Резюме. Первичные иммунодефициты (ПИД), тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН) и Х-сцепленная агаммаглобулинемия, характеризуются отсутствием функциональных Ти В-лимфоцитов соответственно. Без своевременной ранней диагностики и лечения дети с ПИД страдают от инфекционных заболеваний с тяжелым течением, что приводит к их инвалидизации или смерти. Цель: разработать и апробировать на группе детей с верифицированными диагнозами ТКИН и Х-сцепленной агаммаглобулинемией простую, недорогую, высокопропускную методику на основе количественного определения молекул ДНК TREC и KREC с помощью ПЦР в режиме реального времени. В настоящем исследовании мы разработали и валидировали метод проведения мультиплексной полимеразной цепной реакции в режиме «реального времени» для количественного анализа молекул ДНК TREC и KREC. Нами было показано, что в области концентраций от 10 9 коп/мл до 5 × 10 4 коп/ мл для всех мишеней наблюдается линейный диапазон изменения Сt в зависимости от концентрации с коэффициентом корреляции R 2 не хуже 0,98. Наименьшее количество копий, надежно детектиру-Gordukova M.A. et al. Гордукова М.А. и др. Medical Immunology (Russia)/Meditsinskaya Immunologiya Медицинская Иммунология емых в одной ПЦР реакции объемом 25 мкл, было: 10 для TREC, 5 для KREC и 5 для внутреннего контроля-локуса IL17RA. Нами определены референсные значения для количества TREC и KREC в цельной крови в зависимости от возраста в группе из 29 мальчиков и 27 девочек с нормальными иммунологическими параметрами. Были определены граничные значения для содержания TREC и KREC в сухих пятнах крови в зависимости от метода экстракции ДНК. Предложенная методика показала 100% диагностическую чувствительность и специфичность на исследуемой выборке. Метод может быть предложен как скрининговый для диагностики ТКИН и Х-сцепленной агаммаглобулинемии как в цельной крови, так и в сухих пятнах крови. Требуется дальнейшая апробация методики на выборках большего объема.

В первой половине прошлого года в журнале «Annals of the Rheumatic Diseases» были опубликованы новые между-народные рекомендации по диагностике, лечению и про-филактике подагры [1].В создании этих рекомендаций приняли участие око-ло 500 практикующих ревматологов из 14 стран Европы и Америки, перед которыми международным ревматологи-ческим объединением «Тhe 3e initiative» (Evidence -дока-зательство, Expertise -оценка, Exchange -обмен) была поставлена задача адаптировать существующие рекомен-дации для применения в клинической практике, тща-тельно изучив литературу последних лет, посвященную проблеме подагры, и максимально кратко и понятно ос-ветить для практикующих врачей десять следующих воп-росов:1. На основании каких критериев (клинических, лабо-раторных, инструментальных) может быть установлен диаг-ноз подагры?2. Следует ли проводить обязательный скрининг паци-ентов с гиперурикемией или установленным диагнозом по-дагры на наличие сопутствующих заболеваний и факторов кардиоваскулярного риска? 3. Какова роль колхицина, глюкокортикоидов (ГК), не-стероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и других средств в лечении острой подагры?4. Влияет ли модификация образа жизни (диета, огра-ничение потребления алкоголя, снижение массы тела, отказ от курения и занятия лечебной физкультурой) на течение и предупреждение подагры?5. Каковы эффективность и безопасность применения уратснижающих препаратов (аллопуринола, фебуксостата, бензбромарона, пробенецида) при подагре? Какую после-довательность или комбинацию таких препаратов следует использовать?6. Как предотвратить острый приступ подагры при про-ведении уратснижающей терапии и когда необходимо начи-нать такую терапию?7. Влияет ли сопутствующая патология (метаболический синдром, кардиоваскулярные, желудочно-кишечные заболе-вания, почечная недостаточность) на выбор уратснижающих препаратов (колхицина, аллопуринола и др.) при хрониче-ской подагре, остром приступе артрита и его профилактике?8. Какова цель лечения подагры и как следует наблю-дать таких пациентов?

