Children and CHD patients treated with CRT have acute improvement in ventricular function, but implantation may require individualized planning and unconventional approaches. Future important goals include preimplant determination of CRT responders in pediatric and CHD patients, optimizing lead placement and programing, as well as long-term CRT device management issues.

The ILR in pediatrics is a useful adjunct to other diagnostic studies. Patient selection is critical as the ILR should not be utilized for malignant arrhythmias. A diagnosis is attained in the majority of symptomatic patients, predominantly bradyarrhythmias including pauses and intermittent AV block.

Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Children's surgery has a positive effect on parent's hopelessness, but it does not have any impact on their well-being nor agency. Parents of children with CHD have a decreased well-being compared to parents of healthy children but have a similar level of agency. Socioeconomic level and gender may influence this association.

No abstract

The plasma level of K is reduced by 13.7% after MUF (p<0.0001). The reduction in Mg at the same period of time was not statistically significant (p<0.970).

No abstract

Electrical storm in Brugada syndrome successfully treated with isoproterenol.Report of a case . Es de transmisión autosó-mica dominante y se debe a mutaciones "pérdida de función" en genes que codifican la subunidad alfa del canal de sodio (Na) dependiente de voltaje SCN5A 2 . Tiene una mayor prevalencia en hombres y en general su presentación clínica ocurre antes de los 40 años. Su prevalencia se estima en 5 por 10.000 habitantes y se atribuye como responsable de hasta 20% de las muertes súbitas en ausencia de cardiopatía estructural 3 . Normalmente el potencial de acción del epicardio exhibe una fase 1 más prominente que el del endocardio (forma de raíz cuadrada) debido a preponderancia local de la corriente Ito. En el sín-drome de Brugada una reducción en la corriente de Na debida a mutación del SCN5A produce un predominio de las corrientes de eflujo de cationes (Ito) sobre las corrientes de influjo (INa e ICaL).Esto lleva a la pérdida del domo de dicho potencial de acción en las células epicárdicas y es responsable del patrón electrocardiográfico característico de Brugada, con onda J y supradesnivel del ST en precordiales derechas debido a un importante gradiente de voltaje transmural. La heterogeneidad en la refractariedad de las distintas capas favorecería los mecanismos de reentrada 4 y la presencia de arritmias ventriculares polimorfas.Reportamos el caso de un paciente con sín-drome de Brugada que debutó por un cuadro de tormenta eléctrica y fue tratado exitosamente con infusión de isoproterenol. Caso clínicoPaciente masculino de 22 años de edad consultó al servicio de urgencia de nuestra institución por síncope recurrente. Estando en reposo en su casa, una hora posterior a haber finalizado entrenamiento de boxeo, presentó compromiso súbito de conciencia de aproximadamente un minuto de