Одесский национальный медицинский университет, Одесская областная детская клиническая больница. Одесса, УкраинаЦель. Изучить функциональное состояние системы гемостаза у детей с цианотическими ВПС до и после оперативного вме-шательства, а также причины геморрагических расстройств для проведения адекватной гемостатической терапии.Материалы и методы. Были изучены группа детей с цианотическими ВПС, гемостатическая терапия в которой проводилась под контролем НПтЭг, и группа, в которой коррекция системы гемостаза проводилась без учета показателей НПтЭг.Результаты. В ходе исследования было выявлено, что в конце основного этапа хирургического лечения в исследуемых группах наблюдались явления гипокоагуляции за счет коагуляционного звена системы гемостаза, о чем свидетельствовало досто-верное снижение показателей КтА, ВСК, ИКд, ИПС, МА и ИтС по сравнению с показателями группы здоровых детей. В связи с этим в 1-й группе гемостатическая терапия базировалась на трансфузии СЗП. Во 2-й группе помимо СЗП применялись препараты тра-нексамовой кислоты и этамзилат. При этом объем и скорость кровопотери достоверно не различались в обеих группах. Частота кро-вотечения, которая превышала 3 мл/кг/ч в первые сутки послеоперационного периода, в 1-й группе составляла 6,6 %, во 2-й -10 %.Заключение. тактика дифференцированной комплексной коррекции системы гемостаза у детей с цианотическим ВПС под контролем НПтЭг позволила минимизировать объем медикаментозной терапии, уменьшить частоту геморрагических осложнений на 3,3 %, снизить продолжительность ИВл в послеоперационном периоде в среднем на 9,4 ч, а также на 24 ч сократить проведение инотропной поддержки, что в итоге уменьшило среднее время лечения в палате интенсивной терапии на 33,6 ч.Ключевые слова: цианотические врожденные пороки сердца, система гемостаза, низкочастотная пьезоэлектрическая тром-боэластография, кровотечение.