Pemphigoid gestationis with lethal fetal malformation and postpartum persistence

Abstract

Sehr geehrte Herausgeber, beim Pemphigoid gestationis (PG) handelt es sich um eine seltene bullöse Autoimmundermatose aus der Pemphigoid-Gruppe. Diese Erkrankung beginnt meist zwischen dem 2. Schwangerschaftstrimester und dem Puerperium und weist eine Rezidivneigung bei Folgeschwangerschaften auf [ 1,2 ] .Eine 35-jährige pakistanische Patientin (IV. Para, V. Gravida) stellte sich im September 2015 in der 17. Schwangerschaftswoche (SSW) mit neu aufgetretenen stark juckenden disseminierten Hautveränderungen vor. In zwei vorherigen Schwangerschaften, aus denen ihre 17-und 12-jährigen Kinder hervorgingen, sei es jeweils im 3. Trimenon zu moderater Blasenbildung am Abdomen mit rascher Abheilung nach der Entbindung gekommen. Zwei weitere Schwangerschaften, darunter auch die letzte Schwangerschaft vor fünf Jahren, seien problemlos verlaufen.

Treatment of Autoimmune Bullous Diseases During Pregnancy and Lactation: A Review Focusing on Pemphigus and Pemphigoid Gestationis

“…However, in the same report, a stillborn likely not related to dapsone use was recorded ( Terpstra et al, 1979 ). Dapsone as monotherapy ( Tani et al, 2015 ) or in combination with systemic corticosteroids ( Kirtschig et al, 1994 ; Soares et al, 2018 ) may be a good option in patients with PG showing a tendency to persist after delivery.…”

Penfigoide gestacional, una dermatosis que se debe conocer

“…Esta enfermedad puede recurrir en próximos embarazos, con una presentación más temprana y severa en la mayoría de los casos (3,10,14,15), con el retorno de menstruación o con el uso de anticonceptivos orales (1, 13,15,16). Tanto las primíparas como las multíparas se ven afectadas por la enfermedad, sin embargo la mayoría de reporte de casos ha sido en mujeres multíparas (3).…”

“…Entre el consenso presente sobre la patogénesis del PG, se discute que se asemeja a la del penfigoide buloso (PB) (3,6,18), ya que ambas se caracterizan por el depósito de anticuerpos autorreactivos en la unión dermoepidérmica, contra dos proteínas hemidesmosomales: BP180 y BP230 (16); por lo que como resultado se presentan las bulas y las erosiones en piel(3) , sin embargo, la PG tiene una asociación genética fuerte con los complejos HLA-DR3 (presente en 61-80% de los casos de PG vs 22% controles) y -DR4 (52% casos PG vs 33% controles) y la combinación de estos haplotipos se encontró en 45% de los casos de PG en comparación con 3% de los controles (13), a diferencia del PB, el cual se asocia a HLA-DQ3 (6). La PG empieza cuando la placenta inicia la invasión a la decidua (15), usualmente alrededor del segundo trimestre (19); en este proceso, se presenta la expresión anormal de los antígenos del complejo de histocompatibilidad mayor (MHC, por sus siglas en inglés) II por las células estromales amniocoriónicas y en el trofoblasto (3,13); esto permite la presentación de la proteína BP180 (también conocido como colágeno XVII o BPAG1) al sistema inmune materno (3). El BP180 es el principal antígeno de la PG, se encuentra tanto en la piel, como una proteína estructural clave en las uniones hemidesmosomales entre la epidermis y la dermis (3,13), así como en la placenta; este se va a reconocer como externo, y de ahí deriva la reacción inflamatoria característica y los resultados de la presentación clínica de la enfermedad (6).…”

“…La PG usualmente se desarrolla entre el segundo y tercer trimestre del embarazo (6,7,9). En algunos casos particulares, puede ser una manifestación paraneoplásica de tumores trofoblásticos, mola hidatiforme, coriocarcinoma (11)(12)(13)15) o aborto (20,19). Inicialmente, la paciente va a presentar prurito intenso (3,9), seguido de este, se desarrollan pápulas urticarianas altamente pruriginosas(10) edematosas y eritematosas de aparición repentina, las cuales, posteriormente confluyen en grandes placas bien delimitadas y lesiones vesiculobulosas, anulares o polimórficas (2).…”

“…Para diagnóstico es importante tomar en cuenta el cuadro clínico, la biopsia, la inmunofluorescencia directa (10), la cual es considerada el gold standard (19), y, actualmente se utiliza cada vez con mayor frecuencia, el estudio de ELISA del dominio NC16a de la BP180. (12,17,15).  Histopatología: en la biopsia de las lesiones, los hallazgos varían según el estadío y la severidad de la enfermedad (12), usualmente, se reportan ampollas subepidérmicas con infiltrado perivascular linfocítico y eosinofílico marcado.…”