Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

Abstract

Palabras clave:Tumor de células de la granulosa tipo juvenil, pseudopubertad precoz, inhibina B, hormona antimulleriana ResumenIntroducción: Los tumores de las células de la granulosa de tipo juvenil (TCGJ) son muy poco frecuentes, especialmente en menores de 1 año. Los signos de pubertad precoz constituyen la presentación clínica más importante. Objetivo: Presentar una lactante con pubertad precoz periférica, con diagnóstico de TCGJ, discutiendo las claves de su tratamiento y seguimiento. Caso Clínico: Lactante de 10 meses que presentó telarquia, vello púbico y tumor abdominal palpable acompañado de niveles plasmáticos de Estradiol aumentados, gonadotrofinas muy bajas e imágenes que mostraban masa ovárica gigante. Se realizó salpingooforectomía, obteniéndose regresión absoluta de signos y síntomas. La biopsia demostró TCGJ por lo que se tomó inhibina B (InB) como marcador después de la cirugía. Esta hormona estaba alta inicialmente, pero descendió rápidamente. El seguimiento se basó en InB, Hormona antimulleriana (AMH) y estradiol como se describe en este tipo de tumores. Conclusiones: Los TCGJ son muy infrecuentes en pediatría; deben sospecharse en niñas con pubertad precoz periférica. El tratamiento quirúrgico en la gran mayoría es curativo, pero debe mantenerse un estricto control con marcadores tumorales, siendo los más específicos la InB y la AMH y en menor escala los niveles de Estradiol. 793 CASO CLÍnICO IntroducciónLa pubertad precoz es infrecuente en niñas menores de 1 año. El diagnóstico diferencial debe realizarse entre pubertad precoz central versus periférica.En el tipo central, la causa más frecuente en el lactante son los tumores hipotalámicos (hamartomas), a diferencia de niñas mayores que es idiopático. En la pubertad precoz periférica hay activación ovárica debido a Síndrome de Mc Cune Albright, quistes, tumores ováricos o a la administración exógena de estrógenos. La distinción entre ambos tipos de pubertad se basa en la medición de gonadotrofinas y estradiol, que puede ser muy difícil de interpretar en menores de 2 años por presentar la "minipubertad", entidad que se acompaña de valores altos de dichas hormonas 1 . El 1% de los tumores pediátricos son de origen ovárico y de estos el 60% corresponden a neoplasias derivadas de células germinales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] . Menos del 8% son tumores secundarios a cordones del estroma sexuales [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] . Los cordones sexuales embriogénicos en la niña derivan a células de la granulosa, estroma y células de la teca 2 . Por lo tanto los tumores de los cordones sexuales son derivados de estas células, siendo los de la granulosa más frecuentes (90%) 3 . Las células de la granulosa constituyen el componente somático de los folículos y su función es producir esteroides sexuales y factores de crecimiento requeridos para la foliculogénesis y ovulación. Se describen dos subtipos de tumores de las células de la granulosa basados en la clínica y las características histopatológi-cas: una forma adulta y una j...

An intriguing case of precocious puberty due to an ovarian mass in an infant

“…The occurrence of true PP in girls below one year of age is rare, and most cases described in the literature were due to an ovarian neoplasm [7,8,11,12]. To the best of our knowledge, ours is the first infant to develop PP due to an autonomous ovarian cyst.…”