Previously Determined (Families that attend both the speech therapy and the Family Adhesion Group (GrAF) from the first day set for the beginning of sessions, to the last day); Continuous Flow (Families that started attending the group from the moment they arrived for the ADAPTI); and Control (Families that only attended speech therapy, but not the GrAF). Results:The study verified the effectiveness of parent adhesion to their children's treatment with more than 66% of attendance in the proposed activities (therapeutic intervention and/or GrAF). The statistical analysis allowed the composition of three children groups regarding the datalog usage (hours a day), family participation and degree of hearing loss. Conclusion:The systematic use of hearing aids was the only variable closely related to hearing and language skills. Degree of hearing loss and age at the beginning of amplification have not explained the development of the children in the study.

RESUMO Objetivo estabelecer relações entre valores do índice de inteligibilidade de fala - SII gerados na verificação dos aparelhos de amplificação sonora programados conforme regra prescritiva DSLm[i/o]v5 e uma proposta de classificação de indivíduos que considere a associação de grau e configuração de perdas auditivas. Método foram selecionadas 41 crianças com idades entre 4 e 80 meses, totalizando 78 orelhas para análise. Foram considerados os limiares auditivos nas frequências 250, 500, 1000, 2000 e 4000 Hz e analisados valores de SII para os sinais de entrada 65 dB NPS, obtidos na verificação dos AASI no equipamento Verifit®Audioscan. Resultados as perdas auditivas foram classificadas em cinco grupos homogêneos quanto às características audiológicas (grau e configuração audiométrica) e heterogêneos entre si. A partir dos grupos, determinaram-se três intervalos de valores de SII. Foram determinadas equações para classificação da perda auditiva conforme grupos e equações para determinação de valores de SII ajustado. Conclusão o valor de SII pode ser considerado um indicador da audibilidade para sons de fala para diferentes características de perdas auditivas e nortear avalições de comportamento auditivo. O SII tem relação mais forte com a associação das variáveis grau e configuração audiométrica, quando comparado com sua relação com o grau da perda auditiva isoladamente.

ResumoIntrodução: O diagnóstico precoce da deficiência auditiva em crianças e a intervenção são determinantes para o desenvolvimento. Uso do AASI; expectativas dos familiares e sua implicação com o tratamento são fatores importantes para o prognóstico. Objetivo: O objetivo foi verificar a efetividade da adesão à reabilitação auditiva, a consistência de uso do AASI, a participação nas terapias e nos grupo na fase inicial do processo terapêutico (ADAPTI), num serviço da Rede Municipal de Saúde de São Paulo. Método: A pesquisa foi realizada em crianças com deficiência auditiva atendidas em um serviço da Rede Municipal, seus responsáveis e terapeutas. Este estudo teve caráter descritivo quanti/qualitativo. Caracterizamos os sujeitos do ponto de vista demográfico, audiológico, da consistência de uso do AASI e da efetividade na adesão. Resultados: As 25 crianças foram organizadas em cinco grupos. Dessas, *Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil. Contribuição dos autores:BCY: realizou o delineamento do estudo, coleta, análise, interpretação dos dados e desenvolvimento da discussão. BCAM, ECC, LBF: auxiliou no delineamento do estudo e na análise dos resultados. BCACN: auxiliou no delineamento do estudo, análise e interpretação dos resultados. E-mail para correspondência: AbstractIntroduction: Early diagnosis of hearing loss in children and intervention, are determinants for the development. Use of hearing aids; Family members' expectations and their implication with treatment are important factors for the prognosis. Objective: This study verified the effectiveness of adherence to rehabilitation, the consistency of the use of hearing aids, participation in the therapies and in the initial phase of the therapeutic process (ADAPTI), in a Municipal Health Service of São Paulo. Method: The research was carried out with hearing impaired children attending a Municipal Health Service, their parents and therapists. This study was quanti/qualitative. We characterize the patients from a demographic, audiological point of view, the consistency of the use of the hearing aids and the effectiveness of adherence. Results: The 25 children were organized into five groups. Of these, 13 were female and 12 male. Twenty four had sensorineural hearing loss. One had conductive loss and the hearing aids were adapted with bone vibrator. Ten had suspicion/presence of other compromises. We classified them according to the ADAPTI outcome. Different prognoses interfered in the orientations, disinterested parents with different demands. Discussion: The group was a facilitator in the process. More homogenous groups lead to greater empathy among participants and greater likelihood of adherence. Distance and SII 65 dB are factors that appear to affect adherence. Conclusion: Homogeneous groups provided greater adhesion; the activities provided discussions that promote adherence to treatment; the group was considered a facilitator. The distance and SII 65 dB seem to affect adhesion.

