É relatada a observação de um menino, atualmente com 3½ anos de idade, que apresenta, como única manifestação anormal, indiferença generalizada à dor, notada desde os primeiros meses de vida. Os autores fazem, a propósito do caso, breve revisão do assunto.
As observações clínicas que constituem o núcleo deste trabalho referem-se a três irmãos portadores de uma distrofia muscular dotada de caracteres muito especiais. Os comentários que sugerem essas observações e a raridade do quadro sintomatológico que apresentam justificam, a nosso ver, a sua publicação. OBSERVAÇÕESOBSERVAÇÃO I -Nicola L., 28 anos, solteiro, operário, argentino, internado na 2.ª M. H. (Serviço do Prof. Rubião Meira) (1).A doença iniciou-se, aproximadamente, há 2 anos, por sensação de fraqueza generalizada, indisposição para o trabalho e sonolência após as refeições. Refere ainda o paciente que, ao executar o seu trabalho habitual de costurar sacas de pano, começou a notar dificuldade no ato de abrir as mãos, que continuavam, involuntariamente, a manter o tecido na posição em que havia sido colocado. Durante dois meses esteve afastado do serviço; retornando ao trabalho, percebeu que a força de seus braços estava diminuída, não conseguindo mais executar com a mesma facilidade os serviços que exigiam esforço muscular dos membros superiores, sobretudo das mãos. Progressivamente, essa fraqueza dos membros superiores foi se tornando mais pronunciada, notando então que se cansava facilmente e que seu esforço rendia pouco. Muitas vezes os objetos escapavam-lhe das mãos, pois não tinha força suficiente para bem os apreender. Quasi na mesma época, surgiu enfraquecimento nos membros inferiores que progressivamente se foi agravando, até chegar a ultrapassar em intensidade a fraqueza que sentia nos braços. Assim, não conseguia manter-se de pé por muito tempo e, para caminhar, era obrigado a desenvolver maior esforço, levantando excessivam temente a ponta do pé contra o sólo. A fraqueza dos membros inferiores não poucas vezes determinou quedas. A não ser essa fraqueza muscular, nenhuma outra queixa apresentava o paciente. Ausência de desordens sensitivas, esfinctéricas e da potência sexual. (1) Deixamos aqui consignados os nossos agradecimentos aos Drs. João Alves Meira e Luiz V. Décourt, por nos haverem permitido o estudo e a publicação deste caso.
A Wallenberg 1 deve-se a descrição de uma síndrome bulbar cujas caraterísticas fundamentais consistem em desordens da série cerebelar homolaterais à lesão, tendência à queda na atitude vertical, desvios durante a marcha, paresia do palato mole e da corda vocal (também homolateralmente à lesão) e distúrbios da sensibilidade. Estes apresentamse geralmente sob a forma de dissociação siringomiélica e revestem uma disposição alterna, acometendo a face do mesmo lado da lesão e os membros e tronco do lado oposto. A síndrome de Claude Bernard-Horner e desordens vestibulares completam ordinariamente o quadro sintomatológico da síndrome em estudo. Valendo-se de um trabalho de Duret, que distinguia, no bulbo, dois territórios vasculares bem definidos -um medial, irrigado pela artéria espinhal anterior e outro lateral, dependente da artéria cerebelar posterior inferior -Wallenberg atribuiu o conjunto sintomático por êle discriminado à obstrução deste último vaso arterial. Seis anos mais tarde 2 , as verificações anátomo-patológicas do próprio caso que havia sido estudado do ponto de vista clínico por Wallenberg comprovaram a exatidão desse raciocínio.Quase na mesma época (1902), Babinski e Nageotte individualizaram outra síndrome bulbar na qual, além das aludidas desordens atribuí-das à obliteração da artéria cerebelar posterior inferior, havia hemiplegia controlateral à lesão. O estudo anatômico, efetuado em apenas um dos três casos publicados por Babinski e Nageotte, revelou a presença de quatro pequenos focos lesionais, conseqüentes a alterações vasculares Trabalho apresentado na Associação Paulista de Medicina em 7 de agosto de 1944 e recebido para publicação em 21 de agosto de 1944.
