Clinical features of IgA nephropathy with serum ANCA positivity: a retrospective case–control study

Abstract

BackgroundThe coexistence of IgA nephropathy (IgAN) and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCAs) is relatively rare. Only a few studies have reported the features of these patients.MethodsWe studied the clinical and histological features of 20 ANCA-positive IgAN patients. They were compared with ANCA-negative IgAN patients (n = 40) and ANCA-associated systemic vasculitis (AASV) patients (n = 40) with a randomly selected and matched proportion of crescentic glomeruli. Furthermore, 9 ANCA-positive crescentic IgAN patients out of the 20 cases were compared with two control groups with crescentic nephritis.ResultsANCA-positive IgAN patients showed older age, lower haemoglobin and higher inflammatory indicator levels at baseline, and a higher percentage of general symptoms and pulmonary involvement, compared with ANCA-negative IgAN patients, and were comparable to AASV patients. Histologically, there was a significantly higher percentage of fibrinoid necrosis in glomeruli in ANCA-positive IgAN patients and in AASV patients compared with ANCA-negative IgAN patients (35, 25 and 0%, respectively, P = 0.003). After immunosuppressive therapy, ANCA-positive crescentic IgAN patients were more likely to withdraw from dialysis (75 versus 9.1%, P = 0.03) and not to reach end-stage renal disease within 6 months (11.1 versus 66.7%, P = 0.01) compared with ANCA-negative crescentic IgAN patients.ConclusionsIgAN patients with ANCA positivity showed more severe clinical and histological features when compared with ANCA-negative IgAN patients and were comparable to AASV patients. However, renal prognosis was relatively better in ANCA-positive crescentic IgAN patients after aggressive immunosuppressive therapy in the short term, compared with ANCA-negative patients.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a ANCA en un paciente con nefropatía por IgA, reporte de caso

“…No se encontró necrosis fibrinoide (uno de los hallazgos característicos de las vasculitis ANCA), ni tampoco refería síntomas sistémicos ni compromiso pulmonar, como lo hacen estos pacientes. Si bien la presencia de necrosis fibrinoide es frecuente en las biopsias de pacientes con NIgAc-ANCA, no en todos los casos reportados en la literatura se presenta este hallazgo 16 .…”

“…Se han publicado varios reportes y series de caso de pacientes con NIgA y ANCA positivos [11][12][13][14][15][16] . Bantis y colaboradores evalúan el comportamiento de 8 pacientes con NIgA crescéntica y ANCA positivos y los comparan con 26 pacientes que presentan más de 10 % de glomérulos con semilunas, pero con ANCA negativos.…”

“…Yang y colaboradores realizan un estudio retrospectivo, donde evalúan las características clínicas e histológicas de 20 pacientes con NIgA y ANCA y se comparan con 40 pacientes con NIgA-ANCA negativos y con otros 40 con vasculitis sistémica asociada a ANCA 16 . Los pacientes con NIgA-ANCA positivo, al igual que los de vasculitis ANCA, eran mayores (entre 50-60 años) y presentaban con mayor frecuencia síntomas generales y compromiso pulmonar que el grupo de NIgA-ANCA negativo.…”

“…Se suspendió la diálisis en 75 % de pacientes (3/4) con NIgAc-ANCA, comparado con 9,1 % (1/11) con NIgAc-ANCA negativo (p=0,03), y se evidenció menor progresión a ERC5 a los 6 meses en NIgAc-ANCA. Sin embargo, no se documentaron diferencias en este último desenlace al final del seguimiento (p=0,11) 16 . Este estudio concluye que la presentación de pacientes con NIgA-ANCA mezcla características de la NIgA y de vasculitis ANCA y tiene un curso clínico e histológico más agresivo que los pacientes con NIgA-ANCA negativos.…”

“…No existen estudios aleatorizados que permitan conocer cuál es el tratamiento ideal para la NIgAc, sino casos y series reportados en la literatura, donde se extrapola el tratamiento de las otras GNc y vasculitis pauci-inmune, como el uso de esteroides y ciclofosfamida, con resultados variables 4,[16][17][18] . De hecho, las guías KDIGO de 2011 sugieren no tratar pacientes con NIgA con corticoesteroides combinados con ciclofosfamida o azatioprina, a menos que cursen con NIgAc y deterioro rápido de la función renal (recomendación 2D) 19 .…”