В представленном обзоре отмечено изменение эпидемиологического про-филя инфекционного эндокардита (ИЭ) с увеличением заболеваемости в пожилом возрасте. Обсуждаются факторы риска ИЭ, включая перенесен-ные ранее заболевания эндокарда различного генеза, имплантацию искус-ственного клапана, проведение различных лечебных и диагностических инвазивных процедур и особенно кардиохирургических вмешательств. Среди факторов риска, предрасполагающих к инфекционному поражению эндокарда у пожилых лиц, отмечены кальцификация клапанов, возрастные изменения эндокарда, наличие сахарного диабета, воспалительных забо-леваний желудочно-кишечного и урогенитального тракта. приведены осо-бенности этиологического спектра возбудителей ИЭ, характеризующиеся увеличением частоты случаев, вызванных S. bovis, энтерококками, коагула-зонегативными стафилококками по сравнению с более молодыми группами больных. В обзоре особое внимание уделяется микробиологической диа-гностике, как одному из больших критериев в диагностике ИЭ. подходы к лечению заболевания приведены с учетом общих принципов, выбора эмпирической терапии и назначения соответствующих антибактериальных препаратов после получения результатов бактериологического исследова-ния гемокультуры. принципы лечения пожилых больных с ИЭ основаны на рекомендациях экспертов Европейского Общества кардиологов и Аме-риканской Ассоциации Сердца, опубликованных в 2015г. подчеркивается важность профилактики инфекционного поражения эндокарда у лиц высо-кого риска при применении манипуляций высокого риска, а также соблюде-ния общих гигиенических мер и санитарных норм.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) представляет собой серьезную медицинскую и соци альную проблему, являясь одной из ведущих причин снижения качества жизни, работоспособности и ин валидизации населения. На протяжении последних лет отмечается и неуклонный рост летальных исхо дов, обусловленных этим заболеванием. По прогно зам экспертов Всемирной организации здравоохра нения, к 2030 г. ХОБЛ займет 4 е место среди других причин летальности ввиду распространяющейся эпидемии курения и снижения смертности от других причин [1].В настоящее время ХОБЛ рассматривается как системное заболевание с множественными внеле гочными проявлениями, которые в ряде случаев и определяют ее прогноз. Так, сердечно сосудистые заболевания (ССЗ) встречаются у пациентов с ХОБЛ значительно чаще, чем в общей популяции и среди старших возрастных групп достигают 62 %, а 15 лет няя выживаемость таких лиц составляет ≤ 25 % [2]. При этом у больных с легким и среднетяжелым тече нием ХОБЛ на каждые 10 % снижения объема фор сированного выдоха за 1 ю секунду (ОФВ 1 ) риск сердечно сосудистой смерти возрастает на 28 %, других событий -на 20 % [3].При кардиореспираторной коморбидности, со провождающейся синдромом взаимного отягощения, формируются определенные особенности клиничес кой картины в виду общности некоторых звеньев патогенеза, что приводит к снижению эффекта лече ния, ухудшению прогноза заболеваний и требует новых подходов к диагностике и лечению [4]. При выборе тактики ведения больных с ХОБЛ и сопут ствующей кардиальной патологией необходимо пом нить о суммарном риске возможных осложнений, особенно у лиц пожилого возраста [5]. Известно, что некоторые препараты, традиционно используемые при хронической сердечной недостаточности (ХСН), РезюмеПри кардиореспираторной коморбидности, сопровождающейся синдромом взаимного отягощения, формируются определенные осо бенности клинической картины ввиду общности некоторых звеньев патогенеза, что приводит к снижению эффекта лечения, ухудше нию прогноза заболеваний и требует новых подходов к диагностике и лечению. При выборе тактики ведения больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) и сопутствующей кардиальной патологией необходимо помнить о суммарном риске. Извест но, что некоторые препараты, традиционно используемые в лечении сердечно сосудистых заболеваний, отрицательно влияют на тече ние ХОБЛ, а бронхолитические препараты, без которых трудно представить лечение обструктивного бронхита, могут оказывать небла гоприятное действие на кардиоваскулярную систему. Поэтому выбор лекарственных средств, применяемых в лечении кардиальной патологии, может быть чрезвычайно ограничен при наличии сопутствующей ХОБЛ. В данном обзоре предоставлены современные све дения, касающиеся особенностей лечения больных с коморбидной патологией. SummaryThis review provided recent information about treatment of patients with comorbid respiratory and cardiovascular disease. Cardiorespiratory comor bidity is associated with cross deterioration of the disease course given similar pathogenic components. This co...

