Early growth, pubertal development, body mass index and final height of patients with congenital adrenal hyperplasia: factors influencing the outcome

Manoli, Irini; Kanaka-Gantenbein, Ch.; Voutetakis, Antonis; Maniati-Christidi, Maria; Dacou-Voutetakis, Catherine

doi:10.1046/j.1365-2265.2002.01645.x

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“…Similar to Manoli and cols. who showed a positive correlation of FHZ and height at 2 years of age in salt-losing patients (21), the present study corroborates that height loss occurs mainly within the first two years of life. In addition, some reports showed that FH was greater in patients with early treatment, up to 20 months (24) and before 3 years of CA (20), although these data are controversial among the authors (3,23).…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 77%

“…Studies evaluating GC effect during childhood evidenced a negative influence of the daily dose of GC upon growth velocity and FH in children up to one or two years of CA and in prepubertal children (11,(20)(21)(22)(23). Similar to Manoli and cols.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 78%

“…In this study, a group of patients who initiated treatment early reached their TH. There is now some evidence that, with appropriate clinical management, children can achieve their genetic potential (2,13,21).…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Cordeiro

Silva

Goulart

et al. 2013

Arq Bras Endocrinol Metab

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Objective: The purpose of this study was to identify factors that might interfere with reaching the final height in patients with 21-hydroxylase deficiency (21-OHD). Subjects and methods: Thirty-one patients with classical 21-OHD who reached their FH in our Institution were evaluated in order to compare the Z score for final height (FHZ) with: (1) the target height, (2) the standard height for the population, and (3) the hydrocortisone treatment schedule. Results: The FHZ of -2.13 ± 1.11 had a significant negative correlation with the hydrocortisone doses used throughout the period of study. Patients who reached FH within the normal population range were those who received lower doses of hydrocortisone, as compared to those whose FH remained below -2 SDS. Conclusion: We conclude that careful treatment adjustments have a major influence on growth of children with CAH, and that the dose range for hydrocortisone replacement that does not lead to side effects is relatively narrow. The better height outcome was achieved in 21-OHD patients who received lower doses of hydrocortisone. Arq Bras Endocrinol Metab. 2013;57(2):126-31 Keywords Congenital adrenal hyperplasia; steroid 21-hydroxylase; corticosteroids; hydrocortisone; body height RESUMO Objetivo: O objetivo do estudo foi a identificação de fatores que podem interferir na aquisição de altura final de pacientes com a deficiência de 21-hidroxilase (21OHD). Sujeitos e métodos: A altura final (escore Z: FHZ) de 31 pacientes com a forma clássica da 21OHD, acompanhados em nossa instituição, foi comparada com: (1) a altura alvo, (2) o padrão de referência para a população, e (3) a dose de hidrocortisona durante o acompanhamento. Resultados: Observou-se correlação negativa significativa entre o FHZ de -2,13 ± 1,11 e as doses de hidrocortisona utilizadas durante o período de estudo. Os pacientes que atingiram altura final dentro do padrão de referência para a população usaram doses mais baixas de hidrocortisona quando comparados àqueles que permaneceram abaixo de -2 DP. Conclusão: O cuidado nos ajustes das doses durante o tratamento da 21OHD tem grande influência sobre o crescimento das crianças. A faixa de variação da dose de reposição da hidrocortisona que não causa efeitos colaterais é relativamente estreita. O melhor resultado estatural foi observado nos pacientes com 21OHD tratados com doses mais baixas de hidrocortisona. Arq Bras Endocrinol Metab. 2013;57(2):126-31 Descritores

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Section: Discussionsupporting

confidence: 77%

Section: Discussionmentioning

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Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Cordeiro

Silva

Goulart

et al. 2013

Arq Bras Endocrinol Metab

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“…Não somente a supressão inade- quada, mas também, o excesso de glicocorticóides interfere sobre o crescimento, prejudicando a altura final além da possibilidade de redução da massa óssea (18,19). Especialmente nos primeiros 2 anos de vida e durante o estirão puberal, quando a VC é maior, as crianças estão mais sujeitas a esse prejuízo, com perda definitiva do seu potencial de crescimento (13,18,(20)(21)(22). E é justamente nesses períodos que as crianças com freqüência recebem doses mais altas dos glicocorticóides (23).…”

