Цель исследования-установить основные типы лимфом, дебютирующие с поражения больших слюнных желез (БСЖ), с которыми приходится сталкиваться в ревматологической практике и оценить эффективность малоинвазивных инцизионных биопсий БСЖ/слезных желез в диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением околоушных, поднижнечелюстных, подъязычных и слезных желез.
Описаны два пациента (женщина 50 лет и мужчина 72 лет), у которых клинические проявления язвенно-некротического васкулита за долгие годы предшествовали постановке диагноза множественной миеломы. В первом случае моноклональная криоглобулинемия I типа вызывала язвенные поражения с развитием сухой гангрены пальцев стоп и парапротеинемического поражения почек. Во втором случае язвенно-некротический васкулит с развитием сухой гангрены пальца был проявлением моноклональной парапротеинемии без признаков криоглобулинемии. В обоих случаях выявлялись моноклональная секреция (РIgGλ и РIgGκ) в крови и белок Бенс-Джонса (BJλ+BJκ, BJκ) в моче при отсутствии иммунологических маркеров васкулита, развивающегося у больных ревматическими заболеваниями. Иммунохимическое исследование сыворотки крови/мочи и, при обнаружении моноклональной секреции PIg+BJ, дальнейшее обследование на наличие плазматических дискразий необходимо проводить во всех случаях сосудистых нарушений (холодовая аллергия, синдром Рейно, пурпура, язвы голеней, гангрены дистальных фаланг кистей/стоп) у больных с нетипичным течением васкулита. Своевременно проведенное иммунохимическое исследование крови и мочи позволит диагностировать плазматические дискразии (различные варианты миеломной болезни, макроглобулинемию Вальденстрема, первичный амилоидоз) на ранней стадии заболевания и исключить неоправданно диагностируемые васкулиты у больных с нетипичным течением сосудистых поражений.
Резюме. В статье дано подробное описание двух редких случаев лимфоидной неоплазии (αβТ-клеточной лейкемии из больших гранулированных лимфоцитов и первичной γδТ-клеточной лимфомы селезенки) у больных с ревматоидным артритом (РА). На этих примерах продемонстрированы некоторые дифференциально-диагностические проблемы, которые возникают при постановке диагноза лимфоидных опухолей у больных с РА. Приведен литературный обзор. К л ю ч е в ы е с л о в а : ревматоидный артрит, лимфома селезенки, лейкемия из больших гранулированных лимфоцитов