Мета: встановити види та частоту стигм дизембріогенезу у дітей з гіпермобільністю суглобів з урахуванням клініко лабораторних особливостей, генетичної компоненти та ендокринної регуляції цих розладів у віддале ний післяаварійний період. Матеріали і методи. Обстежено 109 дітей-жителів контамінованих радіонуклідами територій, з проявами дисплазії сполучної тканини (ДСТ). Враховували хвороби у родоводі, скарги дітей на осалгії, переломи кісток в анамнезі, кісткові стигми дизембріогенезу, наявність гіпермобільності суглобів, вид соматичної патології, біохімічні показники крові (рівень кальцію, лужної фосфатази, загального білка, холестерину, креатиніну, заліза, феритину), рівень кортизолу, вільного тироксину, тиреотропного гормону гіпофізу (ТТГ), склад вільних амінокислот в сечі та дози опромінення. Результати. Дози опромінення дітей з ДСТ коливались від (0,37 ± 0,11) мЗв до (0,56 ± 0,10) мЗв і не відрізня лись від доз осіб без ДСТ. Гіпермобільність суглобів (ГМС) у дітей корелювала з наявністю у родоводі онко логічних захворювань (rs = 0,53) і варикозної хвороби нижніх кінцівок (rs = 0,40) (р < 0,05). Частота осалгій, швидкої втомлюваності і переломів кісток була вищою у дітей з ДСТ. На першому місці у цих дітей знаходились частота аномалій розвитку зубощелепної системи (38,5 %). Частка дітей з ГМС ІІ ступеня з плоскостопістю бу ла нижчою (rs = 0,42), а з деформацією нижніх кінцівок-вищою (rs = 0,68) (р < 0,05), ніж у групі контролю. Дефіцит заліза, феритину і лімфоцитози спостерігались частіше у дітей з ДСТ, ніж в групі порівняння (р < 0,05). У дітей з ДСТ був підвищеним вміст оксипроліну, лізину, проліну і виявлявся дефіцит гліцину, тобто спостерігав ся дисбаланс амінокислот, які входять до складу колагену, переважання катаболічних процесів над анаболічни ми. Встановлено прямий кореляційний зв'язок між рівнем ТТГ і ступенем ГМС (rs = 0,49), хоча значення конце нтрації ТТГ в крові цих дітей не перевищували референтні (максимальні величини становили 3,3 мкМЕ/мл). Висновки. Визначені зміни у складі амінокислот, ферокінетичних процесах, показниках функції щитоподібної залози можуть впливати на колагеноутворення, структуру органічного матриксу кісткової тканини та суттєво де регулювати процеси кровотворення, що може лежати в основі механізмів розвитку онкогематологічної пато логії. Ключові слова: діти, дисплазія сполучної тканини, гіпермобільність суглобів, стигми дизембріогенезу, аміно кислоти, залізо, ендокринна регуляція, дози опромінення.
