Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso / Scimitar Syndrome: Case Report

Lemes, Laura Ribeiro Martins; Gonçalves, Laura Ferreira; Santos, Claudio Silva; Leão, Lilithy Alves Souza; Prados, Victória Oliveira; Rocha, Daniela Fiuza; Sousa, Jullyana Borba De; Neto, Manoel Muniz; Cunha, Marianna Medeiros Barros Da; Gratão, Bárbara Sena morais; Silva, Beatriz Helena Costa Rojas Da; Oliveira, Bruna Policena

doi:10.34119/bjhrv4n5-276

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“…Esta conexión anómala puede involucrar ambos pulmones de manera total o parcial o afectar a un solo pulmón de manera completa o parcial [4]. Nuestro paciente presentaba una variante menos frecuente de la forma parcial, el llamado Síndrome de la Cimitarra, que produce hipertrofia ligera a moderada del atrio y del ventrículo derecho con dilatación de la arteria pulmonar, con atrio y ventrículo izquierdo normales o reducidos de tamaño debido a la falta de conexión de las venas pulmonares con la cámara atrial [6]. Si el paciente con hipertensión pulmonar no recibe tratamiento oportuno, se generan complicaciones cardiacas como: fibrilación, taquicardia supraventricular, embolia paradójica, etc y de progresar la hipertensión pulmonar, el paciente podría desarrollar un cortocircuito bidireccional.…”

Section: Discussionunclassified

Caso Clínico: Retiro de dispositivo de oclusión y cierre de Comunicación Interauricular con redirección de flujo de venas pulmonares

López Rodríguez,

Flores Siguenza,

Haro Moyón

et al. 2023

Rev Med HJCA

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BACKGROUND: Atrial septal defect represents 10 to 15% of congenital heart disease and is more frequent in women with a 2:1 ratio. Sinus venosus atrial septal defect is usually associated with partial anomalous pulmonary venous drainage from the right superior pulmonary vein to the right atrium directly or indirectly through the superior vena cava. Rarer still, is the inferior sinus venosus, which may be associated with partial anomalous venous drainage from the right inferior pulmonary vein. CASE REPORT: 13-year-old patient with a history of intervention for interatrial defect closure with Amplatzer occluder at the age of six. He was brought to receive medical attention for fatigue and dyspnea that had been progressing for 2 years. Cardiac CT reported partial anomalous connection of pulmonary veins and echocardiogram reported a residual atrial septal defect of 10 mm and mild to moderate pulmonary hypertension. Based on the findings, surgical treatment was decided. EVOLUTION: In correction surgery, we observed Amplatzer occluder incorrectly positioned, the device was removed and flow was redirected from right pulmonary veins to left atrium with bovine pericardium patch. After the surgical intervention, the patient had a favorable evolution without no post-surgical complications. At follow-up, 15 days after medical discharge, the patient was asymptomatic, and a cardiac CT scan showed the corrected interatrial defect. CONCLUSION: The treatment of atrial septal defect should be individualized, since it will depend on the size of the defect, the age at the time of diagnosis, the magnitude of the shunt, the severity of the symptoms and the presence of other conditions. If the defect requires repair, it is important to weigh the benefits of choosing percutaneous closure vs. surgical intervention to avoid the need for reintervention, as in the present case. Closure and redirection of pulmonary vein flow with bovine patch is a safe and effective option.

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Section: Discussionunclassified

Caso Clínico: Retiro de dispositivo de oclusión y cierre de Comunicación Interauricular con redirección de flujo de venas pulmonares

López Rodríguez,

Flores Siguenza,

Haro Moyón

et al. 2023

Rev Med HJCA

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“…A Síndrome de Cimitarra também conhecida como Síndrome Venolobular Pulmonar é uma rara anomalia congênita pulmonar, caracterizada pela drenagem venosa anômala do pulmão direito para a veia cava inferior. Foi descoberta no ano de 1836 por George em uma autópsia de um bebê de 10 meses, o primeiro diagnóstico por imagem feito com cateterismo Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v. 5, n.5, p. 18928-18935, sep./oct., 2022 cardíaco foi realizado por Dotter em 1949 (LEMES et. Al 2021).…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome de Cimitarra

Sanchez¹,

Ramos²,

Victoy³

et al. 2022

Braz. J. Hea. Rev.

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INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara na qual ocorre o retorno venoso de forma anômala do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI), podendo estar associada a outras malformações. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, acompanhado da genitora, proveniente do interior do Amapá, relata que o menor há 1 ano começou a apresentar cansaço, fadiga, dificuldade para realizar pequenas atividades do dia, tontura e pneumonias repetidas. Relata, também, que procurou atendimento na Unidade básica de saúde do seu bairro, e que o menor apresentou, ao exame físico, sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. DISCUSSÃO: A forma infantil da síndrome de Cimitarra tem pior prognóstico e sintomas mais graves associados à hipertensão pulmonar e a cardiopatias congênitas. O diagnóstico é feito inicialmente a partir de uma radiografia de tórax que evidencia a veia pulmonar anômala, de configuração curva e paralela a borda direita do coração, que forma uma imagem hipotransparente e remete a espada turca (cimitarra). O tratamento em pacientes assintomáticos, com pressão arterial pulmonar normal e com pequeno shunt esquerda-direita, pode ser conservador. Já em pacientes sintomáticos, é indicada cirurgia de acordo com os dados hemodinâmicos. CONCLUSÃO: Esta síndrome é considerada rara e com diferentes graus de acometimentos, mas, de forma ampla, a sobrevida dos pacientes permanece boa, após correção cirúrgica. Dessa forma, fica clara a necessidade do diagnóstico precoce, ainda intra útero, para um parto e suporte ao recém-nascido adequados.

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Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso / Scimitar Syndrome: Case Report

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Caso Clínico: Retiro de dispositivo de oclusión y cierre de Comunicación Interauricular con redirección de flujo de venas pulmonares

Síndrome de Cimitarra

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