-We analyze the results of surgical treatment of 60 patients presenting syringomyelia (SM) associated with Chiari malformation (CM) who were operated in the period 1982-2000. For each case, analysis covered 15 signs and 16 symptoms included in a protocol that separated SM signs and symptoms from those of CM. A score system was established in parallel with the protocol to make the evaluation of treatment results easier. All cases were submitted to craniovertebral decompression by C1 and eventually C2 laminectomy and cerebellar tonsillectomy with duramater graft. To evaluate the results, statistical proportion difference tests and variance analyses were made to a reliability index of 95% (p=0.05). We conclude that the statistical improvement of CM signs and symptoms was very significant (p=0). Syringomyelia signs and symptoms also improved significantly, except for "upper limb hyporeflexia", which did not improve. No statistical difference in the improvement of SM symptoms as compared to CM symptom was found. Syringomyelia signs improved statistically more than CM signs. In half of patients, the percent improvement of signs and symptoms ranged between 40% and 60%.KEY WORDS: syringomyelia, Chiari malformation, surgical treatment.Resultados do tratamento da siringomielia associada com malformação de Chiari: análise de 60 casos RESUMO -Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plásti-ca de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%. PALAVRAS-CHAVE: siringomielia, malformação de Chiari, tratamento cirúrgico. Syringomyelia (SM) and Chiari malformation (CM) are two clinical syndromes showing a number of characteristics. The study of these two pathologies, when associated with each other, leads the researcher to face a high number of signs and symptoms, thus making the analysis of surgical treatment results of both...

-In this retrospective (1980)(1981)(1982)(1983)(1984)(1985)(1986)(1987)(1988)(1989)(1990)(1991)(1992)(1993)(1994)(1995)(1996)(1997)(1998) study, we have analyzed clinico-demographically, from the records of the University Hospital of Fortaleza (Brazil), a group of 87 patients showing signs and symptoms of motor neuron diseases (MNDs). Their diagnosis was determined clinically and laboratorially. The WFN criteria were used for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) diagnosis. The clinico-demographic analysis of the 87 cases of MNDs showed that 4 were diagnosed as spinal muscular atrophy (SMA), 5 cases as ALS subsets: 2 as progressive bulbar paralysis (PBP), 2 as progressive muscular atrophy (PMA) and 1 as monomelic amyotrophy (MA), and 78 cases of ALS. The latter comprised 51 males and 27 females, with a mean age of 42.02 years. They were subdivided into 4 groups according to age: from 15 to 29 years (n= 17), 30 to 39 years (n= 18), 40 to 69 years (n= 39) and 70 to 78 years (n= 4). From the 78 ALS patients, 76 were of the classic sporadic form whilst only 2 were of the familial form. The analysis of the 87 patients with MNDs from the University Hospital of Fortaleza showed a predominance of ALS patients, with a high number of cases of juvenile and early onset adult sporadic ALS.

No abstract

-We report on the preliminary clinical and electrophysiological aspects of an in-patient possibly presenting epilepsia partialis continua (Koshevnikov). We discuss the different etiologies and emphasize on the possible idiopathic form in this case.KEY WORDS: epilepsia partialis continua, electrophysiology, symptoms, idiopathic form. Epilepsia parcial contínua (Kojevnikov): relato preliminar de um casoRESUMO -Relatamos os aspectos clínicos e eletrofisiológicos preliminares de um paciente hospitalizado que possivelmente apresenta crises de epilepsia parcial contínua (Kojevnikov). Discutimos as diferentes etiologias dessa condição e salientamos a possível forma idiopática, nesse caso.

Introdução: Embora o conhecimento acerca da Síndrome da Sela Vazia seja bem vasto e documentado na literatura, existem poucos trabalhos esclarecendo os procedimentos aplicados em casos relatados, as dificuldades diagnósticas e de técnicas da intervenção, além dos resultados obtidos. Objetivo: Relatar o caso de um paciente jovem portador da Síndrome da Sela Vazia com herniação de giros retos, através da revisão retrospectiva do prontuário físico, abordando aspectos clínicos e cirúrgicos. Método: Foi realizado uma revisão retrospectiva do prontuário físico do paciente. Relato de caso: Paciente, 17 anos, apresentou-se inicialmente com sintomas de origem endócrina característicos de hipocortisolismo e hipogonadismo. Através do exame de imagem foi notada a presença de sela túrcica sem o habitual conteúdo hipofisário, mas com a presença de herniação de giros retos. Foi indicado tratamento cirúrgico e, com isso, houve melhora significativa no quadro de hipotensão, sendo necessário associar ao tratamento terapia de reposição hormonal. Discussão: A Síndrome da Sela Vazia (SSV) é caracterizada pela herniação da membrana aracnóide para dentro da sela túrcica, que pode atuar com efeito de massa, levando a falência da função pituitária O quadro clínico dependerá do fator etiológico, sendo necessário geralmente reposição hormonal para esses pacientes e em alguns casos a intervenção cirúrgica. Conclusão: A SSV é uma patologia importante que deve estar sempre entre os diagnósticos diferenciais em pacientes com clínica de hipogonadismo.