OBJETIVO: Estabelecer relações entre a idade de início de utilização de aparelhos de amplificação sonora individual (AASI); audição funcional, habilidades comunicativas, envolvimento familiar e as expectativas da família em relação ao desenvolvimento de linguagem em criança com deficiência auditiva diagnosticadas nos três primeiros anos de vida. MÉTODOS: Foram avaliados 35 bebês com diagnóstico de deficiência auditiva de grau moderado a profundo, ao longo de 24 meses, em acompanhamento no Centro Audição na Criança/Derdic (CeAC). Foram realizadas avaliações semestrais incluindo: VRA - Audiometria de reforço visual (com e sem amplificação); IT-MAIS; MUSS; e satisfação da família com o desenvolvimento das crianças. RESULTADOS: foi realizada análise de agrupamentos entre os sujeitos. O uso consistente do AASI foi a única variável com forte relação com habilidades auditivas e de linguagem entre os grupos. Em comum, os sujeitos com os pais não satisfeitos possuem filhos que apresentam deficiência auditiva de grau profundo e capacidade auditiva limitada mesmo com o uso do AASI, consequentemente também as habilidades auditivas e produção de fala em padrões rebaixados. CONCLUSÃO: O acompanhamento dos recursos de datalogging pode nortear o conhecimento do fonoaudiólogo servindo de estratégia. O envolvimento familiar, a qualidade da participação dos pais no programa de intervenção assim como as expectativas em relação ao futuro são aspectos importantes a serem considerados nesses achados que podem contribuir para terapeutas e pesquisadores na avaliação da efetividade de propostas de intervenção para bebês com deficiência auditiva.

Introdução: A audibilidade, medida pelo SII (Índice de Inteligibilidade de fala), tem se mostrado uma condição necessária para o desenvolvimento de linguagem, pois permite o acesso ao input linguístico. O desenvolvimento de vocabulário tem provado ser um bom indicador do desenvolvimento de linguagem. Objetivo: investigar as características audiológicas e de desenvolvimento de linguagem oral em crianças com deficiência auditiva usuárias de aparelho de amplificação sonora individual. Método: Foram avaliadas 65 crianças entre 6 e 17 anos, usuárias de aparelho de amplificação sonora individual, quanto ao desempenho de vocabulário receptivo (Peabody Picture Vocabulary Test - PPVT-4) e audibilidade (SII 65). Resultados: A audibilidade para sons de fala revelou que, 9% dos sujeitos tinham SII 65 menor que 37, 47% tinham SII 65 entre 38 e 57 e 43% maior que 58. A pontuação média de escore padrão no teste de vocabulário foi de 51,8 pontos. Ao relacionar a audibilidade com o vocabulário, a tendência linear de aumento no desempenho de vocabulário com o aumento da audibilidade não foi significativa. Conclusões: As características e heterogeneidade da população pareceram representar as diferentes condições dos sujeitos acompanhados em um serviço de saúde auditiva no Brasil. Para a população estudada, a audibilidade não determinou o desempenho do vocabulário, sendo condição necessária, mas não suficiente para o desenvolvimento e crescimento do vocabulário.

