Displasia fibrosa poliostótica diferenciada em sarcoma fusocelular de grau intermediário: relato de caso

Abstract

Introdução: A displasia fibrosa é uma lesão fibro-óssea benigna de etiologia ainda desconhecida, caracterizada pelo desenvolvimento de tecido fibroso que substitui gradualmente o osso normal. A patologia pode se apresentar de duas formas: monostótica, quando envolve apenas um osso; e poliostótica, afetando múltiplos ossos. A transformação maligna da displasia fibrosa é rara, ocorrendo em menos de 1% dos casos da doença e já foi descrita nas duas formas da lesão. Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo apresentar caso clínico raro de displasia fibrosa poliostótica craniofacial que evoluiu com malignização em uma mulher de 53 anos de idade. Relato de caso: A paciente apresentava tumoração hemifacial de crescimento rápido e progressivo, sintomatologia dolorosa e achados de imagem com característica de “vidro-fosco”, aspectos sugestivos de malignidade. Realizou-se biópsia por meio do método core biopsy, o qual confirmou, através do teste de imuno-histoquímica, a diferenciação em sarcoma fusocelular de grau intermediário. Paciente evoluiu com óbito após três meses do início do tratamento por complicações da gastrostomia. Considerações finais: Embora raras, alterações malignas associadas a displasia fibrosa têm prognóstico ruim. Por isso, o cirurgião bucomaxilofacial deve estar atento aos indícios de malignidade para iniciar o tratamento adequado.