Антифосфолипидный синдром (АФС) -симптомо-комплекс, проявляющийся тромбозом сосудов различной локализации и калибра при обязательном наличии в крови антифосфолипидных антител (аФЛ) [1]. К серологическим маркерам АФС, согласно международным диагностическим критериям, отнесены: антитела к кардиолипину (аКЛ) и/или волчаночный антикоагулянт (ВА), и/или антитела к β2-гликопротеину 1 (анти-β2-ГП 1). В зависимости от по-зитивности по аФЛ рекомендовано стратифицировать боль-ных АФС по следующим категориям: I -выявление более одного лабораторного маркера (в любой комбинации); IIа -только ВА; IIb -только аКЛ; IIc -только анти-β2-ГП 1 [2].По современным представлениям, аФЛ -не только серологический маркер, но и важный патогенетический медиатор, вызывающий развитие основных клинических проявлений АФС: тромбоза, акушерской патологии, цито-пений и др. В целом, аФЛ обладают способностью воздей-ствовать на большинство процессов, составляющих основу регуляции гемостаза, нарушение которых приводит к ги-перкоагуляции. Взаимодействие аФЛ с фосфолипидами клеточных мембран -сложный феномен, в реализации ко-торого ключевую роль играют так называемые кофакторы. Сам по себе синтез аФЛ у человека не может спровоциро-вать клинически значимые нарушения гемостаза, приводя-щие к развитию АФС. Это послужило основанием для ги-потезы «двойного удара» (two-hit hypothesis), согласно ко-торой аФЛ («первый удар») создают условия для гиперкоа-гуляции, а формирование тромба индуцируется дополни-тельными медиаторами («второй удар»), усиливающими активацию каскада свертывания крови, уже вызванную аФЛ [1]. Тромбозы, связанные с неполноценным фибрино-лизом, были описаны у больных системной красной вол-чанкой (СКВ) и лиц с аФЛ [3][4][5]. Клинические проявления АФС очень разнообразны и связаны с калибром и локали-зацией тромбоза [1]. Пока точно не установлено, какие фа-кторы приводят к образованию аФЛ, почему только у неко-торых людей с аФЛ развиваются клинические проявления АФС и чем обусловлена локализация тромбоза.Наблюдались трое больных с АФС и наличием поли-морфизма 4G/4G в гене ингибитора активатора плазмино-гена (ИАП 1).
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.