Early and long-term results of surgical correction for Ebstein anomaly by cone reconstruction

Abstract

Аннотация Цель исследования: оценить результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна (АЭ) методом конусной реконструкции в раннем и отдаленном послеоперационном периодах наблюдения. Материал и методы. В исследование включены 35 пациентов с АЭ в возрасте до 18 лет. Средний возраст пациентов составил 5,5 [2; 10] лет, вес 23,4 [12,5; 27,5] кг, рост 112,7 [90; 137] см. Всем пациентам проводилось оперативное лечение АЭ методом конусной реконструкции, в четырех случаях (11,4%) потребовался двунаправленный кавапульмональный анастомоз (ДКПА). Исследовались эхокардиографические (ЭхоКГ) показатели сердца в дооперационном, раннем послеоперационном и отдаленном периодах наблюдения. Основной акцент сделан на анализ показателей функции трикуспидального клапана (ТК): степень недостаточности, градиент давления, показатель Z-score и размер кольца клапана в процентном соотношении от должного по росто-весовым показателям. Также проводилась оценка электрокардиограммы (ЭКГ) пациентов с целью анализа нарушений ритма. Максимальный период наблюдения составил 8 лет. Результаты. В раннем послеоперационном периоде значительно уменьшились индексированные размеры правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ), возросли конечно-диастолический индекс (КДИ) и ударный индекс (УИ) левого желудочка (ЛЖ). В отдаленном периоде наблюдения отмечался рост фиброзного кольца ТК, р < 0,05. При этом градиент и недостаточность на ТК с течением времени не изменялись. Нарушений атриовентрикулярной проводимости в раннем послеоперационном периоде не выявлено. ДКПА выполнялся при следующих условиях: средний градиент давления на ТК более 8 мм рт. ст.; градиент давления между ПП и левым предсердием (ЛП) выше 1,5. Ключевые слова: врожденные пороки сердца, аномалия Эбштейна, конусная реконструкция. Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Соответствие принципам этики: информированное согласие получено от каждого пациента. Исследование одобрено этическим комитетом НИИ кардиологии Томского НИМЦ (протокол № 163 от 08.11.2017).