SOUHRNÚvod: Je prokázáno, že rehabilitační cvičení je přínosnou formou nefarmakologické léčby pacientů se stabilní plicní arteriální hypertenzí (PAH). Většina studií hodnotila i výsledky programů nabízených v nemocnicích a prováděných pod odborným dohledem. Je třeba zajistit lepší přístup pacientů k této významné formě intervence; současně je nutno zaměřit výzkum i na dlouhodobé účinky programů cvičení prováděného samotnými pacienty v domácím prostředí. Cílem naší studie bylo zhodnotit adherenci, bezpečnost i účinek 12týdenního individualizovaného programu cvičení v domácím prostředí pro pacienty s idiopatickou PAH. Metody: Náš projekt byla prospektivní pilotní nekontrolovaná intervenční studie. Pro účast v ní bylo z lotyšského registru PAH vybráno šest pacientů s idiopatickou PAH, potvrzenou pravostrannou srdeční katetrizací. Následně byl vypracován 12týdenní cvičební program přizpůsobený každému pacientovi podle jeho funkčního stavu a domácího prostředí. Program byl zaměřen na posilování, dechová, aerobní cvičení i techniky relaxace nervového systému i svalstva, monitorování sebekontroly, každotýdenní kontrolu pacienta telefonem a osobní návštěvy v ordinaci, kde fyzioterapeut mohl upravovat režim i sledovat jeho dodržování pacientem; současně se dbalo o maximální bezpečnost pacientů. Primárními sledovanými parametry z hlediska účinku programu byly zátěžová kapacita, způsob dýchání a kvalita života, z hlediska adherence to byly dny s cvičením a z hlediska bezpečnosti jakákoli příhoda jako "varovaní" během cvičení, neúplné zotavení a zhoršení symptomů plicní hypertenze. Výsledky: Výsledky prokázaly poměrně vysokou míru adherence k předepsanému cvičebnímu režimu (průměr 92,5 %). V průběhu programu nebyly zaznamenány žádné nežádoucí příhody. Výsledky prokázaly význam zajištění optimálních dovedností jak z hlediska objektivních sledovaných parametrů, tak subjektivních symptomů. Výsledky šestiminutového testu chůze (6-minute walking test, 6MWT) prokázaly, že vypracovaný program významně zlepšuje zátěžovou kapacitu (průměrné zlepšení 39 ± 17,5 m). U čtyř účastníků (66,7 %) byl pozorován minimální klinicky významný rozdíl (minumum clinically important difference, MCID) ve vzdálenosti překonané pacienty s PAH při 6MWT (25-33 m). Statisticky významné zlepšení ve výchylkách pohybu hrudníku potvrzují změny ve způsobu dýchání naznačující větší zapojení bránice při dýchání po absolvování programu. Výsledky neprokázaly významné zlepšení v žádné z domén z dotazníku SF-36. Nicméně polovina účastníků studie dosáhla po absolvování programu hodnoty MCID (11 %) podle příslušných stupnic fyzického zdraví. Závěr: Předběžné výsledky této studie prokázaly, že vypracovaný individualizovaný program pro cvičení v domácích podmínkách je bezpečný, snadno jej lze provozovat a umožňuje postupně zvyšovat intenzitu zátěže; současně zlepšuje fyzický funkční stav klinicky stabilizovaných pacientů s idiopatickou PAH. Hypotéza této studie podporuje představu o nutnosti provádět další výzkum formou randomizovaných kontrolovaných studií s ověřováním ...

No abstract

No abstract

Patient: Male, 23Final Diagnosis: Antiphospholipid syndromeSymptoms: DyspneaMedication: —Clinical Procedure: Right heart catheterizationSpecialty: General and Internal MedicineObjective:Rare diseaseBackground:Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disorder characterized by a hypercoagulable state associated with circulating antiphospholipid antibodies. The presence of antiphospholipid antibodies can result in a variety of clinical symptoms, such as thrombocytopenia, stillbirth, endocardial pathologies, and recurrent pulmonary embolism.Case Report:We present the case of a 23-year-old man with antiphospholipid syndrome and chronic thromboembolic pulmonary hypertension who developed severe thrombocytopenia. The patient died from right heart failure before the thrombocytopenia could be managed, preventing performance of a pulmonary endarterectomy procedure.Conclusions:Managing platelet counts in patients with antiphospholipid syndrome prior to major surgery is very problematic, and requires similar treatment strategy as in patients with immune thrombocytic thrombocytopenia. Platelet transfusions may further decrease platelet count, as it can trigger formation of new antibodies.

