Juvenile granulosa cell ovarian tumor: clinicopathological evaluation of ten patients

Abstract

Conclusion:JGCOT generally occurs during childhood. The primary management of JGCOT is through surgery. The role of adjuvant therapy is controversial. Because survival is long at early stages and most of the patients are young, fertility sparing surgery could be safely suggested to these patients. (J Turk Ger Gynecol Assoc 2015; 16: 32-4) Keywords: Juvenile granulosa cell tumor, ovary, adjuvant therapy, fertility sparing surgery Received: 01 November, 2014 Accepted: 30 December, 2014 Juvenile granulosa cell ovarian tumor: clinicopathological evaluation of ten patients

Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

“…Si bien puede presentarse como una masa puramente sólida o quística, lo más común es que tenga ambos componentes, lo que ocurre tanto en la forma tipo adulto o en la forma juvenil 2 . Típicamente se presenta como una masa grande, unilateral, de aspecto multiquístico, con septos irregulares en su interior, con o sin hemorragia, lo que se asocia a crecimiento uterino y engrosamiento endometrial por efecto estrogénico [6][7][8][9][10][11][12][13][14] (figura 2). En el estudio anatomapatológico, la forma juvenil se presenta como tejidos encapsulados, unilaterales y sólidos con zonas quísticas de contenido hemorrági-co. Microscópicamente se pueden objetivar micro o macrofolículos en formaciones nodulares.…”

“…La etapa I corresponde a sólo compromiso del ovario. La gran mayoría de los TCGJ se diagnostican en etapa I, cuya mortalidad es muy baja, no requieren terapias complementarias y tienen buen pronóstico a 5 años plazo (90-100%) [12][13][14] . Sólo en estadios avanzados se requiere seguimiento oncológico y uso de quimioterapia, es decir, la cirugía en etapas tempranas es curativa 2,7,8,14 .…”

“…La distinción entre ambos tipos de pubertad se basa en la medición de gonadotrofinas y estradiol, que puede ser muy difícil de interpretar en menores de 2 años por presentar la "minipubertad", entidad que se acompaña de valores altos de dichas hormonas 1 . El 1% de los tumores pediátricos son de origen ovárico y de estos el 60% corresponden a neoplasias derivadas de células germinales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] . Menos del 8% son tumores secundarios a cordones del estroma sexuales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] .…”

“…Se describen dos subtipos de tumores de las células de la granulosa basados en la clínica y las características histopatológi-cas: una forma adulta y una juvenil [3][4][5][6][7][8][9][10] . La forma adulta es la más frecuente (95%), con una media de edad de presentación de 50-54 años; mientras que la forma juvenil (5%) (TCGJ), se diagnostica principalmente en menores de 10 años [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] . Ambos pueden ocurrir en edades inversas pero es infrecuente.…”

Gender Dysphoria disrupting the course of treatment of a recurrent Juvenile Granulosa Cell Tumor in an adolescent female - a case report.

“…Primary ovarian tumors like JGCT in children and adolescent girls are extremely rare and represent less than 1% of all malignancies in this age group. GCT secretes multiple sex hormones [6,7]. Most often, they secrete estradiol [8]; however, testosterone and insulin were elevated in the presented case.…”