to its increased incidence since a number of environmental factors have been related to the genesis of the syndrome. Out of the cases evaluated in two specialized ambulatory, it is worthwhile to mention one of them due to an uncommon association with cortical heterotopy, among others malformations.KEY WORDS: Moebius syndrome, cranial nerves paralysis, congenital malformation. A síndrome de Moebius (SM) foi descrita por Moebius 1 , em 1892. Caracteriza-se por paralisia congê-nita e não progressiva do VII e do VI nervos cranianos (NC), quase sempre bilateral, o que produz uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. .requentemente outros NC apresentam-se comprometidos, uni ou bilateralmente, determinando ptose palpebral, estrabismo divergente, surdez, distúrbios da sensibilidade nos territórios inervados pelo trigêmeo, disfagia, disfonia e atrofia da língua, que podem ser verificados em diferentes combinações. Número significativo de casos acompanha-se de deficiência mental sugerindo que o envolvimento do sistema nervoso possa ser mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de NC. Malformações esqueléticas estão presentes em grande número de casos, especialmente pés tortos. Micrognatia e aplasia do peitoral também são observadas em associação à SM, constituíndo a denominada síndrome de Polland 2 . Já foram descritas outras anormalidades, como defeitos das extremidades, dos dentes 3 , cardíacos 4 e disfunção respiratória central [5][6][7] , dentre outras menos comuns.A origem da SM permanece especulativa mas, certamente, é influenciada por fatores genéticos e ambientais. Isquemia fetal transitória é a teoria mais aceita para explicar a síndrome 8,9 . Segundo seus defensores, qualquer alteração que prejudique o fluxo sanguíneo da placenta para o feto, num certo momento da gestação, poderia originar a aplasia ou a hipoplasia dos núcleos dos nervos facial e motor ocular externo, no tronco cerebral. Embora a maioria dos casos seja esporádica, alguns estudiosos postulam a natureza genética para a SM: dentre eles, Dotti e col. 8 descreveram evidências de herança dominante em duas famílias e Ziter e col.10 reconheceram que a translocação entre o braço curto do cromossoma 1 e o braço longo do 13 era responsável por casos de SM na mesma família. Independentemente da teoria principal, alguns fatores ambientais têm sido implic...

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QVCE-50 is a promissing Brazilian HRQL questionnaire for children with epilepsy. It needs to be applied in a larger population to confirm its psychometric properties.

-Introduction: Dom Pedro II, the Prince Heir and Emperor under regency, in a delicate period of the construction of the Brazilian nation, had convulsive seizures. Objective: To investigate the convulsive seizures and related syndromes of Dom Pedro II and his family, besides the physicians in charge of the health care. Method: Narrative review based on primary and secondary sources. Conclusion: The scattered and self-limited convulsive seizures associated with physical and mental integrity favored a benign prognosis. Dom Pedro and his family presented rich history of epileptic seizures and febrile convulsion. This variety resembles the diagnosis of generalized epilepsy with febrile seizures plus that seems to be a combination of several syndromes with shared genetic susceptibility.KEY WORDS: Dom Pedro II, epilepsy, genetics, history of Brazil, monarchy.O Imperador Dom Pedro II: as suas crises convulsivas quando menino RESUMO -Introdução: Dom Pedro, o príncipe herdeiro e imperador sob regência, em período delicado da formação da nação brasileira, apresentou crises convulsivas que geraram preocupação para o país. Objetivo: Investigar a história da epilepsia de Dom Pedro II e da sua família e procurar identificar quais tipos de crises epilépticas estavam presentes, além dos médicos envolvidos com os cuidados de saúde. Método: Revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. Conclusão: As crises convulsivas esparsas e autolimitadas associadas a higidez física e mental de Dom Pedro II sugerem um prognóstico benigno. A história de epilepsia idiopática e convulsões febris no imperador e em outros membros da sua família aponta para o diagnóstico mais provável de Epilepsia Generalizada com Convulsões Febris Plus que é determinada por uma combinação de alguns tipos de manifestações epilépticas com suscetibilidade genética compartilhada.

ResumoObjetivo: esta revisão tem como objetivo oferecer aos pediatras noções atualizadas dos problemas neurológicos que mais freqüente-mente afligem os adolescentes, pretendendo dar àqueles que vivem em centros e neles trabalham, e que não contam com o especialista, condições para diagnosticar, investigar e tratar a enxaqueca e as crises convulsivas, entre outras queixas comuns.Métodos: as informações aqui resumidas são resultantes da revisão não-sistematizada da literatura médica, somadas à experiên-cia clínica gerada pelo atendimento ambulatorial dos pacientes do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (IPPMG-UFRJ). Foram citados os artigos de maior relevância.Resultados: adolescentes que apresentam queixas de natureza neurológica motivam freqüentes idas aos consultórios médicos. Uma porcentagem significativa de adolescentes tem crises convulsivas, cefaléia, distúrbios do comportamento e do aprendizado, entre outros problemas.Conclusões: a avaliação da maioria desses casos pode dispensar o especialista. Esse artigo procura fornecer aos pediatras instrumentos que permitem diagnosticar e tratar grande parte dessas situações.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (Supl.2): S205-S216:cefaléia, convulsões, distúrbios do comportamento, distúrbios do sono, adolescên-cia. AbstractObjective: to provide pediatricians with updated information about the neurological problems that most frequently affect adolescents, allowing doctors to diagnose, investigate and treat migraine headaches and seizures, and other conditions.Methods: non-systematic review of medical literature combined with clinical experience acquired at the Martagão Gesteira Institute of Child Care and Pediatrics, Universidade Federal do Rio de Janeiro.Results: neurological conditions account for an increased frequency of medical appointments among adolescents. A significant number of these patients have seizures, and behavioral and learning disorders.Conclusions: most cases can be assessed by non-specialists. This articles aims at supplying pediatricians with tools that will help them diagnose and treat a great number of the situations.J Pediatr (Rio J) 2001; 77 (Supl.2): S205-S216: headache, seizures, behavior disorders, sleep disorders, adolescence. Neurologia na adolescência Neurology in adolescenceLucia Fontenelle* IntroduçãoAs doenças neurológicas que se iniciam na adolescência são, na maioria das vezes, menos agressivas do que aquelas que têm seu começo nos primeiros anos da vida. Entre elas, podem servir de exemplos as epilepsias que, salvo algumas exceções, são bem controladas com os anticonvulsivantes convencionais; as encefalopatias progressivas que, independentemente da sua natureza, costumam ter um curso mais lento e menos debilitante; e os tumores do sistema nervoso (SN) que, apesar de freqüentes nos pacientes abaixo de 15 anos, tendem, nessa faixa etária, a se situarem em locais mais acessíveis à manipulação cirúrgica, determinando, conseqüentemente, melhores resultados terapêuti-cos.Nessa revisão,...

