Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos

Abstract

Este estudo avalia o diagnóstico, a terapia e a sobrevida de 14 pacientes com tumor de células germinativas intracraniano durante o período entre 1991 e 2001. Onze pacientes eram do sexo masculino e três do feminino. A média de idade do grupo foi 12,5 anos (20 dias-18 anos). Na admissão, os mais comuns sintomas foram cefaléia (10/14), vômitos (6/14) e visuais (6/14). Os tumores estavam localizados em região hipotalâmica/hipofisária em 10 casos, suprasselar em 3 casos e intraparenquimatosa em 1 caso. Histologicamente, havia 1 caso de carcinoma embrionário, 5 de germinomas, 2 de teratoma maduro, 1 de teratoma imaturo e 5 de tumores mistos. O tratamento foi variável, dependendo da histologia da lesão. Três pacientes morreram após a progressão tumoral ou recidiva e um paciente morreu devido causa não relacionada ao tumor. Os demais estão vivos e sem doença.

Tumor de seio endodérmico no III ventrículo

“…A AFP e a beta-hCG podem ser quantificadas no sangue periférico e no LCR e atuam como marcadores tumorais dos TCGNGs, mostrando valores frequentemente elevados ao diagnóstico da neoplasia e que se normalizam ao tratamento, além de alertar recidiva tumoral 9 . A AFP tinge as células tumorais e, por vezes, os glóbulos hialinos 3 .…”

“…Com o resultado das dosagens de AFP e/ou beta-hCG elevadas, o tratamento pode ser iniciado sem a realização da biópsia ou cirurgia 9 .…”

“…Em relação ao estadiamento, além dos marcadores tumorais séricos, deve ser realizada RM de todos os segmentos da coluna, já que 10 a 15% dos pacientes serão diagnosticados com disseminação leptomeníngea 2,9 . Independente do resultado da análise histológica, todos os TCG são estadiados em grau de metastização, semelhante ao sistema usado com os meduloblastomas, com RM e citologia do LCR 5 .…”

“…A localização desses TCGs intracranianos tem como consequência quadros obstrutivos, por conta da proximidade com o sistema ventricular. Sinais de hidrocefalia, por obstrução do fluxo liquórico, são frequentemente apresentados nos pacientes, além de distúrbios de crescimento, puberdade precoce e diabetes insipidus 9 . O tempo de duração dos sintomas clínicos varia entre um mês a 4,5 anos, estabelecendo um período médio de 1,5 anos.…”