Цель исследования-установить основные типы лимфом, дебютирующие с поражения больших слюнных желез (БСЖ), с которыми приходится сталкиваться в ревматологической практике и оценить эффективность малоинвазивных инцизионных биопсий БСЖ/слезных желез в диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением околоушных, поднижнечелюстных, подъязычных и слезных желез.
Описаны два пациента (женщина 50 лет и мужчина 72 лет), у которых клинические проявления язвенно-некротического васкулита за долгие годы предшествовали постановке диагноза множественной миеломы. В первом случае моноклональная криоглобулинемия I типа вызывала язвенные поражения с развитием сухой гангрены пальцев стоп и парапротеинемического поражения почек. Во втором случае язвенно-некротический васкулит с развитием сухой гангрены пальца был проявлением моноклональной парапротеинемии без признаков криоглобулинемии. В обоих случаях выявлялись моноклональная секреция (РIgGλ и РIgGκ) в крови и белок Бенс-Джонса (BJλ+BJκ, BJκ) в моче при отсутствии иммунологических маркеров васкулита, развивающегося у больных ревматическими заболеваниями. Иммунохимическое исследование сыворотки крови/мочи и, при обнаружении моноклональной секреции PIg+BJ, дальнейшее обследование на наличие плазматических дискразий необходимо проводить во всех случаях сосудистых нарушений (холодовая аллергия, синдром Рейно, пурпура, язвы голеней, гангрены дистальных фаланг кистей/стоп) у больных с нетипичным течением васкулита. Своевременно проведенное иммунохимическое исследование крови и мочи позволит диагностировать плазматические дискразии (различные варианты миеломной болезни, макроглобулинемию Вальденстрема, первичный амилоидоз) на ранней стадии заболевания и исключить неоправданно диагностируемые васкулиты у больных с нетипичным течением сосудистых поражений.
Резюме. В статье дано подробное описание двух редких случаев лимфоидной неоплазии (αβТ-клеточной лейкемии из больших гранулированных лимфоцитов и первичной γδТ-клеточной лимфомы селезенки) у больных с ревматоидным артритом (РА). На этих примерах продемонстрированы некоторые дифференциально-диагностические проблемы, которые возникают при постановке диагноза лимфоидных опухолей у больных с РА. Приведен литературный обзор. К л ю ч е в ы е с л о в а : ревматоидный артрит, лимфома селезенки, лейкемия из больших гранулированных лимфоцитов
Плазматические дискразии (ПД) представляют определенные трудности для дифференциальной диагностики с аутоиммунными ревматическими заболеваниями (РЗ),
миелома (ММ) -у 9, внекостная плазмоцитома лимфатических узлов (ВП) -у 2, солитарная плазмоцитома ко-стей (СП) -у 2, миелома Бенс-Джонса (МBJ) -у 2, первичный амилоидоз (ПА) -у 1, лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) -у 1, макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) -у 2. У 10 больных ПД развились на фоне РЗ: болезни Шёгрена -у 7, ревматоидно-го артрита (РА) + синдрома Шёгрена -у 2, РА у -1, и у 9 больных ПД были первичными (ММ -у 5, МBJ -у 1, МВ -у 1, СП -у 1, ПА -у 1). Эти 9 больных длительно наблюдались с различными ревматологическими диагнозами и были направлены в НИИ
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.