RESUMO -O estudo das cefaléias crônicas infantis, principalmente o da enxaqueca, vem recebendo muitas atenções nestes últimos anos. As publicações reconhecem sua importância epidemiológica e são unânimes em afirmar que os diagnósticos realizados não correspondem a realidade clínica. Citam que uma das dificuldades que justifica esta divergência seria a inadequação à criança dos critérios diagnósticos existentes. O presente estudo analisa um grupo de pacientes pediátricos que se queixava de dor de cabeça e obtem resultados que reforçam esta impressão.PALAVRAS-CHAVE: enxaqueca na infância, dificuldades diagnósticas. Diagnosis of childhood migraineABSTRACT -The study of chronical headache in children, mainly migraine, has deserved special attention in the last years. The publications point out their epidemiological importance and are unanimous to affirm that the diagnosis made do not correspond to clinical reality. They emphasize that one of the difficulties that justify this diversity would be inadequate diagnosis criteria. This study analyses a group of pediatric patients complaining about headache and reaches results that support this impression.KEY WORDS: headache in children, migraine, diagnosis.Dor de cabeça é um dos sintomas mais comuns na prática médica e, desde a publicação do estudo de Bille 1 , em 1962, quando 9000 estudantes responderam a um questionário dirigido, sabese o quanto é frequente este tipo de queixa entre as crianças. No entanto, até há pouco tempo, o estudo das cefaléias crônicas insistia em privilegiar, apenas, os pacientes adultos. Somente a partir da década de 80, simpósios e congressos passaram a dedicar parte da sua programação à criança, sendo que o primeiro evento totalmente dirigido a avaliação desta faixa etária ocorreu em 1988, em Pávia, Itália, quando foi promovido o "Primeiro Simpósio Internacional sobre Cefaléia na Criança e no Adolescente" 2 . Provavelmente, por este motivo, os critérios usados no diagnóstico das cefaléias são baseados nas manifestações apresentadas por homens e mulheres, dificultando o reconhecimento clínico das cefaléias infantis. À medida que novas publicações dão especial atenção aos pacientes pediátricos observam-se características próprias ao grupo. A verificação sistemática destas particularidades tem mostrado a necessidade de se adaptar à criança os critérios diagnósticos conhecidos, principalmente aqueles definidos pela International Headache Society (IHS) 3 , cuja utilização é, no momento, recomendada.Neste estudo analisamos as queixas de 95 crianças que sofriam de cefaléia e verificamos que de acordo com o critério aplicado modifica-se o número de casos diagnosticados de enxaqueca.

RESUMO -A citomegalia é considerada a mais frequente das infecções congênitas, sendo responsável por numerosos casos de deficiência mental e surdez. No Brasil, as publicações sobre este assunto prendem-se, mais especificamente, aos aspectos patológico e epidemiológico. Este estudo preocupa-se em mostrar a importância desta infecção na origem da paralisia cerebral, dando ênfase aos aspectos clínico e laboratorial.PALAVRAS CHAVE: citomegalovírus, infecção congênita, paralisia cerebral. The importance of congenital cytomegalovirus infection in the genesis of cerebral palsy.SUMMARY -In developed countries the congenital cytomegalovirus inclusion disease is considered to be nowadays an important problem of public health due to the great number of mental deficiency and deafness caused by it. In Brazil, publications related to the subject are rare, and more specifically they treat about pathologic and epidemiological aspects of the infection. In this study it is intended to show in our country the importance of the infection in the genesis of chronic encephalopathies. Emphasis is given to the clinical and serologic aspects.KEY WORDS: cytomegalovirus, congenital infection, cerebral palsy. The importance of con genital cytomegalovirus infection in the genesis of cerebral palsy.SUMMARY -In developed countries the congenital cytomegalovirus inclusion disease is considered to be nowadays an important problem of public health due to the great number of mental deficiency and deafness caused by it. In Brazil, publications related to the subject are rare, and more specifically they treat about pathologic and epidemiological aspects of the infection. In this study it is intended to show in our country the importance of the infection in the genesis of chronic encephalopathies. Emphasis is given to the clinical and serologic aspects.