Мета: встановити види та частоту стигм дизембріогенезу у дітей з гіпермобільністю суглобів з урахуванням клініко лабораторних особливостей, генетичної компоненти та ендокринної регуляції цих розладів у віддале ний післяаварійний період. Матеріали і методи. Обстежено 109 дітей-жителів контамінованих радіонуклідами територій, з проявами дисплазії сполучної тканини (ДСТ). Враховували хвороби у родоводі, скарги дітей на осалгії, переломи кісток в анамнезі, кісткові стигми дизембріогенезу, наявність гіпермобільності суглобів, вид соматичної патології, біохімічні показники крові (рівень кальцію, лужної фосфатази, загального білка, холестерину, креатиніну, заліза, феритину), рівень кортизолу, вільного тироксину, тиреотропного гормону гіпофізу (ТТГ), склад вільних амінокислот в сечі та дози опромінення. Результати. Дози опромінення дітей з ДСТ коливались від (0,37 ± 0,11) мЗв до (0,56 ± 0,10) мЗв і не відрізня лись від доз осіб без ДСТ. Гіпермобільність суглобів (ГМС) у дітей корелювала з наявністю у родоводі онко логічних захворювань (rs = 0,53) і варикозної хвороби нижніх кінцівок (rs = 0,40) (р < 0,05). Частота осалгій, швидкої втомлюваності і переломів кісток була вищою у дітей з ДСТ. На першому місці у цих дітей знаходились частота аномалій розвитку зубощелепної системи (38,5 %). Частка дітей з ГМС ІІ ступеня з плоскостопістю бу ла нижчою (rs = 0,42), а з деформацією нижніх кінцівок-вищою (rs = 0,68) (р < 0,05), ніж у групі контролю. Дефіцит заліза, феритину і лімфоцитози спостерігались частіше у дітей з ДСТ, ніж в групі порівняння (р < 0,05). У дітей з ДСТ був підвищеним вміст оксипроліну, лізину, проліну і виявлявся дефіцит гліцину, тобто спостерігав ся дисбаланс амінокислот, які входять до складу колагену, переважання катаболічних процесів над анаболічни ми. Встановлено прямий кореляційний зв'язок між рівнем ТТГ і ступенем ГМС (rs = 0,49), хоча значення конце нтрації ТТГ в крові цих дітей не перевищували референтні (максимальні величини становили 3,3 мкМЕ/мл). Висновки. Визначені зміни у складі амінокислот, ферокінетичних процесах, показниках функції щитоподібної залози можуть впливати на колагеноутворення, структуру органічного матриксу кісткової тканини та суттєво де регулювати процеси кровотворення, що може лежати в основі механізмів розвитку онкогематологічної пато логії. Ключові слова: діти, дисплазія сполучної тканини, гіпермобільність суглобів, стигми дизембріогенезу, аміно кислоти, залізо, ендокринна регуляція, дози опромінення.
This study confirms the presence of radiation-induced changes in gene regulation of cell proliferation, telomere function and apoptosis in radiation workers exposed to external and internal exposure at doses above professional limits and increase of compensatory changes.