As lesões do tronco encefálico acometendo, na maioria das vezes, estruturas concernentes às mais diversas funções nervosas, acarretam, habitualmente, sintomatologia exuberante, variada e complexa, motivo pelo qual se prestam particularmente a estudos semiológicos, em especial aos de caráter topográfico. Com efeito, representando o tronco encefá-lico a zona de união entre medula, cerebelo e cérebro, por êle trafegam, em feixes mais ou menos condensados, as vias condutoras da motricidade, voluntária e automática, as vias sensitivas, superficiais e profundas, as cerebelares, vestibulares e as vias de associação (feixes longitudinal posterior e fundamental medial); nele se encontram ainda os núcleos de quase todos os nervos cranianos (III ao XII pares), além de estruturas próprias, muitas das quais intimamente relacionadas ao sistema extrapiramidal (núcleo rubro de Stilling, substância negra de Sömmering, olivas bulhares, etc.). Por tais motivos e ainda porque a mencionada porção do neuraxe apresenta dimensões relativamente exíguas, compreende--se a razão pela qual lesões, muitas vezes mínimas, podem acarretar sintomatologia tão polimorfa. Desordens motoras, sensitivas, cerebelares, alterações da tonicidade muscular e do equilíbrio, distúrbios decorrentes do acometimento dos diversos pares cranianos manifestam-se, com efeito, ruas lesões do tronco encefálico, sob múltiplos aspectos, associando-se de forma variada, prestando-se, assim, à caraterização das diversas síndro-mes classicamente conhecidas. Alguns atributos de que se revestem essas desordens são, contudo, merecedores de maior atenção por desempenharem papel de indiscutível relevo no diagnóstico topográfico das lesões do eixo encefálico: referimo-nos a certas peculiaridades dos distúrbios motores (hemiplegias alternas) e sensitivas, das alterações cerebelares e vestibulares. Assim, quanto aos distúrbios sensitivos, será de grande interesse a verificação de dissociações de sensibilidade (dissociação tipo tábido nas lesões medianas e tipo siringomiélico nas laterais), como também a topografia de tais distúrbios (hemianestesia alterna nas lesões bulbares e protuberanciais inferiores; he heterolateral à lesão, quando esta residir na porção superior da protuberância ou no mesencéfafo).
A observação neurológica exige três requisitos preliminares: 1 _ Sistematizado do exame -A exploração desordenada e insuficiente das funções do sistema nervoso deixa de revelar, multar vezes os elementos justamente de maior importância para o d gnó nco. Por isso, convém sempre conduzir o ««nejotogico em obediência a um plano previamente organizado, onde as dl versas funções sejam pesquisadas em determinada seqüência, de Ico do <2esquema pré-estabelecido. Impõe-se, pois, a astem^r ZtodZaJ neurológico, pela vantagem de «"^gE " ção das funções do sistema nervoso sem omitir dados eventualmente elucidativos para o diagnóstico. 2 _ Conhecimento preciso da técnica de e * arae " ^ / c £ penlvelreaUzarc^^^^Z^^,^^-1 Compreensão exata dos fenômenos observados -Para interpretação dos mesmos, o que so se. torna P mtoloffia do sisao seu significado.
