İst Tıp Fak Derg 2016; 79: 2 OLGU SUNUMU/ CASE REPORT J Ist Faculty Med 2016; 79: 2 http://dergipark.ulakbim.gov.tr/iuitfd http://www.journals.istanbul.edu.tr/iuitfd Date received/Dergiye geldiği tarih: 28.03.2016 -Date accepted/Dergiye kabul edildiği tarih: 12.04.2016 * Okmeydanı Eğitim ve ÖZET Amaç:Wells sendromu (eozinofilik sellülit), prodromal yanma veya kaşınmayla başlayan eritematöz papül, nodül, büller şeklinde, çeşitli morfolojilerde ve ciddiyette aylar, yıllar boyu persistan veya rekürren erüpsiyonlarla seyreden nadir bir inflamatuvar dermatozdur. Etiyoloji net olmamakla birlikte böcek ısırıkları, hematolojik bozukluklar, maligniteler, enfeksiyonlar ve çeşitli ilaçlarla ilgili bildirimler mevcuttur. Hastalığın klinik aktivitesiyle periferik kanda IL5, kan ve kemik iliğinde eozinofil seviyeleri arasında korelasyon olduğu gösterilmiştir. Histopatolojik olarak akut dönemde dermiste ödem ve eozinofillerden zengin infiltrat, subakut dönemde kollagen bantları çevreleyen eozinofillerin degranülasyonuyla ''alev figürleri'' ve sonrasında alev figürleri etrafında fagositik histiyositler ve dev hücreleri görülür; vaskülit bulguları yoktur. Burada akut farenjit sebebi ile antibiyotik kullanımı sonrası vücudunda yaygın ürtikeryal döküntüleri başlayan hastada Wells Sendromu tanısı koyduğumuzu ve dapson tedavisi sonrası methemoglobinemi gelişimini bildirmek istedik. Olgu: 24 yaşında kadın, amoksisilin klavulanik asit tedavisi sonrası tüm vücutta yaygın ürtikeryal lezyonlar ile polikliniğimize başvurdu. Lezyonlar anüler görünümde, eritemli, merkezi soluk, endüre plaklar şeklinde olup oral metilprednizolon/setirizin/topikal mometazon tedavisiyle düzeldikten sonra nüks gelişmiş; 6 hafta süre ile kullanılan hidroksiklorokine direnç sebebi ile dapson başlanmıştı. 2x100 mg dapson tedavisinin 5. gününde şiddetli baş ağrısı, baş dönmesi, çarpıntı, hâlsizlik, huzursuzluk sonrası methemoglobin: % 5.10 saptanan hastada dapsona bağlı methemoglobinemi düşünüldü ve olgu destek tedavi ile takip edildi. Sonuç: Wells sendromunda tedavinin temelini kortikosteroidler oluşturur; antihistaminikler, hidroksiklorokin, griseofulvin, dapson ve gereğinde immunsupresanlar (siklosporin, azotioprin, takrolimus) kullanılabilir. Dapson kullanan hastalar methemoglobinemi açısından yakından takip edilmeli ve gereğinde etkili bir şekilde tedavi edilmelidir. Anahtar kelimeler: Eozinofilik sellülit; dapson; methemoglobinemi.
ABSTRACTWells syndrome (eosinophilic cellulitis), is a rare inflammatory dermatosis characterized by persistent/recurrent erythematous papules, nodules, blisters with various morphology and severity. Etiology is not clear, although insect bites, hematological disorders, malignancies, infections and various drugs have been reported. It has been shown that clinical disease activity is correlated with IL5 level/eosinophils in peripheral blood and bone marrow. Histopathological examination shows edema and eosinophil-rich infiltrate of dermis in acute period, "flame figures" via degranulation of eosinophils surrounding collagen bands in ...