Мета. Визначення рівнів кортизолу сироватки крові в ініціальний період гострих лейкемій у дітей, які зазнали впливу іонізуючого випромінювання та інших чинників аварії на ЧАЕС, залежно від віку і прогнозу перебігу зах ворювання. Матеріали і методи. Обстежено 283 дитини, жителів Київської, Житомирської та Чернігівської областей. З гострою лейкемією (ГЛ) було 90 хворих (гострою лімфобластною лейкемією-56, гострою мієлобластною лей кемією-34), 193 особи з анеміями, лейкемоїдними реакціями і лімфаденопатіями склали групу порівняння. У всіх дітей аналізували вид коморбідної соматичної патології, захворювання в родоводі, гематологічні показники, рівень кортизолу в сироватці крові та дози опромінення. У хворих на ГЛ розраховували медіану виживаності. Результати. У 28,9 % дітей з ГЛ ініціальний вміст кортизолу був нижчий за 200 нмоль/л, у 7,8 %-вищий за 500 нмоль/л (в групі порівняння 10,4 та 17,1 %, відповідно). Серед хворих на ГЛ з рівнем кортизолу нижчим за 200 нмоль/л було достовірно менше осіб з хронічними бактеріальними інфекціями та персистуючими вірусними інфекціями (цитомегаловірус, вірус Епштейна Барр) і у родоводі цих дітей частіше діагностувались алергічні реакції та ендокринна патологія, порівняно з хворими, у яких рівень гормону перевищував 200 нмоль/л (р < 0,05). Розподіл дітей групи порівняння за градаціями кортизолу, віковими групами, визначеною соматичною патологією і хворобами у родоводі різниці не мав. Показано, що нижчий рівень ініціального кортизолу в сиро ватці крові дітей з гострими лімфобластними лейкеміями корелює з більшою вірогідністю розвитку рецидиву захворювання (Rs =-0,67). У хворих на гостру мієлобластну лейкемію встановлена пряма кореляційна за лежність між рівнем кортизолу і медіаною виживаності (Rs = 0,79). Дози опромінення дітей знаходилися в ме жах від 0,08 до 14,9 мЗв, і були дещо вищими у жителів Житомирської області (8,4 ± 1,2 мЗв) порівняно з інши ми регіонами. Однак зазначені дози не впливали на рівень кортизолу в сироватці крові у дітей та перебіг ГЛ. Висновки. Отримані дані свідчать про необхідність корекції та індивідуалізації доз кортикостероїдних препа ратів у хворих на ГЛ з метою оптимізації лікування. Діти, у яких рівень сироваткового кортизолу нижчий за нор мативний, становлять групу підвищеного ризику з онкогематологічної патології і потребують гематологічного моніторування. Ключові слова: гострі лейкемії, діти, кортизол, медіана виживаності, фактор ризику злоякісної гематологічної патології, іонізуюче випромінювання.
Мета: оцінити стан кістковомозкового кровотворення залежно від причин і тривалості перерв при проведенні стандартної хіміотерапії за протоколом BFM ALL для прогнозу перебігу гострих лімфобластних лейкемій (ГЛЛ) у дітей, які зазнали впливу малих доз іонізуючого випромінювання внаслідок аварії на ЧАЕС. Матеріали і методи. Обстежено 34 хворих на ГЛЛ на 5 етапах програмної хіміотерапії. Вивчали клінічну симп томатику, показники гемограм і мієлограм. Враховували дози опромінення на кістковий мозок, ініціальне чис ло лейкоцитів, варіанти та прогноз перебігу ГЛЛ. Оцінювали кількість днів зупинок при проведенні хіміотерапії, вид і частоту ускладнень (септичні процеси, фебрильну нейтропенію, токсичний гепатит, ступінь гранулоцито пенії) та прогноз перебігу захворювання (жива житина чи померла). Результати. В І гострий період у хворих в кістковому мозку мали місце зміни процесів диференціювання і ви сокий відсоток лімфобластів (86,2 ± 3,3) %. На 33 й день хіміотерапії у всіх хворих було констатовано гемато логічну ремісію. У половини хворих кровотворення відновлювалось за гранулоцитарно моноцитарним типом. Третина хворих, у яких спостерігався еритроїдний тип гемопоезу, в подальшому померли. Встановлено зворот ний кореляційний зв'язок між кількістю мієлокаріоцитів і прогнозом перебігу захворювання (rs = 0,49). При проведенні хіміотерапії у дітей були перерви в лікуванні з різних причин. Число хворих з гранулоцитопенією було більшим на 1 й і 2 й фазі протоколу І та протоколі М, і це співпадало з більшою частотою ускладнень. Вста новлено зворотні кореляційні зв'язки між прогнозом перебігу ГЛЛ і сумою днів перерв між протоколом М та 1 ю фазою протоколу ІІ (rs = 0,56), а також тривалістю 2 ї фази протоколу ІІ (rs = 0,62). Доза на кістковий мозок у дітей дорівнювала (5,37 ± 1,23) мЗв. Не визначено зв'язку між дозами опромінення хворих, варіантами ГЛЛ і перебігом захворювання. Висновки. Прогноз перебігу ГЛЛ у дітей залежить від типу відновлення кровотворення та причин перерв при проведенні стандартної хіміотерапії. В основі визначених змін лежать механізми взаємодії між функціонуван ням гемопоезу, мікрооточенням та їх регуляцією, що є підгрунтям для подальшого вивчення. Ключові слова: діти, гострі лімфобластні лейкемії, кровотворення, програмна хіміотерапія, причини перерв, прогноз перебігу, аварія на ЧАЕС.