Псориатический артрит (ПсА) представляет собой хро-ническое серонегативное воспалительное заболевание сус-тавов, ассоциирующееся с кожным псориазом [1][2][3]. Диаг-ностика ПсА нередко затруднена вследствие того, что у ча-сти больных превалируют не классические признаки «ис-тинного артрита», а проявления вертебрального пораже-ния, тендинита, энтезита или дактилита. При этом, если псориатическая природа суставного процесса не диагно-стируется своевременно, то, соответственно, не предпри-нимаются адекватные мероприятия по лечению больного, что приводит к прогрессирующему поражению суставов и ранней инвалидизации.Считается, что псориазом страдает примерно от 0,3 до 4,8% населения [4,5]. Среди больных псориазом диа-пазон распространения ПcА достаточно широк: по сооб-щениям разных авторов, он варьирует от 5 до 30% [6,7]. Рандомизированный телефонный опрос 27 220 жителей США выявил, что в общей популяции встречаемость ПcА составила 0,25%, а среди больных, страдающих псориа-зом, -11% [8]. В 2009 г. в Германии проведено обследова-ние 1511 пациентов с бляшечной формой псориаза, вы-явившее наличие ПсА у 20,6% больных, при этом лишь в 3% случаев суставная патология была диагностирована впервые [9]. (methotrexate, cyclosporine, leflunomide, sulfasalazine), and also a promising group of biologicals. Particular emphasis is placed on the results of using tumor necrosis factor inhibitors (etanercept, infliximab, golimumab, certolizumab pegol, adalimumab), interleukin inhibitors (ustekinumab, brodalumab), and phosphodiesterase 4 inhibitors (apremilast).

No abstract

Российский кардиологический журнал № 8 (136) | 2016Сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) являются основной причиной летальности во всём мире, состав-ляя 17,3 млн смертей в год, число которых, как ожида-ется, в ближайшие годы существенно возрастёт [1]. Так, в Российской Федерации в 2011г ССЗ стали при-чиной более чем половины всех случаев смерти. При этом летальность, обусловленная ишемической бо лезнью сердца (ИБС), составляет 53% от общего числа смертей, вызванных патологией системы крово-обращения [2], а половина пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) умирает в течение первых 5 лет после госпитализации по поводу ее декомпенсации [3]. Кроме того, ХСН резко ухудшает качество жизни пациентов. Из все, широко распро-страненных, хронических заболеваний именно она наиболее негативно влияет на повсе дневную жизнеде-ятельность человека [4,5]. Следует отметить, что нега-тивное влияние сердечно-сосудис той патологии и ХСН, в частности, на прогноз и качество жизни пациентов нередко отягощается наличием сопутству-ющей бронхо-легочной патологии, что в значительной мере увеличивает риск неблагоприятных исходов.Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему, являясь одной из ведущих причин снижения качества жизни, работоспособно-сти и инвалидизации населения. По данным ряда исследований [6,7], распространенность ХОБЛ в мире у людей старше 40 лет варьируется от 7 до 18,2%. Ежегодно ХОБЛ является причиной смерти около 3 млн человек, а по прогнозам экспертов ВОЗ к 2030г. ХОБЛ будет занимать 4-е место среди других причин летальности ввиду распространяющейся эпи-демии курения [8]. Патология сердечно-сосудистой и дыхательной систем по-прежнему доми-нирует в структуре заболеваемости и смертности населения во всем мире. Особую актуальность в условиях продолжающегося старения населения приобретает коморбидность указанных состояний, что обусловлено нали-чием феномена взаимного отягощения и значительным ухудшением про-гноза у таких пациентов. Современные подходы в терапии хронической обструктивной болезни легких и хронической сердечной недостаточности в последние годы позволили достичь определенного успеха в контроле этих заболеваний и повышения качества жизни пациентов. Однако при их соче-танном течении возникают трудности в применении стандартной терапии у таких больных.

В представленном обзоре литературы отражены вопросы фармакологических свойств и механизма действия колхицина. Авторами предоставлены результаты ряда научных работ, посвященных изучению эффекта колхицина на течение сердечно-сосудистых заболеваний.