The purpose of the study was to determine the main causal factors in the formation of anemia in children of Ukraine, depending on the morphometric changes in erythrocytes of blood, indicators of iron metabolism for the formation of a risk group for oncohematological diseases. Material and methods. 770 children were examined: 724 with anemia, 46 with acute lymphoblastic leukemia. We studied the parameters of the erythrocyte lineage of hematopoiesis, morphometric parameters of erythrocytes, indicators of iron metabolism (serum iron, ferritin, transferrin, the transferrin saturation with iron, hematocrit, the content of δ-aminolevulinic acid and coproporphyrin in urine, pituitary thyroid stimulating hormone depending on the type of somatic pathology. Anemic states were distributed taking into account the average erythrocyte volume and the average hemoglobin content in the erythrocyte, and dividing diagnoses microcytic-hypochromic or normocytic-normochromic anemia, respectively. Results and discussion. The study showed that in children with normocytic-normochromic anemia, the number of erythrocytes and hematocrit were lower than in patients with microcytic-hypochromic anemia, while average erythrocyte volume, average hemoglobin content, serum iron, serum ferritin and transferrin saturation with iron were higher. The number of reticulocytes in the peripheral blood in all the examined subjects was standard. That is, the anemic conditions in children differed in ferrokinetic parameters, in particular, with and without iron deficiency. Taking into account the age of the children and the reasons for the development of anemia, a third of the girls of puberty with microcytic-hypochromic anemia had menorrhagias. In children under 6 years of age with normocytic-normochromic anemia, diseases of the gastrointestinal tract were more often registered; in the older 6 years – gastrointestinal diseases, helminthiasis and allergic reactions compared with patients with microcytic-hypochromic anemia. The development of normocytic-normochromic anemia in children and the functioning of the gastrointestinal tract were influenced by drug treatment for chronic pathology in the body. All children with anemia had an irrational diet. Porphyria was diagnosed in 3.8% of children with microcytic-hypochromic anemia. In 12.7% of children with normocytic-normochromic anemia, the serum thyroid stimulating hormone level was at the upper limit of the reference value (mean 3.3±0.6) mU/L), which correlated with a reduced number of erythrocytes in blood (r = -0.65) and increased values of average erythrocyte volume (r = 0.41) and average hemoglobin content (r = 0.35), and indicates changes in the erythrocyte lineage of hematopoiesis associated with the initial manifestations of thyroid hypofunction. An excess of iron was observed in 7.1% of older boys with normocytic-normochromic anemia, which requires additional examination. In patients with acute lymphoblastic leukemia were diagnosed with normocytic-normochromic anemia of varying severity. The serum ferritin level was (272.1±28.4) ng/ml and was significantly higher than in children with normocytic-normochromic anemia. In 12 of 46 patients, transferrin saturation with iron was increased and amounted to (70.2±2.3)%. Moreover, the higher the level of serum iron and serum ferritin, the higher was the transferrin saturation with iron (rs = 0.5; rs = 0.85). An inverse correlation was established between transferrin saturation with iron, patient survival (rs = -0.45) and a higher probability of death (rs = -0.46). Conclusion. Children with normocytic-normochromic anemia require in-depth examination and constitute a risk group for the development of myelodysplastic syndrome and leukemia
Мета. Визначення рівнів кортизолу сироватки крові в ініціальний період гострих лейкемій у дітей, які зазнали впливу іонізуючого випромінювання та інших чинників аварії на ЧАЕС, залежно від віку і прогнозу перебігу зах ворювання. Матеріали і методи. Обстежено 283 дитини, жителів Київської, Житомирської та Чернігівської областей. З гострою лейкемією (ГЛ) було 90 хворих (гострою лімфобластною лейкемією-56, гострою мієлобластною лей кемією-34), 193 особи з анеміями, лейкемоїдними реакціями і лімфаденопатіями склали групу порівняння. У всіх дітей аналізували вид коморбідної соматичної патології, захворювання в родоводі, гематологічні показники, рівень кортизолу в сироватці крові та дози опромінення. У хворих на ГЛ розраховували медіану виживаності. Результати. У 28,9 % дітей з ГЛ ініціальний вміст кортизолу був нижчий за 200 нмоль/л, у 7,8 %-вищий за 500 нмоль/л (в групі порівняння 10,4 та 17,1 %, відповідно). Серед хворих на ГЛ з рівнем кортизолу нижчим за 200 нмоль/л було достовірно менше осіб з хронічними бактеріальними інфекціями та персистуючими вірусними інфекціями (цитомегаловірус, вірус Епштейна Барр) і у родоводі цих дітей частіше діагностувались алергічні реакції та ендокринна патологія, порівняно з хворими, у яких рівень гормону перевищував 200 нмоль/л (р < 0,05). Розподіл дітей групи порівняння за градаціями кортизолу, віковими групами, визначеною соматичною патологією і хворобами у родоводі різниці не мав. Показано, що нижчий рівень ініціального кортизолу в сиро ватці крові дітей з гострими лімфобластними лейкеміями корелює з більшою вірогідністю розвитку рецидиву захворювання (Rs =-0,67). У хворих на гостру мієлобластну лейкемію встановлена пряма кореляційна за лежність між рівнем кортизолу і медіаною виживаності (Rs = 0,79). Дози опромінення дітей знаходилися в ме жах від 0,08 до 14,9 мЗв, і були дещо вищими у жителів Житомирської області (8,4 ± 1,2 мЗв) порівняно з інши ми регіонами. Однак зазначені дози не впливали на рівень кортизолу в сироватці крові у дітей та перебіг ГЛ. Висновки. Отримані дані свідчать про необхідність корекції та індивідуалізації доз кортикостероїдних препа ратів у хворих на ГЛ з метою оптимізації лікування. Діти, у яких рівень сироваткового кортизолу нижчий за нор мативний, становлять групу підвищеного ризику з онкогематологічної патології і потребують гематологічного моніторування. Ключові слова: гострі лейкемії, діти, кортизол, медіана виживаності, фактор ризику злоякісної гематологічної патології, іонізуюче випромінювання.