Section: Discussionunclassified

“…Por outro lado, o diagnóstico tardio com avanço significativo da IO é um fator freqüentemente relacionado ao comprometimento da estatura final (18,23). O grupo de crianças que já apresentava IO> 2 anos em relação à IC no início do estudo apresentou ganho em altura de 34cm para um avanço de IO de 0,98/ano num período médio de 5,5 anos.…”

Section: Discussionunclassified

Ritmo de crescimento de crianças com hiperplasia congênita da supra-renal em tratamento com baixas doses de hidrocortisona

Silva

Cunha

Antônio

et al. 2005

Arq Bras Endocrinol Metab

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RESUMOO crescimento de 27 crianças com hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) tratadas com baixas doses de hidrocortisona foi avaliado por um período de 6,1 ± 1,8 anos. As crianças receberam acetato de hidrocortisona na dose diária de 10,8 ± 2,0mg/m 2 e 24 delas utilizaram também acetato de fludrocortisona, 0,1mg/dia. Vinte e três eram do sexo feminino. No início do estudo a idade cronológica (IC) era 6,1 ± 2,9 anos e a idade óssea (IO) 6,9 ± 3,3 (r= 0,66). Cinco crianças apresentavam avanço da IO> 2 anos em relação à IC. Utilizando os dados do NCHS como referência foram calculados os desvios-padrão da média para estatura em relação à IC (DP/E) e à IO (DP/IO). O DP/E inicial era -0,8 ± 1,9 e ao final do estudo -0,17 ± 1,5 (p= 0,02). O DP/IO inicial era -1,5 ± 2,1 e o final -1,34 ± 1,2 (p= 0,51). O grupo de crianças com diferença entre IO e IC > 2 anos apresentou DP/IO inicial -4,55 ± 0,9 e final de -2,48 ± 0,4 (p= 0,003). A IO avançou 1,3 ± 0,3 por ano de IC e o grupo de crianças com IO inicialmente avança-da apresentou melhora do DP/IO final em relação ao inicial. As concentrações plasmáticas de 17-OH Progesterona (17OHP) e androstenediona estavam acima dos valores de referência e se elevaram durante o período de avaliação. Concluímos que o crescimento das crianças com HCSR, em uso de doses reduzidas de hidrocortisona, foi adequado no período de avaliação, sem excessivo avanço da maturação óssea, mesmo com supressão incompleta da concentração plasmática da 17-OHP e dos compostos androgênicos. We evaluated linear growth of 27 children with congenital adrenal hyperplasia (CAH) treated with low doses of oral hydrocortisone. They were followed-up during 6.1 ± 1.8 years with daily hydrocortisone doses of 10.84 ± 2.0mg/m 2 and 0.1mg fludrocortisone (24 of them). Twenty-three were female. Mean chronological age (CA) was 6.1 ± 2.9 years and bone age (BA) 6.9 ± 3.3 (r= 0.66) at the beginning of the study. Five children showed BA advancement > 2 years relating to CA. It was calculated Height SD for CA (SD/H) and for BA (SD/BA) were calculated using NCHS as reference pattern. At the beginning of the study SD/H was -0.8 ± 1.9 and corresponding SD/BA was -1.5 ± 2.1; at the end SD/H was -0.17 ±1.5 and SD/BA was -1.34 ±1.2 (p= 0.02 and p= 0.51, respectively for the beginning and the end). BA changed 1.3 ± 0.3 per year during this period. Children with advanced BA showed an improvement of SD/BA, from -4.55 ± 0.9 at from the beginning, -4.55 ± 0.9 to -2.48 ± 0,4 at the end of follow-up, -2.48 ± 0,4 (p= 0.003). The elevated plasma levels of 17-OH Progesterone (17OHP) and androstenedione showed further increase during follow-up. We conclude that children with CAH receiving low doses of hydrocortisone showed adequate growth during the follow-up, without excessive BA advancement, even though full suppression of plasma levels of 17OHP and androgens wasere not achieved.

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Anthropometry in Congenital Adrenal Hyperplasia

Falhammar

Nordenström²,

Thorén³

2012

Handbook of Anthropometry

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Early growth, pubertal development, body mass index and final height of patients with congenital adrenal hyperplasia: factors influencing the outcome

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Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Final height in congenital adrenal hyperplasia: the dilemma of hypercortisolism versus hyperandrogenism

Ritmo de crescimento de crianças com hiperplasia congênita da supra-renal em tratamento com baixas doses de hidrocortisona

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