LA myocardial deformation is significantly impaired in patients with HCM compared to athletes and healthy controls. LA strain and strain rate assessed by 2D speckle tracking should be incorporated in the evaluation of trained athletes with LVH and LA dilatation.

LA dysfunction, evaluated by strain and strain rate is an independent predictor of POAF and contributes to classic risk factors like age and atrial volume.

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Electrical storm in Brugada syndrome successfully treated with isoproterenol.Report of a case . Es de transmisión autosó-mica dominante y se debe a mutaciones "pérdida de función" en genes que codifican la subunidad alfa del canal de sodio (Na) dependiente de voltaje SCN5A 2 . Tiene una mayor prevalencia en hombres y en general su presentación clínica ocurre antes de los 40 años. Su prevalencia se estima en 5 por 10.000 habitantes y se atribuye como responsable de hasta 20% de las muertes súbitas en ausencia de cardiopatía estructural 3 . Normalmente el potencial de acción del epicardio exhibe una fase 1 más prominente que el del endocardio (forma de raíz cuadrada) debido a preponderancia local de la corriente Ito. En el sín-drome de Brugada una reducción en la corriente de Na debida a mutación del SCN5A produce un predominio de las corrientes de eflujo de cationes (Ito) sobre las corrientes de influjo (INa e ICaL).Esto lleva a la pérdida del domo de dicho potencial de acción en las células epicárdicas y es responsable del patrón electrocardiográfico característico de Brugada, con onda J y supradesnivel del ST en precordiales derechas debido a un importante gradiente de voltaje transmural. La heterogeneidad en la refractariedad de las distintas capas favorecería los mecanismos de reentrada 4 y la presencia de arritmias ventriculares polimorfas.Reportamos el caso de un paciente con sín-drome de Brugada que debutó por un cuadro de tormenta eléctrica y fue tratado exitosamente con infusión de isoproterenol. Caso clínicoPaciente masculino de 22 años de edad consultó al servicio de urgencia de nuestra institución por síncope recurrente. Estando en reposo en su casa, una hora posterior a haber finalizado entrenamiento de boxeo, presentó compromiso súbito de conciencia de aproximadamente un minuto de

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