Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada

Abstract

A síndrome da cimitarra, embora rara, é importante de ser conhecida por pediatras e pneumologistas, pois a imagem radiológica, apesar de sugerir o diagnóstico, pode ser mal-interpretada, levando a falsos diagnósticos. A partir da suspeita diagnóstica, a investigação com ecocardiograma e angiografia é fundamental, mesmo no paciente assintomático, pois pode-se evidenciar hipertensão pulmonar importante, de tal forma que o tratamento cirúrgico é indicado para evitar complicações futuras irreversíveis. Criança, apesar das dificuldades diagnósticas iniciais, foi operada precocemente, havendo excelente evolução durante o seguimento ambulatorial.

Síndrome de Cimitarra

“…Al 2021, afirma que os sintomas mais graves são decorrentes da hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar ocorre devido à estenose da veia pulmonar com suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito e aumento da circulação pulmonar, resultado da drenagem anormal associada a malformações cardíacas (FERRARI, 2003 ). Já nas anomalias cardíacas ainda temos coarctação de aorta, comunicação interatrial, comunicação interventricular, Tetralogia de Fallot.…”

“…Além da Síndrome de Cimitarra, temos a Variante da Síndrome de Cimitarra, que segundo HOLT (2004), tem sido usada para descrever uma série de anomalias anatômicas que são semelhantes, mas que não completam os elementos da sindrome de Cimitarra, como por exemplo, hipoplasia isolada do pulmão direita com veias pulmonares de formatos normais, pulmão em ferradura, diafragma acessório, e o mais raro que é drenagem da veia cimitarra para o átrio esquerdo em vez de drenar par a veia cava inferior. FERRARI (2003) ainda classificou a Síndrome de Cimitarra em duas formas: a infantil e a adulta. Segundo PROVENCI (2021) os pacientes que apresentam a forma infantil tendem a apresentar doença mais grave e de pior prognóstico, associada à hipertensão pulmonar.…”

Suprimento arterial sistêmico ao pulmão normal: relato de caso / Systemic arterial supply to the normal lung: case report

“…A veia de cimitarra vista na figura 1B e 2B também provocou a dextroposição cardíaca do paciente. (SAVIC et al, 1979) (FERRARI et al, 2000 Os pacientes com ISSNL costumam ser assintomáticos ou oligossintomáticos, apresentando principalmente a hemoptise, que pode ser maciça e levar a óbito. Isso se deve a histologia elástica da artéria anômala comportando uma pressão de circulação sistêmica.…”

Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso / Scimitar Syndrome: Case Report

“…Recomendam-se dois estágios de correção no grupo infantil: inicialmente, ligação da circulação colateral e, após, reparação da anormalidade venosa. Nos casos de infecções pulmonares de repetição a técnica cirúrgica mais descrita é pneumectomia parcial ou total à direita (FERRARI, 2000).…”

“…A complicação cirúrgica mais frequente é a trombose na anastomose da veia anômala que deve ser corrigida, rapidamente, com lobectomia emergencial (FERRARI, 2000). Diante desse contexto, conclui-se que a Síndrome de Cimitarra é uma doença rara, de baixa incidência, porém que deve ser analisada de forma precisa.…”