Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is an enzymopathy in which reduced NADPH concentrations are not maintained, resulting in oxidative damage. We evaluated G6PD activity, oxidative stress levels and Trolox equivalent antioxidant capacity in individuals with the A-(202G>A) mutation for G6PD deficiency. Five hundred and forty-four peripheral blood samples were screened for G6PD deficiency; we also analyzed lipid peroxidation products measured as thiobarbituric acid reactive species and Trolox equivalent antioxidant capacity. Men with the A-(202G>A) mutation had lower G6PD activity than women with the same mutation. Individuals with the A-(202G>A) mutation also differed in mean Trolox equivalent antioxidant capacity values but not for thiobarbituric acid reactive species values. We concluded that A-(202G>A) mutation is associated with reduced G6PD activity and increased Trolox equivalent antioxidant capacity.

No abstract

As enzimas G6PD e 6PGD são responsáveis pela geração do aporte de IntroduçãoO eritrócito é uma célula particular porque transporta oxigênio para os tecidos sem consumi-lo. A adenosina trifosfato (ATP), energia calórica, e a nicotinamida adenina dinucleotídeo reduzida (NADH) e nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato reduzida (NADPH), energia redutora, são obtidas a partir da oxidação anaeróbica da glicose, via das pentoses e ciclo da glutationa. 1,2A via das pentoses é responsável pela oxidação de cerca de 10% da glicose consumida pelo glóbulo vermelho. A ação de duas enzimas seqüenciais, a glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) e a 6-fosfogliconato desidrogenase (6PGD) reduzem a coenzima nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADP) à nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato reduzida (NADPH), sendo, praticamente, toda fonte geradora de NADPH. Ao manter a glutationa no estado reduzido (GSH), através da glutationa redutase, essa via desempenha importante papel na proteção do glóbulo vermelho frente aos processos oxidativos, que são responsáveis pela redução da vida média do eritrócito.

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia genética, caracterizada por uma alteração na estrutura da molécula de hemoglobina (HbA1), denominada hemoglobina S (HbS), que provoca uma distorção da estrutura dos eritrócitos, passando de forma esférica para forma de "foice" (sicke-cell). Este fenômeno é conhecido como falcização e é responsável por um quadro de anemia grave em indivíduos homozigotos e por quadros esporádicos de dor em indivíduos heterozigotos (portadores de traço falciforme), de acordo com a patofisiologia, em situações de baixa concentração de oxigênio. O teste mais específico e mais sensível usado para diagnosticar anemia é o teste eletroforese de hemoglobina, que é, contudo, difícil de ser incorporado em laboratórios de rotina, devido ao seu alto custo. O objetivo deste trabalho foi estimar a prevalência do traço falciforme na população da cidade de Araraquara-São Paulo. A prevalência de indivíduos assintomáticos com hemoglobina S (traço falciforme) na região de Araraquara-SP foi de 1,5%. Separandose o estudo de prevalência por raça, observamos 0,6 % de traço falciforme em indivíduos da raça branca e 15,4 % em indivíduos da raça negra.

Glucose -6-phosphate Analysis of fatty acids in human plasma Scientific commentaries / Comentários científicos Rev Bras Hematol Hemoter. 2010;32(6):430-433 In humans, omega-6 (n-6) and omega-3 (n-3) series fatty acids are important to maintain cell membranes, brain function and nerve impulse transmission.(1) Linoleic (LA, 18:2 n-6) and alpha-linolenic (LNA, 18:3 n-3) acids are strictly essential fatty acids, which must be obtained through the diet. The other n-6 and n-3 fatty acids can be synthesized from LA and LNA or be obtained through the diet.Of the n-6 and n-3 series fatty acids of nutritional value, arachidonic (AA, 20:4 n-6), eicosapentaenoic (EPA, 20:5 n-3) and docosahexaenoic (DHA, 22:6 n-3) acids are the most important.As in the human body, LA, an n-6 fatty acid, must be converted into AA, and LNA, an n-3 fatty acid, into EPA and DHA in order for them to exercise their functions, many kinetic studies are performed to measure these conversions from diets with different n-6/n-3 ratios.( 1) The first step in the process to assess the fatty acid composition of different foods and biological materials is to extract the lipids. Extraction methods are crucial to accurately measure fatty acid concentrations, as methods may degrade some fatty acids, especially polyunsaturated fatty acids and thus overestimate the true values.Accordingly, in this issue of the Journal of Hematology and Hemotherapy, a study by Morais et al. Bligh and Dyer, (4) Rose-Gottlieb, (5) and Gerber (6) and an alternative technique, proposed by the authors, with the objective of comparing the efficiency of lipid extraction and to evaluate the fatty acid composition in total lipids from human plasma.

RESUMO:O número de funções discriminantes baseadas na automação, incorporou vários parâmetros relacionados ás células eritrocitárias, que foram desenvolvidas para diferenciar as várias formas de anemia. O objetivo deste trabalho, foi estabelecer padrões de diferenciação através dos índices eritrocitométricos em três estados patológicos do metabolismo da hemoglobina: a deficiência de ferro, o traço falciforme e a beta talassemia menor. A deficiência de ferro foi caracterizada em pacientes com níveis de ferritina abaixo de 10 ng/dL, enquanto que a beta talassemia menor e o traço falciforme foram definidas pela resistência osmótica alterada, teste de solubilidade para a hemoglobina S e eletroforese de hemoglobina. O grupo de talassêmicos revelou característica marcante em relação à elevada contagem de eritrócitos (acima de 5 milhões/mm 3 ), diminuição do VCM e HCM (respectivamente abaixo de 71 fL e 24 pg) e presença de ponteado basófilo em todas as extensões sangüíneas analisadas, já no grupo deficiente de ferro houve grande variação quanto ao grau de microcitose e hipocrômia, podendo apresentar parâmetros semelhantes aos encontrados na beta talassemia menor. Por outro lado, o grupo de portadores do traço falciforme, apresentaram normocitose e normocromia . A elevação do RDW acima de 20% foi encontrada apenas no grupo deficiente de ferro, porém valores acima do normal (14,5%) foram encontrados nas três patologias, dificultando uma diferenciação por este parâmetro. Nosso estudo permite concluir que é possível presumir os portadores de beta talassemia menor, diferenciando-os daqueles portadores de anemia por deficiência de ferro e solicitar eletroforese de hemoglobina quantitativa, mas não é possível suspeitar dos que seriam portadores do traço falciforme, apenas pelos dados do eritrograma. Palavras-Chave: eritrograma, traço falciforme, beta talassemia, deficiência de ferro. ABSTRACT:The number of discriminating functions based on automations have incorporated some parameters related to erythrocyte that had been developed to differentiate several forms of anemias. The aim of this work was to establish standards of differentiation through erythrocytometric indices in three pathological states of the hemoglobin metabolism: the iron deficiency, the sickle cell anemia and the ß-thalassemia minor. The iron deficiency was characterized in patients with ferritin levels below of 10 ng/dL, whereas ß-thalassemia minor and the the sickle cell anemia had been defined by the modified osmotic resistance, hemoglobin