Ritmo de crescimento de crianças com hiperplasia congênita da supra-renal em tratamento com baixas doses de hidrocortisona

Abstract

RESUMOO crescimento de 27 crianças com hiperplasia congênita da supra-renal (HCSR) tratadas com baixas doses de hidrocortisona foi avaliado por um período de 6,1 ± 1,8 anos. As crianças receberam acetato de hidrocortisona na dose diária de 10,8 ± 2,0mg/m 2 e 24 delas utilizaram também acetato de fludrocortisona, 0,1mg/dia. Vinte e três eram do sexo feminino. No início do estudo a idade cronológica (IC) era 6,1 ± 2,9 anos e a idade óssea (IO) 6,9 ± 3,3 (r= 0,66). Cinco crianças apresentavam avanço da IO> 2 anos em relação à IC. Utilizando os dados do NCHS como referência foram calculados os desvios-padrão da média para estatura em relação à IC (DP/E) e à IO (DP/IO). O DP/E inicial era -0,8 ± 1,9 e ao final do estudo -0,17 ± 1,5 (p= 0,02). O DP/IO inicial era -1,5 ± 2,1 e o final -1,34 ± 1,2 (p= 0,51). O grupo de crianças com diferença entre IO e IC > 2 anos apresentou DP/IO inicial -4,55 ± 0,9 e final de -2,48 ± 0,4 (p= 0,003). A IO avançou 1,3 ± 0,3 por ano de IC e o grupo de crianças com IO inicialmente avança-da apresentou melhora do DP/IO final em relação ao inicial. As concentrações plasmáticas de 17-OH Progesterona (17OHP) e androstenediona estavam acima dos valores de referência e se elevaram durante o período de avaliação. Concluímos que o crescimento das crianças com HCSR, em uso de doses reduzidas de hidrocortisona, foi adequado no período de avaliação, sem excessivo avanço da maturação óssea, mesmo com supressão incompleta da concentração plasmática da 17-OHP e dos compostos androgênicos. We evaluated linear growth of 27 children with congenital adrenal hyperplasia (CAH) treated with low doses of oral hydrocortisone. They were followed-up during 6.1 ± 1.8 years with daily hydrocortisone doses of 10.84 ± 2.0mg/m 2 and 0.1mg fludrocortisone (24 of them). Twenty-three were female. Mean chronological age (CA) was 6.1 ± 2.9 years and bone age (BA) 6.9 ± 3.3 (r= 0.66) at the beginning of the study. Five children showed BA advancement > 2 years relating to CA. It was calculated Height SD for CA (SD/H) and for BA (SD/BA) were calculated using NCHS as reference pattern. At the beginning of the study SD/H was -0.8 ± 1.9 and corresponding SD/BA was -1.5 ± 2.1; at the end SD/H was -0.17 ±1.5 and SD/BA was -1.34 ±1.2 (p= 0.02 and p= 0.51, respectively for the beginning and the end). BA changed 1.3 ± 0.3 per year during this period. Children with advanced BA showed an improvement of SD/BA, from -4.55 ± 0.9 at from the beginning, -4.55 ± 0.9 to -2.48 ± 0,4 at the end of follow-up, -2.48 ± 0,4 (p= 0.003). The elevated plasma levels of 17-OH Progesterone (17OHP) and androstenedione showed further increase during follow-up. We conclude that children with CAH receiving low doses of hydrocortisone showed adequate growth during the follow-up, without excessive BA advancement, even though full suppression of plasma levels of 17OHP and androgens wasere not achieved.

Avaliação do crescimento, do controle laboratorial e da corticoterapia em um grupo de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase

“…Em face à sobrevida crescente dos afetados por HAC-C21-OHD com o uso de glicocorticóide, passou-se a buscar um melhor potencial de crescimento e uma altura fi nal favorável (2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15)(16)(17) . O uso de mineralocorticóide, a 9α-fl udrocortisona, em pacientes com concentrações ele-vadas de renina plasmática, independentemente da presença do quadro clínico de perda de sal, é citado em alguns estudos como um fator para o crescimento normal (18,19) ; contudo, outros estudos não demonstraram qualquer diferença na velocidade de crescimento ou no controle laboratorial em longo prazo, no que diz respeito àqueles sem evidência clínica de perda salina (20,21) .…”

“…Vários estudos mostraram que a supressão completa ou mesmo a normalização das concentrações séricas de 17-OHP e dos andrógenos não deve ser utilizada como objetivo do tratamento, pois pode indicar o uso excessivo de glicocorticóide, com conseqüente prejuízo na velocidade de crescimento (20)(21)(22)(23) .…”

Intersexo: entre o gene e o gênero

“…Em consonância com o que vem se passando nos últimos eventos internacionais, há aqui a preocupação em colocar lado a lado aspectos biológicos e psicossociais, investigação ao nível molecular e postura ética, além de apresentar o estado atual do conhecimento quanto à interação entre fatores genéticos e ambientais, hormônios e sexo cerebral, gênero e educação sexual (1,(3)(4)(5)(6)(7)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22).…”