Study design Cohort study.Objectives The objectives of this study were examination, observation and surgical interventions of pediatric patients with diastematomyelia, a rare congenital deformity of the spinal cord. Setting Spine surgery and neurosurgery clinic under ministry of health, the Russian Federation. Methods Twenty children (1-18 years of age) with diastematomyelia participated in this study. Diagnosis was based on subjects' medical history, results of clinical examination, spine radiography in anteroposterior and lateral views, and neurophysiological examinations. Septum resection surgery was done in seventeen subjects. Results All the subjects had skin manifestations along the midline of the back. Neurological symptoms were noted in 17 subjects: paraparesis in 11, urinary incontinence in 2, monoparesis in 4, and spasticity in 2 subjects. Three subjects did not show any neurological deficit. Orthopedic examination revealed spinal deformities of various degrees of severity. In 4 subjects, partial restorations of neurological functions were observed; and in 1 subject, bladder incontinence developed after the surgery. Conclusions Patients who have limb length discrepancy, congenital scoliosis, skin manifestations should be examined for the presence of diastematomyelia. Patients having neither neurological deficit nor orthopedic deterioration should be monitored, and in case of deterioration, surgical treatment should be reserved. We advocate for performing resection of the septum in patients with diastematomyelia prior to surgical correction of scoliosis or orthopedic correction of lower limb deformities.
Проведена предварительная оценка сравнительного анализа результатов этапной хирургической коррекции врожденной деформации грудного отдела позвоночника у детей с множественными пороками развития позвонков с применением спинальных и реберных эндокорректоров. Проведено обследование и лечение 13 пациентов с деформациями позвоночника на фоне множественных пороков развития. Пациенты были разделены на 2 группы: у пациентов первой группы (n=6) выполняли удаление аномальных позвонков, коррекцию локальной деформации и стабилизацию позвоночно-двигательного сегмента; пациентам второй группы (n=7) устанавливали реберные эндокорректоры и проводили этапную дистракцию каждые 6-8 месяцев. По данным рентгенологического обследования (рентгенография и МСКТ) оценивали влияние выполненных вмешательств на величину коррекции сколиотического и кифотического компонентов деформации, а также объем легких у пациентов обеих групп после выполнения первичного вмешательства. После хирургического лечения величина коррекции сколиотического компонента деформации у пациентов первой группы составила 63.7%, кифотического-18,7%; у пациентов второй группы величина коррекции сколиотической деформации составила 8.5%. Общий объем легких у пациентов первой и второй групп до проведения лечения составил 972.8 + 339.1 и 990.6 + 399 см 3 соответственно. Общий объем легких у пациентов первой и второй групп после проведения лечения составил 994.8 + 346.1 и 1484.2 + 407.1 см 3 соответственно. В ходе проведенного исследования установлено, что коррекция врожденной деформации грудного отдела позвоночника у детей с множественными аномалиями развития позвонков при помощи спинальных систем более эффективна по сравнению с реберными эндокорректорами. Проведение радикальной коррекции локальной деформации и стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при помощи спинальных металлоконструкций не оказывает отрицательное воздействие на развитие органов грудной клетки. Ключевые слова: врожденный сколиоз, дети, коррекция, реберные импланты, объем легких.
A clinical case of surgical and multimodal conservative treatment of an 11-year-old female patient with Hajdu – Cheney syndrome with multiple vertebral fractures in the thoracic and lumbar spine is presented. The main and significant manifestations of this syndrome are osteoporosis and acroosteolysis. After the injury, the child underwent correction of posttraumatic spinal deformity and stabilization of spinal motion segments by a placement of multi-anchor instrumentation through a posterior approach. The long-term postoperative period was characterized by the absence of bone block formation, development of distal junctional kyphosis and scoliotic deformity, which required additional surgical intervention in the amount of elongation of instrumentation and correction of the developed curvature. The paper describes in detail the clinical manifestations of the syndrome, the results of surgical treatment, and clinical and radiological characteristics.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.