La fibromatose desmoïde mammaire est une entité rare, mimant sur le plan clinique et échographique un cancer du sein. Seule l'histologie apportera le diagnostic en objectivant une prolifération de cellule fusiforme (fibro et myofibroblastique sans atypies nucléaires), agencée en faisceaux, mêlés à des bandes de collagène, sans composante épithéliale. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le carcinome métaplasique à cellules fusiformes. L’évolution est strictement locale, avec un grand pouvoir récidivant. L'exérèse chirurgicale complète avec des marges saines (jusqu’à 3cm) est le traitement de choix, la radiothérapie reste une option thérapeutique en complément de la chirurgie dans les exérèses incomplètes et en cas de récidives multiples. A travers notre cas et une revue de la littérature, nous essayerons de mettre le point sur le diagnostic de cette entité rare et de sa prise en charge puisqu'elle va conditionner le pronostic.
Décrite pour la première fois en 1926 par Abrikossoff, les tumeurs à cellules granuleuses (TCG) sont bénignes et uniques dans la grande majorité des cas. Les principales localisations sont la cavité orale, puis les tissus sous-cutanés de la tête et du cou et les seins. La pathogenèse a été longtemps débattue, après avoir proposé initialement une origine musculaire striée les études récentes sont en faveur d'une origine neurogène schwannienne confirmées par une étude immunohistochimique. Le traitement de la tumeur à cellules granuleuses est un traitement chirurgical, il permet un diagnostic de certitude par l'examen anatomo-pathologique de la pièce d'exérèse qui doit rechercher les limites d'exérèse et la présence de critères de malignité. Leur évolution est souvent favorable si la résection chirurgicale est complète. Nous rapportons ici le cas d'une tumeur d'Abrikossoff à localisation juxta axillaire et nous profitons de faire une revue de la littérature afin de mettre le point sur cette entité rare.
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