São apresentadas as observações de 9 pacientes, cuja sintomatologia neurológica era circunscrita aos territórios dependentes de nervos cranianos, acometidos de maneira múltipla e, na quase totalidade dos casos, unilateralmente. Distúrbios neurológicos nos membros e sinais de hipertensão intracraniana não existiam. Pronunciadas alterações radiológicas da base do crânio, especialmente localizadas na fossa média, foram evidenciadas em 7 casos. Quatro das observações enquadram-se na síndrome de Garcin, a paralisia comprometendo globalmente os nervos cranianos de um mesmo lado; nas demais observações ocorreram paralisias associadas de determinados nervos, geralmente os do andar médio do crânio. Em face do quadro clínico observado, o diagnóstico de tumor da base craniana pôde ser estabelecido, apurando-se, em quatro casos, a origem rino-faríngea da neoplasia. Quanto à natureza do tumor, exames histopatológicos demonstraram tratar-se, em 5 casos, de carcinoma e, em 3, de sarcoma; no caso restante, tratava-se de tumor glômico. É ainda apresentada a observação de um paciente no qual a sintomatologia se limitava também, pràticamente, à paralisia múltipla de nervos cranianos, e no qual o diagnóstico diferencial entre tumor basilar e neoplasia do tronco encefálico foi especialmente discutido; o exame necroscópico positivou a última hipótese, revelando tratar-se de um granuloma micótico da ponte. A propósito dos casos relatados, os autores fazem revisão do assunto, considerando o histórico, natureza, sintomatologia, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico dos processos tumorais da base do crânio.
O exame clínico geral revelava: coma profundo, respiração ruidosa, irregular (24 movimentos por minuto), pulso arrítmico (106 batimentos), bulhas cardíacas abafadas em todos os focos. Pressão arterial: Mx. 12 -Min. 7,5. Veias da fronte túrgidas e sinuosas. Grandes cicatrizes (conseqüentes a queimadura?) nas faces anterior e posterior do tórax, especialmente na região clavicular esquerda. Eritema pelagróide nos pés e mãos. No membro superior esquerdo chamavam a atenção alterações importantes, referentes à musculatura da mão e articulação do cotovelo. A mão, do tipo Aran-Duchenne, apresentava atrofia intensa do primeiro interósseo dorsal e, em menor grau, dos demais interósseos; anular e mínimo. A articulação do cotovelo, deformada, estava aumentada de volume, deixando perceber, à palpação, saliências ósseas anormais, principalmente em sua face externa; não havia edema nem modificações locais da temperatura; os movimentos passivos de flexão e extensão do antebraço eram conseguidos apenas parcialmente. À inspecção geral notava-se ainda, ao nível do terço superior do antebraço esquerdo, uma grande mácula, de contornos nítidos, róseos e de centro esbranquiçado.Exame neurológico -Movimentação passiva: ligeira hipertonia muscular, praticamente igual nos dois lados do corpo. Reflexos: patelar ausente de ambos os lados; a pesquisa do patelar esquerdo ocasionava, entretanto, algumas vezes, a contração dos adutores da coxa direita (reflexo contralateral de Pierre Marie). Aquileu muito diminuido, de ambos os lados. Médiopúbico ausente. Estilo-radial, bicipital e tricipital viv presente à direita, obtendo-se tanto pela excitação cutaneoplantar como pelas variantes de Gordon, Scháffer e Oppenheim; à esquerda, o reflexo cutaneoplantar mostrava-se geralmente em flexão, raras vezes esboçando-se a extensão dos artelhos. Sinal de Mendel-Bechterew presente à direita, ausente à esquerda. Sinal de Rossolimo ausente de ambos os lados. Pupilas: desiguais, apresentando-se a esquerda em miose. Troncos nervosos periféricos não espessados. Expressamos ao Prof. Rubião Meira os nossos agradecimentos por haver permitido o estudo do caso em apreço.
Os casos de lepra nos quais há exclusivamente acometimento neurológicosuscitam, não raro, problemas embaraçosos de diagnóstico diferencial, não só porque não se acompanham das lesões cutâneas típicas mas ainda porque o exame bacterioscópico é habitualmente negativo; mesmo o exame histopatológico poderá ser inconclusivo, por evidenciar, muitas vezes, alterações incaracterísticas. Neurites isoladas do nervo ulnar ou do peroneal, áreas de anestesia conseqüentes a lesões neurorramusculares, perturbações úlcero-mutilantes das extremidades exemplificam algumas das condições clínicas capazes de originar problemas dessa espécie.O autor procura, nesta exposição, realçar o valor diagnóstico dos conhecimentos de ordem puramente neurológica para a elucidação de tais casos, pois apenas eles permitirão, na maioria das vezes, dirimir as dúvidas existentes.
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