Tormenta eléctrica en síndrome de Brugada tratada exitosamente con infusión de isoproterenol

Abstract

Electrical storm in Brugada syndrome successfully treated with isoproterenol.Report of a case . Es de transmisión autosó-mica dominante y se debe a mutaciones "pérdida de función" en genes que codifican la subunidad alfa del canal de sodio (Na) dependiente de voltaje SCN5A 2 . Tiene una mayor prevalencia en hombres y en general su presentación clínica ocurre antes de los 40 años. Su prevalencia se estima en 5 por 10.000 habitantes y se atribuye como responsable de hasta 20% de las muertes súbitas en ausencia de cardiopatía estructural 3 . Normalmente el potencial de acción del epicardio exhibe una fase 1 más prominente que el del endocardio (forma de raíz cuadrada) debido a preponderancia local de la corriente Ito. En el sín-drome de Brugada una reducción en la corriente de Na debida a mutación del SCN5A produce un predominio de las corrientes de eflujo de cationes (Ito) sobre las corrientes de influjo (INa e ICaL).Esto lleva a la pérdida del domo de dicho potencial de acción en las células epicárdicas y es responsable del patrón electrocardiográfico característico de Brugada, con onda J y supradesnivel del ST en precordiales derechas debido a un importante gradiente de voltaje transmural. La heterogeneidad en la refractariedad de las distintas capas favorecería los mecanismos de reentrada 4 y la presencia de arritmias ventriculares polimorfas.Reportamos el caso de un paciente con sín-drome de Brugada que debutó por un cuadro de tormenta eléctrica y fue tratado exitosamente con infusión de isoproterenol. Caso clínicoPaciente masculino de 22 años de edad consultó al servicio de urgencia de nuestra institución por síncope recurrente. Estando en reposo en su casa, una hora posterior a haber finalizado entrenamiento de boxeo, presentó compromiso súbito de conciencia de aproximadamente un minuto de

Síndrome de Brugada. Aspectos fisiopatológicos, clínicos y su asociación con enfermedades infecciosas

“…Además, pueden presentar episodios de taquicardia ventricular polimórfica (TVP) que terminan en fibrilación ventricular (FV). A la aparición de tres o más episodios de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular separada, que requieren de terapia con desfibrilador automático implantable (DAI), en un período de 24 h, se le conoce como tormenta eléctrica, fenómeno raro pero potencialmente fatal (84)(85)(86). Estos eventos arrítmicos ventriculares se observan con mayor frecuencia en la cuarta década de la vida, aunque se han descrito casos entre los 19 y 56 años (48,(87)(88)(89), así como en la población pediátrica (90).…”

Pharmacological Therapy in Brugada Syndrome

“…29,33,63 Isoproterenol has been shown to be effective in controlling VF storm either as a lone agent or in combination with quinidine. 29,37,38,40,46,57,[64][65][66][67][68][69][70] The effectiveness of isoproterenol in controlling VF storm was also described in children 45,62,71 and pregnant women. 46,66 Current guidelines recommend the administration of isoproterenol for BrS patients in VF storm (class IIA).…”