No abstract

Většina pacientů s optimální farmakologickou léčbou plicní arteriální hypertenze vykazuje klinické příznaky a trpí sníženou tolerancí zátěže i špatnou kvalitou života. V roce 2019 byl publikován dokument pracovní skupiny Evropské respirační společnosti (European Respiratory Society) pro cvičení a rehabilitaci pacientů s těžkou chronickou plicní hypertenzí, v němž se uvádí, že individuálně navržené a monitorované cvičební programy jsou pro z klinického hlediska stabilizované pacienty s farmakoterapií plicní hypertenze nejspíše bezpečné. V současné době je práce na rehabilitačních intervencích specifi ckých pro jedince s plicní arteriální hypertenzí teprve ve stadiu výzkumu. Předkládáme předběžné výsledky rozsáhlejší studie s cílem ukázat účinnost individuálně navrženého 12týdenního domácího cvičebního programu v tom, že zlepšuje toleranci zátěže i kvalitu spánku a omezuje emoční vypětí pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Metody: Popisované výsledky byly získány v prospektivní randomizované kontrolované intervenční studii. Do analýzy byly zařazeny údaje 16 pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Celá skupina absolvovala komplexní tréninkový program sestávající z 12týdenního individuálně navrženého cvičení, edukace, informací o zásadách sebeovládání a telerehabilitace. Součástí programu byly i posilování svalstva, dechové aerobní cvičení i relaxační techniky. Výsledky: V trénované skupině bylo zaznamenáno statisticky významné průměrné prodloužení vzdálenosti překonané v 6minutovém testu chůze (6MWT) (Δ = 51,7 ± 45,1 m). U šesti účastníků studie (66,7 %) z trénované skupiny a dvou pacientů (28,6 %) z kontrolní skupiny byl pozorován minimální klinicky významný rozdíl ve vzdálenosti překonané v 6MWT (25-33 m). V trénované skupině se výsledky IP submax testu změnily statisticky významně (Δ = 9,8 ± 4,7 cm H 2 0). V sebeposuzovacím dotazníku kvality spánku se hodnoty PSQI zlepšily ze špatné na dobrou u čtyř (44,5 %) pacientů z trénované skupiny. Skóre podškál nemocniční deprese a úzkosti (HADS) potvrdila klinicky významný úbytek symptomů úzkosti v obou skupinách. U symptomů deprese nebyly klinicky významné změny nalezeny. Nebyly zaznamenány žádné nežádoucí účinky. Závěr: U pacientů se stabilizovanou plicní arteriální hypertenzí námi hodnocený 12týdenní individuálně navržený domácí cvičební program účinně zlepšuje jejich funkční kapacitu (toleranci zátěže) i kvalitu spánku. Další zdokonalení metodologie cvičebních programů v oblasti plicní arteriální hypertenze si vyžádá další studie. Tento text přináší předběžné výsledky dosud probíhající studie.

Patient: Female, 61Final Diagnosis: Pulmonary hypertensionSymptoms: DyspnoeaMedication: —Clinical Procedure: —Specialty: CardiologyObjective:Unusual setting of medical careBackground:Kyphoscoliosis is an anatomical deformity of the spine often accompanied by an array of respiratory complications, pulmonary hypertension being among the most severe ones. At present, evidence-based treatment options for kyphoscoliosis-related pulmonary hypertension remain limited to the correction of hypoxemia through ventilatory support and long-term oxygenation.Case Report:We report a case of a 61-year-old female with severe kyphoscoliosis-related pulmonary hypertension who was admitted to a university hospital in September 2018 due to progressive dyspnea and respiratory failure. She was diagnosed with pulmonary hypertension in 2016 and had been on endothelin receptor antagonist (ambrisentan) and oxygen therapy ever since. Upon admission, the patient presented with severe depression of peripheral oxygen saturation (SpO2 at 75%). The patient declined further treatment hours after hospitalization, despite optimized supportive oxygen therapy. Ambrisentan was discontinued and replaced by inhaled iloprost. Over the course of the next 4 days, the patient showed symptomatic improvement and was discharged on Day 5. Right heart catheterization follow-up in February 2019 showed no worsening in pulmonary hemodynamic parameters compared to the time of initial diagnosis.Conclusions:Managing the respiratory decline in kyphoscoliosis-related pulmonary hypertension can be challenging since these patients tend to deteriorate despite current treatment options. Our case reports on the use of vasoactive agents as a safe and effective treatment option in addition to established therapeutic regimen.

Background: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, chronic, progressive, and life-threatening cardiopulmonary disease. This study investigated the impact of an individually tailored 12 weeks home-based physiotherapy program in PAH patients, with the aim to evaluate change in exercise capacity and daily physical activity level. Methods: This was an analysis of secondary outcomes from a prospective, randomized, controlled intervention study. Twenty-one participants were recruited from the Latvian PH registry based on inclusion criteria and randomized in a training group (TG) and control group (CG). Both groups continued a medical target therapy, but for TG, the individually tailored home-based physiotherapy program was added including physical exercises, relaxation, self-control, education, and supervision with telehealth elements. Outcomes included a 6-min walk test (6MWT) (m) and daily physical activity based on accelerometry results assessed at baseline, after 12 weeks, and at follow-up 6 months after commencement of intervention. Results: 6MWT distance significantly ( p < 0.05) and clinically (>33 m) increased within TG after 12 weeks (51.8 m, 95% CI = 25.7–77.9 m, Cohen’s d = 1.7) and at follow-up (75.5 m, 95% CI = 46.1–104.8 m, Cohen’s d = 2.1). A significant difference in 6MWT results between the groups at 12 weeks and follow-up was approved. In TG, low-intensity activities significantly ( p < 0.05) increased both after 12 weeks (Cohen’s d = 1.6) and at follow-up (Cohen’s d = 1.2), moderate-intensity activities significantly ( p < 0.05) increased at follow-up (Cohen’s d = 1.3), and no significant improvements were present in CG. Conclusion: The individually tailored 12 weeks home-based physiotherapy program comprising comprehensive physical exercise training, relaxation, self-control skills training, and education, added to stable medical target therapy and supervised by physiotherapist through telehealth elements, is effective in improving exercise capacity and increasing daily time in low or moderate physical activities 6 months after commencement of the intervention in patients with PAH.