Мета: оцінити стан кістковомозкового кровотворення залежно від причин і тривалості перерв при проведенні стандартної хіміотерапії за протоколом BFM ALL для прогнозу перебігу гострих лімфобластних лейкемій (ГЛЛ) у дітей, які зазнали впливу малих доз іонізуючого випромінювання внаслідок аварії на ЧАЕС. Матеріали і методи. Обстежено 34 хворих на ГЛЛ на 5 етапах програмної хіміотерапії. Вивчали клінічну симп томатику, показники гемограм і мієлограм. Враховували дози опромінення на кістковий мозок, ініціальне чис ло лейкоцитів, варіанти та прогноз перебігу ГЛЛ. Оцінювали кількість днів зупинок при проведенні хіміотерапії, вид і частоту ускладнень (септичні процеси, фебрильну нейтропенію, токсичний гепатит, ступінь гранулоцито пенії) та прогноз перебігу захворювання (жива житина чи померла). Результати. В І гострий період у хворих в кістковому мозку мали місце зміни процесів диференціювання і ви сокий відсоток лімфобластів (86,2 ± 3,3) %. На 33 й день хіміотерапії у всіх хворих було констатовано гемато логічну ремісію. У половини хворих кровотворення відновлювалось за гранулоцитарно моноцитарним типом. Третина хворих, у яких спостерігався еритроїдний тип гемопоезу, в подальшому померли. Встановлено зворот ний кореляційний зв'язок між кількістю мієлокаріоцитів і прогнозом перебігу захворювання (rs = 0,49). При проведенні хіміотерапії у дітей були перерви в лікуванні з різних причин. Число хворих з гранулоцитопенією було більшим на 1 й і 2 й фазі протоколу І та протоколі М, і це співпадало з більшою частотою ускладнень. Вста новлено зворотні кореляційні зв'язки між прогнозом перебігу ГЛЛ і сумою днів перерв між протоколом М та 1 ю фазою протоколу ІІ (rs = 0,56), а також тривалістю 2 ї фази протоколу ІІ (rs = 0,62). Доза на кістковий мозок у дітей дорівнювала (5,37 ± 1,23) мЗв. Не визначено зв'язку між дозами опромінення хворих, варіантами ГЛЛ і перебігом захворювання. Висновки. Прогноз перебігу ГЛЛ у дітей залежить від типу відновлення кровотворення та причин перерв при проведенні стандартної хіміотерапії. В основі визначених змін лежать механізми взаємодії між функціонуван ням гемопоезу, мікрооточенням та їх регуляцією, що є підгрунтям для подальшого вивчення. Ключові слова: діти, гострі лімфобластні лейкемії, кровотворення, програмна хіміотерапія, причини перерв, прогноз перебігу, аварія на ЧАЕС.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.