RESUMO -Descrevemos nossa experiência em 32 pacientes submetidos a fixação da coluna vertebral cervical por via posterior através de amarrilho interespinhoso com fios de aço e enxerto ósseo, retirado do ilíaco, no período de janeiro-1996 a maio-1997 no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Municipal Dr. José Frota. Os resultados no período de um ano, de acordo com a escala funcional de Frankel, indicam que dos pacientes que no ingresso apresentavam algum grau de lesão neurológica, 11 melhoraram, 1 piorou e 1 faleceu de infecção respiratória. Não houve piora em nenhum daqueles que na admissão apresentavam ausência de lesão neurológica. Mostramos que o método cirúrgico utilizado é eficaz na fusão da coluna cervical após lesão aguda traumática com comprometimento dos ligamentos posteriores, além de ser uma abordagem de baixo custo.PALAVRAS-CHAVES: trauma raqui-medular cervical, fixação espinhal, amarrilho interespinhoso. Stabilization of cervical spine with interspinous wiring and autologous bone graftingABSTRACT -Thrity two patients with acute cervical spine trauma were treated at Municipal Hospital Instituto Dr. José Frota, in Fortaleza, Ceará, Brazil, from January 1996 to May 1997. We perfomed posterior spinal stabilization with interspinous wiring and autologous bone grafting when the patients with cervical spine trauma presented dislocations and rupture of the posterior ligamentous complex. The results in the period of one year according to Frankel's functional scale indicate that among the patients with some degree of neurological lesion in the entrance, 11 improved, 1 worsened and 1 died of respiratory tract infection. There was not worsening in none of the 12 patients that presented absence of neurological lesion in the admission. Our data emphasize that the method is effective, safe and accessible.KEY WORDS: cervical spinal injury, spinal stabilization, interspinous wiring.Poucas enfermidades ou lesões produzem tão devastadores efeitos, na vida ou na qualidade de vida, como a lesão traumática da coluna vertebral cervical. O prognóstico da quadriplegia que persiste após 72 horas do trauma da coluna vertebral cervical é sombrio, já que somente 8% desses pacientes terão, após um ano da lesão, alguma função motora nos membros inferiores 1 . Relatos desta tão nefasta lesão remontam de 5000 anos nos papiros de Edwin Smith, que descrevem seis casos de trauma da coluna vertebral, quatro dos quais da coluna vertebral cervical 2,3 , em que o deslocamento ou fratura de vértebras do pescoço produziram nas vítimas priapismo, incontinência urinária e esquecimento de ambos os braços e pernas, e foram descritos como não passíveis de tratamento. A coluna vertebral cervical pela sua mobilidade é a que mais habitualmente sofre lesões em toda a coluna vertebral, podendo o espectro desse sofrimento variar desde cervicalgia a tetraplegia e até a morte 4,5 . Tem como principais agentes causais os acidentes automobilísticos, mergulho em água rasa, quedas e acidentes de atividades atléticas como hipismo e outras 5 . Deve haver susp...

Background The term “Tolosa-Hunt syndrome” (THS) has been used to refer to painful ophthalmoplegia associated with nonspecific inflammation of the cavernous sinus and many processes can result in a similar clinical picture, including infectious, inflammatory and neoplastic diseases. Rosai-Dorfman disease (RDD) is a lymphoproliferative disorder that rarely affects the central nervous system. We report a case of isolated CNS Rosai-Dorfman disease involving the cavernous sinus and presenting as “Tolosa-Hunt syndrome”. Case presentation Our patient presented with horizontal diplopia due to impairment of cranial nerves III, IV and VI and a stabbing/throbbing headache predominantly in the left temporal and periorbitary regions. There was a nonspecific enlargement of the left cavernous sinus on MRI and the patient had a dramatic response to steroids. Biopsy of a frontal meningeal lesion was compatible with RDD. Conclusions We highlight the importance of including Rosai-Dorfman disease as a differential diagnosis in cavernous sinus syndrome and demonstrate a satisfactory long-term response to steroid treatment in this disease.

Os autores apresentam detalhes da técnica cirúrgica empregada em 60 pacientes com siringomielia (SM) associada à malformação de Chiari (MC), operados no período de 1982 a 2000. Foi utilizada, em todos os casos, a técnica de descompressão craniovertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, tonsilectomia cerebelar e plástica de dura-máter. Nove pacientes foram submetidos à fixação occipitocervical, e em três pacientes desse grupo foi realizada a ressecção transoral do processo odontóide do áxis. A complicação cirúrgica mais freqüente foi a pseudomeningocele, que ocorreu em 23,3% dos casos. Não houve óbitos nesse grupo de pacientes operados de SM associada à MC.