Ebstein’s Anomaly: “The One and a Half Ventricle Heart”

Abstract

ObjectiveEbstein's anomaly remains a relatively ignored disease. Lying in the 'No Man's land' between congenital and valve surgeons, it largely remains inadequately studied. We report our short-term results of treating it as a 'one and a half ventricle heart' and propose that the true tricuspid annulus (TTA) 'Z' score be used as an objective criterion for estimation of 'functional' right ventricle (RV).Methods22 consecutive patients undergoing surgery for Ebstein's anomaly were studied. Echocardiography was performed to assess the type and severity of the disease, tricuspid annular dimension and its 'Z' score. Patients were operated by a modification of the cone repair, with addition of annuloplasty, bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) and right reduction atrioplasty to provide a comprehensive repair. TTA 'Z' score was correlated later with postplication indexed residual RV volume.ResultsThere was one (4.5%) early and no late postoperative death. There was a significant reduction in tricuspid regurgitation grading (3.40±0.65 to 1.22±0.42, P<0.001). Residual RV volume reduced to 71.96±3.8% of the expected volume and there was a significant negative correlation (rho −0.83) between TTA 'Z' score and indexed residual RV volume. During the follow-up of 20.54±7.62 months, the functional class improved from 2.59±0.7 to 1.34±0.52 (P<0.001).ConclusionIn Ebstein's anomaly, a higher TTA 'Z' score correlates with a lower postplication indexed residual RV volume. Hence, a complete trileaflet repair with offloading of RV by BCPS (when the TTA 'Z' score is >2) is recommended. The short-term outcomes of our technique are promising.

Early and long-term results of surgical correction for Ebstein anomaly by cone reconstruction

“…A. Malhotra и соавт. (2018) сообщают об опыте лечения 22 пациентов с АЭ [14]. Ключевым критерием для определения показаний к ДКПА стал Z-score ТК в соотношении с типом АЭ.…”

Власний досвiд пiвторашлуночкової корекцiї в пацієнтів з аномалією Ебштейна

“…У ранньому післяопераційному періоді була 1 (6,2 %) реоперація з приводу відриву дистального септального фіксуючого шва (комісури) від папілярного м'яза. [4].…”

“…Відновлення компетенції ТК шляхом кадіохірургічного втручання збільшує постнавантаження ПШ і може спровокувати прогресування правошлуночкової слаб- кості, що, своєю чергою, зменшує переднавантаження ЛШ, відносно зменшує його порожнину за рахунок здавлення дилатованими правими відділами серця та призводить до розвитку синдрому малого системного викиду. Своєю чергою, ці гемодинамічні зміни можуть зумовити високу інтра-та післяопераційну летальність при корекції АЕ [4]. Крім того, деякі види пластичних операцій на ТК (наприклад, його конусна реконструкція) зменшують діаметр клапанного кільця ТК, а також під час виконання плікації може бути перегнута права коронарна артерія, що призводить до поглиблення дисфункції правого шлуночка [5].…”

Numerical Simulation of the Effect of Pulmonary Vascular Resistance on the Hemodynamics of Reoperation After Failure of One and a Half Ventricle Repair

“…The one and a half ventricle repair (1.5VR) is widely applied in the treatment of congenital heart disease with abnormal structure and function of the right ventricle like the Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum (PA with IVS) (Talwar et al, 2018;Wright et al, 2019), Tetralogy of Fallot (ToF) (Talwar et al, 2018) and Ebstein's Anomaly (EA) (Malhotra et al, 2018;Talwar et al, 2018;Akkaya et al, 2019). The operation consists of the bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) and the correction of the intracardiac malformation, and aims to make the right ventricle bear only blood flow of the lower body; thus, the sum of the left and right ventricle stroke work (Ptotal) won't change while the right ventricular volume load is reduced (Barron, 2018).…”