Neoplasia papilar cística do pâncreas

Abstract

304 INTRODUÇÃOO tumor sólido-cístico do pâncreas, descrito inicialmente por Frantz, em 1954 1 , é uma neoplasia rara que acomete geralmente pacientes jovens do sexo feminino, cujo tamanho varia entre sete a 20cm e se estende ao longo da cabeça, corpo e cauda do pâncreas 2,3 . Tem sido conhecido por diversas denominações: neoplasia epitelial sólida papilar, neoplasia papilar cística, carcinoma papilar-cístico, neoplasia papilífera de baixo grau e tumor de Frantz 2,3 .Manifesta-se clinicamente através de massa abdominal assintomática e se comporta como tumor benigno ou de baixa malignidade, tendo excelente prognóstico com a ressecção cirúrgica completa . Este comportamento evolutivo contrasta com a apresentação do adenocarcinoma de pâncreas que, no momento do diagnóstico, quase sempre significa câncer localmente avançado e com metásta-se a distância 2 .O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de tumor de Frantz, discutindo os aspectos referentes ao diagnóstico, patologia, prognóstico e tratamento desta neoplasia. RELATO DOS CASOS Caso 1Paciente do sexo feminino, 26 anos, apresentando quadro clínico compatível com colecistite aguda. Durante investigação ultra-sonográfica foi evidenciada, além da colelitíase e inflamação da vesícula biliar, um tumor sóli-do-cístico em corpo e cauda do pâncreas de aproximadamente 10x8cm de tamanho. Foi orientada em outro serviço a submeter-se à colecistectomia por via laparoscópica, observando-se clinicamente a lesão pancreática. Dez meses após esta conduta, passou a apresentar dor em hipocôndrio esquerdo de moderada intensidade. Procurou nosso serviço sendo submetida à tomografia computadorizada (TC) e indicado tratamento cirúrgico ( Figuras 1A e 1B). Realizada pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia, através de incisão subcostal bilateral. O estudo anatomopatológico revelou tumor papilífero sólido-císti-co do pâncreas. A paciente recebeu alta no sexto dia de pós-operatório (DPO), encontrando-se assintomática e sem evidência da doença após 42 meses. Caso 2Paciente do sexo feminino, 31 anos, apresentando dor em hipocôndrio esquerdo há 10 anos, de moderada intensidade, sem irradiação e/ou relação com a alimentação. Negava icterícia, anorexia e perda de peso. Ao exame físico, palpava-se massa em hipocôndrio e flanco esquerdos, com cerca de 8cm, móvel e de consistência elástica-firme. A TC evidenciou lesão expansiva sólida-cística em topografia do corpo e cauda do pâncreas, de aproximadamente 18x12cm (Figura 2-A). Foi submetida à laparotomia exploradora, através de incisão subcostal bilateral, sendo realizadas pancreatectomia corpo-caudal e esplenectomia (Figura 2-B). O estudo anatomopatológico revelou tumor papilífero sólido-cístico do pâncreas. Recebeu alta no 7 o DPO, encontrando-se assintomática e sem evidência de doença após 13 meses. DISCUSSÃODesde seu primeiro relato por Frantz, em 1954, ainda pairam dúvidas sobre a origem histológica epitelial (se ductal ou acinar) da neoplasia sólido-cística do pân-creas 1,2,3,4 . A pesquisa e a determinação dos reais dados...

Tumor sólido pseudopapilar de pâncreas: relato de um caso com apresentação incomum

“…É mais comum em pacientes na segunda e terceira décadas de vida, com (8) , ocorrendo na maioria dos casos no sexo feminino (2,3,(6)(7)(8)(9)(10) , contrapondo-se ao presente estudo, com paciente do sexo masculino de 37 anos. Devido a essa predominância no sexo feminino foi proposto que os hormônios sexuais pudessem fazer parte da gênese tumoral, entretanto ensaios imuno-histoquímicos não são unânimes na demonstração de receptores de estrógeno nessas células.…”

“…Devido a essa predominância no sexo feminino foi proposto que os hormônios sexuais pudessem fazer parte da gênese tumoral, entretanto ensaios imuno-histoquímicos não são unânimes na demonstração de receptores de estrógeno nessas células. Acredita-se que os hormônios sexuais sejam importantes no crescimento, e não na formação, permanecendo a dúvida quanto à origem do tumor (9) . O gene β-catenina parece estar alterado no TSPPP.…”

“…No caso apresentado o paciente referia dor abdominal aguda com menos de 24 horas de duração e sem outros sintomas associados. Por ser uma neoplasia com baixo grau de malignidade e crescimento lento, é comum a presença de uma massa bastante volumosa ao diagnóstico, oscilando até 34,5cm (2,3,(7)(8)(9)(10) , fato discordante em nosso relato, em que o paciente apresentou uma massa de 4,5 cm por um diagnóstico precoce motivado pelo evento de dor abdominal aguda (8) . As localizações mais comuns são cabeça e cauda do pâncreas, representando 70% dos tumores, seguidas pelo corpo e, mais raramente, o processo uncinado, que foi a localização encontrada no caso clínico (8) .…”

“…A microscopia revela um padrão sólido pseudopapilar com microcirculação abundante. O crescimento celular é uniforme, com citoplasma levemente eosinofílico, ao redor de um eixo fibroconjuntivo mixomatoso e presença de raras mitoses (2,8,9) . O TSPPP possui um padrão imuno-histoquímico característico (2) .…”

“…Desde então vários termos têm sido utilizados para designá-lo: neoplasia epitelial papilar, neoplasia cística papilar, neoplasia epitelial papilar e sólida, tumor acinar cístico e sólido, neoplasia sólida e papilar, carcinoma cístico e papilar, tumor papilar cístico e sólido e carcinoma ou tumor pseudopapilar sóli-do (2,3,8) . Essa variedade de termos dificultava informações epidemiológicas e a Organização Mundial da Saúde (OMS), em 1996, padronizou como tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (9) .…”