O objetivo do presente estudo foi descrever e discutir, a partir da vivência de professores, o processo de inclusão de crianças com deficiência auditiva em escola regular. Foram selecionadas três crianças entre 05 e 08 anos de idade, e seus respectivos professores. Por meio de entrevistas com as professoras das crianças, foi selecionado o material que permitiu caracterizar o processo de inclusão de cada criança do estudo. Os relatos das professoras sobre suas experiências com as crianças deficientes auditivas deste estudo parecem indicar que, ainda hoje, apesar da evolução das práticas inclusivas, prevalecem nas escolas muito mais os pressupostos da integração do que da inclusão. As professoras foram unânimes em admitir que não vêm sendo suficientemente preparadas para receber deficientes auditivos e pouco sabem sobre o desenvolvimento da audição, da linguagem e sobre como esses aspectos influenciam e determinam formas particulares de apreensão de conteúdos. Prevalece a idéia de que é a criança com necessidades educacionais especiais quem deve se adaptar ao ambiente, empenhar-se para ser nele integrada; ou então, as professoras buscam estratégias individuais de aproximação, sem que essa questão seja problematizada junto ao corpo técnico da escola, que ainda não vem efetivando transformações em sua organização para receber esses alunos.

Hearing loss is a frequent sensory impairment in humans and genetic factors account for an elevated fraction of the cases. We have investigated a large family of five generations, with 15 reported individuals presenting non-syndromic, sensorineural, bilateral and progressive hearing loss, segregating as an autosomal dominant condition. Linkage analysis, using SNP-array and selected microsatellites, identified a region of near 13 cM in chromosome 20 as the best candidate to harbour the causative mutation. After exome sequencing and filtering of variants, only one predicted deleterious variant in the NCOA3 gene (NM_181659, c.2810C > G; p.Ser937Cys) fit in with our linkage data. RT-PCR, immunostaining and in situ hybridization showed expression of ncoa3 in the inner ear of mice and zebrafish. We generated a stable homozygous zebrafish mutant line using the CRISPR/Cas9 system. ncoa3−/− did not display any major morphological abnormalities in the ear, however, anterior macular hair cells showed altered orientation. Surprisingly, chondrocytes forming the ear cartilage showed abnormal behaviour in ncoa3−/− , detaching from their location, invading the ear canal and blocking the cristae. Adult mutants displayed accumulation of denser material wrapping the otoliths of ncoa3−/− and increased bone mineral density. Altered zebrafish swimming behaviour corroborates a potential role of ncoa3 in hearing loss. In conclusion, we identified a potential candidate gene to explain hereditary hearing loss, and our functional analyses suggest subtle and abnormal skeletal behaviour as mechanisms involved in the pathogenesis of progressive sensory function impairment.

OBJETIVO: Comparar diferentes critérios de análise de erros em tarefas de reconhecimento de palavras em crianças com deficiência auditiva usuárias de aparelho de amplificação sonora individual, visando estabelecer seu potencial de utilização na clínica, particularmente nas relações entre percepção de fala e utilização de audição residual. MÉTODOS: Aplicação de listas para reconhecimento de palavras em sujeitos de 6 a 8 anos de idade, com deficiência auditiva e usuários de aparelho de amplificação sonora individual. As respostas foram analisadas por diferentes critérios a partir de dois instrumentos: WASP: acerto de palavras, de fonemas e padrão total de erro; Matriz de Confusão: substituições e omissões de fonemas. RESULTADOS: As relações entre os diferentes critérios de análise permitiram diferentes perspectivas na análise do desempenho das crianças no reconhecimento de palavras, levando a reflexões sobre a utilização do potencial auditivo das crianças e as implicações no processo terapêutico com ênfase na audição residual. CONCLUSÃO: Combinar diferentes critérios de análise dos erros permite ampliar o conhecimento das habilidades de percepção de fala dos sujeitos e, conseqüentemente, contribui para o estabelecimento de metas terapêuticas.