Malignant transformation of polyostotic fibrous dysplasia with aberrant keratin expression

Zreik, Riyam; Littrell, Laurel A.; Jin, Long; Oliveira, André M.; Fritchie, Karen

doi:10.1016/j.humpath.2016.09.030

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“…Ossos longos (fêmur e tíbia), maxilar, crânio e costelas são os locais mais comumente afetados em ambas as formas da displasia fibrosa (Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016).…”

Section: Discussionunclassified

“…Os achados de imagem demonstram que as lesões de displasia fibrosa são tipicamente intramedulares e geralmente expansivas. Embora seja classicamente descrita com aspecto de "vidro-fosco", a displasia fibrosa apresenta graus de densidade variados, podendo apresentarse quase inteiramente radiolúcida ou quase completamente esclerótica (Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016). As lesões de displasia fibrosa não são bem delimitadas.…”

Section: Discussionunclassified

“…Ocasionalmente, as trabéculas ósseas podem apresentar formato pequeno e arredondado, semelhante a corpos cementóides (Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016).…”

Section: Discussionunclassified

“…A transformação maligna pode ocorrer tanto na forma monostótica como na poliostótica. Os tumores malignos decorrentes da displasia fibrosa que ocorrem com maior frequência é o osteossarcoma (~70%), seguido por fibrossarcoma (~20%) e condrossarcoma (~10%), com histiocitoma fibroso maligno (~4%) ocorrendo menos Research, Society and Development, v. 9, n. 8, e691986165, 2020 (CC BY 4.0) | ISSN 2525-3409 | DOI: http://dx.doi.org/10.33448/rsd-v9i8.6165 5 comumente (Hatano, Morita, Ariizumi, Kawashima, & Ogose, 2014;Ruggieri, Sim, Bond, & Unni, 1994;Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016).…”

Section: Introductionunclassified

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Displasia fibrosa poliostótica diferenciada em sarcoma fusocelular de grau intermediário: relato de caso

Júnior

Soares

Silva

et al. 2020

RSD

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Introdução: A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna de etiologia ainda desconhecida, caracterizada pelo desenvolvimento de tecido fibroso que substitui gradualmente o osso normal. A patologia pode se apresentar de duas formas: monostótica, quando envolve apenas um osso; e poliostótica, afetando múltiplos ossos. A transformação maligna da displasia fibrosa é rara, ocorrendo em menos de 1% dos casos da doença e já foi descrita nas duas formas da lesão. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo apresentar caso clínico raro de displasia fibrosa poliostótica craniofacial que evoluiu com malignização em uma mulher de 53 anos de idade. Relato de caso: A paciente apresentava tumoração hemifacial de crescimento rápido e progressivo, sintomatologia dolorosa e achados de imagem com característica de “vidro-fosco”, aspectos sugestivos de malignidade. Realizou-se biópsia por meio do método core biopsy, o qual confirmou, através do teste de imuno-histoquímica, a diferenciação em sarcoma fusocelular de grau intermediário. Paciente evoluiu com óbito após três meses do início do tratamento por complicações da gastrostomia. Considerações finais: Embora raras, alterações malignas associadas a displasia fibrosa têm prognóstico ruim. Por isso, o cirurgião bucomaxilofacial deve estar atento aos indícios de malignidade para iniciar o tratamento adequado.

show abstract

“…Ossos longos (fêmur e tíbia), maxilar, crânio e costelas são os locais mais comumente afetados em ambas as formas da displasia fibrosa (Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016).…”

Section: Discussionunclassified

“…Ocasionalmente, as trabéculas ósseas podem apresentar formato pequeno e arredondado, semelhante a corpos cementóides (Zreik, Littrell, Jin Long, & Fritchie, 2016).…”

Section: Discussionunclassified

Section: Introductionunclassified

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Displasia fibrosa poliostótica diferenciada em sarcoma fusocelular de grau intermediário: relato de caso

Júnior

Soares

Silva

et al. 2020

RSD

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“… 13 All procedures followed the principles of tumor-free operation to avoid the local implantation and metastasis of tumors. 14 The tumor wall was rinsed with a large amount of saline, dipped dry with gauze, inactivated by 95% ethanol for 5-10 minutes and electrocoagulation, and ground to normal cortical bone by an abrasive drilling. The medullary cavity was cleaned.…”

Section: Methodsmentioning

confidence: 99%

Effects of Taylor Spatial Frame on tumors and tumor-like lesions with pathological fractures of lower extremities

et al. 2018

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Objective:We aimed to evaluate the clinical effects of Taylor spatial frame (TSF) on tumors and tumor-like lesions complicated with pathological fractures of the lower extremities.Methods:Eighty-two patients admitted from September 2013 to January 2015 were selected. Forty-two cases were included in Group-A to receive TSF fixation and forty were included in Group-B to receive locking plate fixation. The surgical time, intraoperative blood loss, postoperative healing rate of primary incision, incidence rate of complications, hospitalization stay length, and fracture healing time as well as rate of excellent and good Enneking scores one year after surgery were compared.Results:The intraoperative blood losses of Group-A and Group-B were (150.0±6.5) ml and (201.9±7.4) ml respectively (P<0.05). The surgical times were (77.3±8.9) minutes and (96.5±5.9) minutes respectively (P<0.05). The postoperative rates of complications in the two groups (4.76% vs. 10.00%) were similar (P>0.05). The primary incision healing rates of Group-A and Group-B were 97.62% and 82.50% respectively. The hospitalization stays were (15.7±0.9) days and (15.2±0.7) days respectively (P>0.05). The fracture healing times were (30.1±2.1) weeks and (32.4±2.2) weeks respectively (P<0.05). The rate of excellent and good Enneking scores one year after surgery was 97.61% in Group-A and 95.00% in Group-B (P>0.05).Conclusions:Tumors and tumor-like lesions complicated with pathological fractures of the lower extremities can be effectively treated by TSF.

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Clinicopathological and genetic study of a rare occurrence: Malignant transformation of fibrous dysplasia of the jaws

Shi

Zhang

et al. 2022

Molec Gen & Gen Med

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Malignant transformation of polyostotic fibrous dysplasia with aberrant keratin expression

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Displasia fibrosa poliostótica diferenciada em sarcoma fusocelular de grau intermediário: relato de caso

Displasia fibrosa poliostótica diferenciada em sarcoma fusocelular de grau intermediário: relato de caso

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