Caracterização das manifestações lingüísticas de uma família com Síndrome Perisylviana

Abstract

Background: perisylvian syndrome refers to a variety of clinical manifestations associated to lesions in the perisylvian or opercular regions. Polymicrogyria is the most common structural malformation found. The syndrome may be inherited and the clinical spectrum includes subtle language disturbances on one end and more severe characteristics such as prominent pseudobulbar signs and refractory epilepsy on the other end. Other studies have already associated perisylvian polymicrogyria with developmental language disorders or specific language impairment. Aim: to describe the language deficits of four members of a family with Perisylvian Syndrome, and to correlate these deficits to neuroimaging data Method: the patients underwent neuroimaging investigation, psychological assessment using the Weschler Intelligence Scales, and specific speech-language evaluation. The following tests were used for the assessment of vocabulary, phonology, syntax, pragmatics, reading and writing: Thematical Pictures of Yavas, ABFW -Child Language Test, Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT), and other specific protocols. Results: magnetic resonance imaging revealed perisylvian polymicrogyria in all of the subjects, with varied locations and extensions. Speech-language assessment indicated significant oral and written language deficits in all of the subjects. Conclusion: the obtained data indicate that language impairment can co-exist with reading deficits in members of the same family. Neuroimaging findings reveal cortical alterations that are associated to specific language impairments within the spectrum of the Perisylvian Syndrome. Another important aspect evidenced by this study is the similarities in the language profiles of siblings and mother, suggesting that a variety of linguistic manifestations exist within the spectrum of the syndrome. Perisylvian polymicrogyria can be one of the neurobiological malformations involved in the manifestation of these deficits. Key Words: Language Development Disorders; Learning Disorders; Nervous System Malformations. ResumoTema: por Síndrome Perisylviana entende-se toda e qualquer manifestação clínica decorrente de lesão ou malformação que comprometa a região da fissura de Sylvius, sendo a polimicrogiria a alteração estrutural mais encontrada. A referida síndrome pode ser familiar, sendo que o espectro clínico pode variar desde manifestações leves de distúrbio de linguagem, até quadros extensos que cursam com proeminentes sinais pseudobulbares e epilepsia refratária. Estudos já correlacionaram a polimicrogiria perisylviana com a ocorrência do Distúrbio Específico de Linguagem. Objetivo: o objetivo desse trabalho foi descrever as alterações de linguagem em quatro membros de uma família com Síndrome Perisylviana, e relacioná-las a exames de neuroimagem. Método: os sujeitos foram submetidos a exames de ressonância magnética, à avaliação psicológica, por meio das Escalas Wechsler de Inteligência e à avaliação fonoaudiológica específica de linguagem. Para avaliação do vocabulário, fonologia...

Distúrbio específico de linguagem: a relevância do diagnóstico inicial

“…The MRIs showed perisylvian polymicrogyria location and extent of variants in all individuals. The clinical assessment also showed alterations in oral and written language in all individuals 24 .…”

Variáveis psicossociais e desempenho em leitura de crianças de baixo nível socioeconômico

“…A importância dos fatores psicológicos e do ambiente familiar para o aprendizado é reconhecida pelos educadores e tem sido empiricamente documentada (Aaron et al, 2008). De fato, a literatura tem apontado alguns desses fatores, que parecem influenciar o aprendizado escolar geral, tais como: nível socioeconômico (Andrada, Benetti, Carvalho, & Rezena, 2008;Noble, Wolmetz, Ochs, Farah, & McCandliss, 2006;Peeters, Verhoeven, Moor, Balkom, & Leeuwe, 2009;Skibbe, Justice, Zucker, & McGinty, 2008), oferta de recursos físicos (disponibilidade de passeios, brinquedos e jogos adequados para a idade da criança) (Marturano, 2000(Marturano, , 2006Marturano, Alves, & Santa Maria, 1996), exposição à leitura no ambiente doméstico (Duursma, Pan, & Raikes, 2008;Haney & Hill, 2004;Kuo, Franke, Regalado, & Halfon, 2004;Sénéchal & LeFreve, 2002), organização e recursos do lar (condições físicas satisfatórias da moradia e ambiente tranquilo e acolhedor) (D'Avila-Bacarji, Marturano, & Elias, 2005;Oliveira et al, 2005), número de pessoas da família (D'Avila-Bacarji, Marturano & Elias, 2005;Ferreira & Marturano, 2002;Okano, Loureiro, Linhares, & Marturano., 2004), número de filhos (Ferreira & Marturano, 2002;Marturano, 2006;Okano, Loureiro, Linhares & Marturano, 2004), envolvimento dos pais com a vida escolar da criança (Marturano et al 1996;Okano et al 2004), escolaridade e idade dos pais (D'Avila-Bacarji, et al 2005;Kuo et al, 2004;Skibbe et al, 2008) e depressão materna (Snowling, Muter, & Carroll, 2007;Stanley, Murray, & Stein, 2004). Como visto, a família pode oferecer às crianças apoio para o desempenho escolar, por meio do envolvimento dos pais na vida acadêmica dos filhos, da organização das rotinas no lar e de oportunidade...…”

Editorial

“…Os resultados indicam relação positiva entre memória e grau de severidade do distúrbio. Oliveira et al (2005) estudam as manifestações lingüísticas de uma família com Síndrome Perisylviana buscando caracterizar a linguagem de seus membros. O estudo é sofisticado, envolvendo também exame de ressonância magnética além de testes psicológicos e fonoaudiológicos.…”

“…Results indicate a positive correlation between memory and the severity level of the disorder. Oliveira et al (2005) studied the linguistic manifestations of a family with Perisylvian Syndrome. The purpose of the study was to characterize the language of the family members.…”