Juvenile Granulosa Cell Ovarian Tumor: A Case Report and Review of Literature

Sivasankaran, Sujatha; Itam, Paul; Ayensu-Coker, Leslie; Sanchez, Judith; Egler, Rachel A.; Anderson, Matthew L.; Brandt, Mary L.; Dietrich, Jennifer E.

doi:10.1016/j.jpag.2008.08.001

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“…La forma de presentación de TCGJ es la pubertad precoz periférica, siendo la telarquia prematura, pigmentación areolar, secreción vaginal blanquecina, sangramiento genital y vello púbico lo más frecuente [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] . A esto se suma el hallazgo de masa abdominal, a veces dolor abdominal y ascitis [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12]14 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Pocos casos (6%) se complican con rotura o torsión [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] . Dentro de la historia se constata aumento de velocidad de crecimiento y adelanto de edad ósea 11 . La mayor parte de los casos se presenta con tumores grandes, en promedio de 12 cm (3-35 cm) y unilaterales 2 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Si bien puede presentarse como una masa puramente sólida o quística, lo más común es que tenga ambos componentes, lo que ocurre tanto en la forma tipo adulto o en la forma juvenil 2 . Típicamente se presenta como una masa grande, unilateral, de aspecto multiquístico, con septos irregulares en su interior, con o sin hemorragia, lo que se asocia a crecimiento uterino y engrosamiento endometrial por efecto estrogénico [6][7][8][9][10][11][12][13][14] (figura 2). En el estudio anatomapatológico, la forma juvenil se presenta como tejidos encapsulados, unilaterales y sólidos con zonas quísticas de contenido hemorrági-co. Microscópicamente se pueden objetivar micro o macrofolículos en formaciones nodulares.…”

Section: Discussionunclassified

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Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

Lacourt

Soto

Rumie

et al. 2017

Rev. chil. pediatr.

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Palabras clave:Tumor de células de la granulosa tipo juvenil, pseudopubertad precoz, inhibina B, hormona antimulleriana ResumenIntroducción: Los tumores de las células de la granulosa de tipo juvenil (TCGJ) son muy poco frecuentes, especialmente en menores de 1 año. Los signos de pubertad precoz constituyen la presentación clínica más importante. Objetivo: Presentar una lactante con pubertad precoz periférica, con diagnóstico de TCGJ, discutiendo las claves de su tratamiento y seguimiento. Caso Clínico: Lactante de 10 meses que presentó telarquia, vello púbico y tumor abdominal palpable acompañado de niveles plasmáticos de Estradiol aumentados, gonadotrofinas muy bajas e imágenes que mostraban masa ovárica gigante. Se realizó salpingooforectomía, obteniéndose regresión absoluta de signos y síntomas. La biopsia demostró TCGJ por lo que se tomó inhibina B (InB) como marcador después de la cirugía. Esta hormona estaba alta inicialmente, pero descendió rápidamente. El seguimiento se basó en InB, Hormona antimulleriana (AMH) y estradiol como se describe en este tipo de tumores. Conclusiones: Los TCGJ son muy infrecuentes en pediatría; deben sospecharse en niñas con pubertad precoz periférica. El tratamiento quirúrgico en la gran mayoría es curativo, pero debe mantenerse un estricto control con marcadores tumorales, siendo los más específicos la InB y la AMH y en menor escala los niveles de Estradiol. 793 CASO CLÍnICO IntroducciónLa pubertad precoz es infrecuente en niñas menores de 1 año. El diagnóstico diferencial debe realizarse entre pubertad precoz central versus periférica.En el tipo central, la causa más frecuente en el lactante son los tumores hipotalámicos (hamartomas), a diferencia de niñas mayores que es idiopático. En la pubertad precoz periférica hay activación ovárica debido a Síndrome de Mc Cune Albright, quistes, tumores ováricos o a la administración exógena de estrógenos. La distinción entre ambos tipos de pubertad se basa en la medición de gonadotrofinas y estradiol, que puede ser muy difícil de interpretar en menores de 2 años por presentar la "minipubertad", entidad que se acompaña de valores altos de dichas hormonas 1 . El 1% de los tumores pediátricos son de origen ovárico y de estos el 60% corresponden a neoplasias derivadas de células germinales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] . Menos del 8% son tumores secundarios a cordones del estroma sexuales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] . Los cordones sexuales embriogénicos en la niña derivan a células de la granulosa, estroma y células de la teca 2 . Por lo tanto los tumores de los cordones sexuales son derivados de estas células, siendo los de la granulosa más frecuentes (90%) 3 . Las células de la granulosa constituyen el componente somático de los folículos y su función es producir esteroides sexuales y factores de crecimiento requeridos para la foliculogénesis y ovulación. Se describen dos subtipos de tumores de las células de la granulosa basados en la clínica y las características histopatológi-cas: una forma adulta y una j...

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Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

Lacourt

Soto

Rumie

et al. 2017

Rev. chil. pediatr.

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“…JGCOT comprises 5% of all granulosa cell neoplasms. Generally, it occurs in premenarchal girls or young women (2,3). However, it is seen in a wide age range, in a 10 month old baby as well as in a 67 year old woman (3,4).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

“…Generally, it occurs in premenarchal girls or young women (2,3). However, it is seen in a wide age range, in a 10 month old baby as well as in a 67 year old woman (3,4). In contrast to adult granulosa cell tumor, JGCOT has a high mitotic index and more aggressive tumor growth via via this character (5).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Juvenile granulosa cell ovarian tumor: clinicopathological evaluation of ten patients

Karalök¹,

Taşçı²,

Üreyen³

et al. 2015

J Turkish German Gynecol Assoc

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Conclusion:JGCOT generally occurs during childhood. The primary management of JGCOT is through surgery. The role of adjuvant therapy is controversial. Because survival is long at early stages and most of the patients are young, fertility sparing surgery could be safely suggested to these patients. (J Turk Ger Gynecol Assoc 2015; 16: 32-4) Keywords: Juvenile granulosa cell tumor, ovary, adjuvant therapy, fertility sparing surgery Received: 01 November, 2014 Accepted: 30 December, 2014 Juvenile granulosa cell ovarian tumor: clinicopathological evaluation of ten patients

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Juvenile Granulosa Cell Ovarian Tumor in a Child With Beckwith–Wiedmann Syndrome

Lamas-Pinheiro

Martins

Lobo

et al. 2015

Pediatric Blood & Cancer

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Juvenile Granulosa Cell Ovarian Tumor: A Case Report and Review of Literature

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Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

Juvenile granulosa cell ovarian tumor: clinicopathological evaluation of ten patients

Juvenile Granulosa Cell Ovarian Tumor in a Child With Beckwith–Wiedmann Syndrome

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