Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos

Abstract

31(Supl 1):S16-S20Radu AS, Levi M S 16 As vasculites sistêmicas são um grupo de doenças raras. Seu diagnóstico representa um desafio clínico de grande importância, pois permite um tratamento precoce e direcionado para estas situações potencialmente graves. Da mesma forma, o acompanhamento evolutivo destas patologias depende de dados clínicos e/ou laboratoriais que permitam diferenciar atividade de remissão. No entanto, o quadro clínico inicial das vasculites é comumente inespecífico, exigindo a espera de uma confirmação histológica para o seu diagnóstico. Além disso, as recidivas da doença costumam apresentar-se de forma também incaracterística tanto do ponto de vista clínico quanto laboratorial. Assim sendo, a descoberta de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA),(1,2) um marcador sorológico possivelmente específico para as vasculites sistêmicas, produziu grande impacto na literatura médica internacional. Desde então, vários consensos internacionais foram realizados, com o objetivo de padronizar técnicas e difundir conhecimentos atualizados sobre o papel desses anticorpos nas vasculites e outras doenças. A primeira descrição deste marcador surgiu no início da década de 1980, com o relato da presença de IgG contra componentes do citoplasma de polimorfonucleares neutrófilos no soro de 8 pacientes.(1) Estes pacientes apresentavam quadro clínico de glomerulonefrite necrotizante segmentar pauciimune associada a manifestações sistêmicas. Neste sentido, um estudo multicêntrico realizado na Holanda e Dinamarca (2) demonstrou o valor da detecção de ANCA por imunofluorescência, no diagnóstico e acompanhamento de portadores de granulomatose de Wegener (GW). Esta descoberta marcou o início do estudo dos ANCA nas vasculites e certamente representou um dos maiores avanços no diagnóstico e estudo destas patologias. Os autores detectaram ANCA em 25/27 portadores de GW ativa contra 4/32 com a doença em remissão. Não foi observado qualquer teste falso-positivo no grupo controle, que incluía diversos pacientes com vasculites variadas, glomerulonefrites, doenças do conectivo e doenças granulomatosas. O teste foi considerado altamente específico para GW e parecia ter relação com a atividade da doença.A descoberta do marcador sorológico denominado anticorpo anticitoplasma de neutrófilos revolucionou o diagnóstico e o seguimento das vasculites pulmonares, especialmente da granulomatose de Wegener. Seu padrão pode ser citoplasmático e perinuclear. Sua titulação auxilia no diagnóstico e no seguimento das vasculites pulmonares.

Algorithm for diagnosis of primary vasculitides

“…These antibodies are immunoglobulins against azurophil granules containing many different proteins, such as myeloperoxidase (MPO), elastase, proteinase 3 (PR3), and cathepsin G, among others. 7 , 15…”

“…If the antibodies target Proteinase 3, they are known as C-ANCA, because they exhibit a central cytoplasmic staining pattern. 7 , 15…”

Método Computacional para o Diagnóstico Precoce da Granulomatose de Wegener

“…Se dois dos seguintes achados: inflamação oral ou nasal, nódulos ou opacidades na radiografia de tórax, hematúria microscópica, inflamação granulomatosa na biópsia da parede de vasos e a presença do anticorpo Anti Citoplasma de Neutrófilos (ANCA-c) positivo forem encontrados, tem-se até 90% de especificidade. Porém, outras doenças da classe das vasculites sistêmicas também apresentam o ANCA-c positivo (6). Vale ressaltar, que os sintomas iniciais da GW são praticamente inespecíficos, o que não permite sua diferenciação em estágios iniciais.…”

Atualização do tratamento das vasculites associadas a anticorpo anticitoplasma de neutrófilos

“…Therefore, screening for the presence of these antibodies should always be performed by immunofluorescence, ELISA being reserved for special cases. (8) In AAV, pulmonary manifestations occur especially in WG. A study conducted in Brazil and involving 98 patients (mean age, 48 ± 15 years) with WG who were recruited from a department of pulmonology, which represents a bias, revealed that 98% of the cases had pulmonary involvement, characterized by (cavitary or noncavitary) pulmonary nodules, (cavitary or noncavitary) masses, pulmonary consolidations, ground-glass areas (commonly associated with alveolar hemorrhage), and lower airway injury (subglottic stenosis, tracheal stenosis, bronchial stenosis, etc).…”

“…Nevertheless, it should be emphasized that not every form of AAV shows this marker and not every ANCA-positive patient has vasculitis. (8) Immunofluorescence is the primary technique for the study of ANCA. With this method, it is possible to observe two patterns closely related to the presence of clinically evident vasculitis: cytoplasmic ANCA (c-ANCA), present in 80% of cases of WG and in 30% of cases of MPA, and perinuclear ANCA (p-ANCA), present in 10% of cases of WG and in 60% of cases of MPA.…”