Мета. Визначення впливу несприятливих чинників довкілля, в тому числі й опромінення, на виживаність дітей, хворих на гострі лейкемії, у віддалений період після аварії на ЧАЕС (2008 2017 рр.). Матеріали і методи. Обстежено 74 дитини з гострими лейкеміями (ГЛ) (64-з гострими лімфобластними лей кеміями (ГЛЛ)); 10-з гострими мієлобластними лейкеміями (ГМЛ). Вплив негативних чинників навколишньо го середовища оцінювали за ступенем інтегрального забруднення атмосферного повітря, поверхневих вод і ґрунтів пестицидами, важкими металами (Pb, Cu, Ni, Cr, Mn, Zn, Fe) та ізотопом цезію 137 Cs. Ці регіони ранжиру вали на помірно забруднену (1), забруднену (2), дуже (3) та надзвичайно (4) забруднену територію. Врахову вали вік дітей, показники крові, імунофенотиповий варіант гострих лейкемій, виживаність хворих і місце про живання (місто/село), рівень сироваткового феритину (СФ). Результати. Дози опромінення дітей з ГЛ знаходились в межах від 0,4 мЗв до 35,0 мЗв (середні величини-(4,25 ± 0,63) мЗв) і вони не впливали на прогноз перебігу та варіанти ГЛ. 52 дитини проживали на помірно і за бруднених територіях (30 були жителями міст, 22-сіл). 22 хворих мешкали на дуже та надзвичайно забрудне них територіях (4 були жителями міст, 18-сіл). З 74 хворих на ГЛЛ та ГМЛ померло 24 дитини (32,4 %). Най менше число дітей, які померли, були хворими на «загальний тип» В ГЛЛ (18,7 %), найбільше-діти з про В ГЛЛ (8 з 10) та Т ГЛЛ (3 з 4). Серед 52 хворих, жителів помірно та забруднених регіонів, померло 13 пацієнтів (до ля-25 %), тоді як з 22 хворих, які жили на дуже та надзвичайно забруднених територіях, померло 11 дітей (до ля-50 %) (rs = 0,39; p < 0,05). Серед 10 хворих на ГМЛ померло 4 дитини. Частіше помирали діти, які були жи телями сіл. Причому, рівень СФ був достовірно вищий у дітей старших за 6 років, жителів сіл-(406,8 ± 40,6) нг/мл, порівняно з хворими молодшого віку-(211,2 ±32,1) нг/мл і жителів міст: до 6 років-(297,4±52,3) нг/мл; старші за 6 років-(275,6 ± 29,8) нг/мл. Висновки. Отримані дані свідчать про негативний вплив чинників довкілля, в тому числі й заліза, і можуть бу ти підґрунтям для розуміння механізмів потенцюючого впливу металів та їх сполук на розвиток злоякісних зах ворювань системи крові у дітей. Ключові слова: діти, гостра лейкемія, прогноз, сироватковий феритин, фактори довкілля, аварія на Чорно бильській АЕС.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.