SOUHRNÚvod: Je prokázáno, že rehabilitační cvičení je přínosnou formou nefarmakologické léčby pacientů se stabilní plicní arteriální hypertenzí (PAH). Většina studií hodnotila i výsledky programů nabízených v nemocnicích a prováděných pod odborným dohledem. Je třeba zajistit lepší přístup pacientů k této významné formě intervence; současně je nutno zaměřit výzkum i na dlouhodobé účinky programů cvičení prováděného samotnými pacienty v domácím prostředí. Cílem naší studie bylo zhodnotit adherenci, bezpečnost i účinek 12týdenního individualizovaného programu cvičení v domácím prostředí pro pacienty s idiopatickou PAH. Metody: Náš projekt byla prospektivní pilotní nekontrolovaná intervenční studie. Pro účast v ní bylo z lotyšského registru PAH vybráno šest pacientů s idiopatickou PAH, potvrzenou pravostrannou srdeční katetrizací. Následně byl vypracován 12týdenní cvičební program přizpůsobený každému pacientovi podle jeho funkčního stavu a domácího prostředí. Program byl zaměřen na posilování, dechová, aerobní cvičení i techniky relaxace nervového systému i svalstva, monitorování sebekontroly, každotýdenní kontrolu pacienta telefonem a osobní návštěvy v ordinaci, kde fyzioterapeut mohl upravovat režim i sledovat jeho dodržování pacientem; současně se dbalo o maximální bezpečnost pacientů. Primárními sledovanými parametry z hlediska účinku programu byly zátěžová kapacita, způsob dýchání a kvalita života, z hlediska adherence to byly dny s cvičením a z hlediska bezpečnosti jakákoli příhoda jako "varovaní" během cvičení, neúplné zotavení a zhoršení symptomů plicní hypertenze. Výsledky: Výsledky prokázaly poměrně vysokou míru adherence k předepsanému cvičebnímu režimu (průměr 92,5 %). V průběhu programu nebyly zaznamenány žádné nežádoucí příhody. Výsledky prokázaly význam zajištění optimálních dovedností jak z hlediska objektivních sledovaných parametrů, tak subjektivních symptomů. Výsledky šestiminutového testu chůze (6-minute walking test, 6MWT) prokázaly, že vypracovaný program významně zlepšuje zátěžovou kapacitu (průměrné zlepšení 39 ± 17,5 m). U čtyř účastníků (66,7 %) byl pozorován minimální klinicky významný rozdíl (minumum clinically important difference, MCID) ve vzdálenosti překonané pacienty s PAH při 6MWT (25-33 m). Statisticky významné zlepšení ve výchylkách pohybu hrudníku potvrzují změny ve způsobu dýchání naznačující větší zapojení bránice při dýchání po absolvování programu. Výsledky neprokázaly významné zlepšení v žádné z domén z dotazníku SF-36. Nicméně polovina účastníků studie dosáhla po absolvování programu hodnoty MCID (11 %) podle příslušných stupnic fyzického zdraví. Závěr: Předběžné výsledky této studie prokázaly, že vypracovaný individualizovaný program pro cvičení v domácích podmínkách je bezpečný, snadno jej lze provozovat a umožňuje postupně zvyšovat intenzitu zátěže; současně zlepšuje fyzický funkční stav klinicky stabilizovaných pacientů s idiopatickou PAH. Hypotéza této studie podporuje představu o nutnosti provádět další výzkum formou randomizovaných kontrolovaných studií s ověřováním ...

Většina pacientů s optimální farmakologickou léčbou plicní arteriální hypertenze vykazuje klinické příznaky a trpí sníženou tolerancí zátěže i špatnou kvalitou života. V roce 2019 byl publikován dokument pracovní skupiny Evropské respirační společnosti (European Respiratory Society) pro cvičení a rehabilitaci pacientů s těžkou chronickou plicní hypertenzí, v němž se uvádí, že individuálně navržené a monitorované cvičební programy jsou pro z klinického hlediska stabilizované pacienty s farmakoterapií plicní hypertenze nejspíše bezpečné. V současné době je práce na rehabilitačních intervencích specifi ckých pro jedince s plicní arteriální hypertenzí teprve ve stadiu výzkumu. Předkládáme předběžné výsledky rozsáhlejší studie s cílem ukázat účinnost individuálně navrženého 12týdenního domácího cvičebního programu v tom, že zlepšuje toleranci zátěže i kvalitu spánku a omezuje emoční vypětí pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Metody: Popisované výsledky byly získány v prospektivní randomizované kontrolované intervenční studii. Do analýzy byly zařazeny údaje 16 pacientů s plicní arteriální hypertenzí. Celá skupina absolvovala komplexní tréninkový program sestávající z 12týdenního individuálně navrženého cvičení, edukace, informací o zásadách sebeovládání a telerehabilitace. Součástí programu byly i posilování svalstva, dechové aerobní cvičení i relaxační techniky. Výsledky: V trénované skupině bylo zaznamenáno statisticky významné průměrné prodloužení vzdálenosti překonané v 6minutovém testu chůze (6MWT) (Δ = 51,7 ± 45,1 m). U šesti účastníků studie (66,7 %) z trénované skupiny a dvou pacientů (28,6 %) z kontrolní skupiny byl pozorován minimální klinicky významný rozdíl ve vzdálenosti překonané v 6MWT (25-33 m). V trénované skupině se výsledky IP submax testu změnily statisticky významně (Δ = 9,8 ± 4,7 cm H 2 0). V sebeposuzovacím dotazníku kvality spánku se hodnoty PSQI zlepšily ze špatné na dobrou u čtyř (44,5 %) pacientů z trénované skupiny. Skóre podškál nemocniční deprese a úzkosti (HADS) potvrdila klinicky významný úbytek symptomů úzkosti v obou skupinách. U symptomů deprese nebyly klinicky významné změny nalezeny. Nebyly zaznamenány žádné nežádoucí účinky. Závěr: U pacientů se stabilizovanou plicní arteriální hypertenzí námi hodnocený 12týdenní individuálně navržený domácí cvičební program účinně zlepšuje jejich funkční kapacitu (toleranci zátěže) i kvalitu spánku. Další zdokonalení metodologie cvičebních programů v oblasti plicní arteriální hypertenze si vyžádá další studie. Tento text přináší předběžné výsledky dosud probíhající studie.

Background and Objectives: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, chronic, progressive, and life-threatening disease; however, the appropriate target medical treatment today allows patients with PAH not only to survive but also to live a relatively normal life. However, patients face the challenge of adapting and maintaining a good quality of life, thus it is important to consider complex interventions related not only to medical treatment. Methods: This was a prospective, randomized, controlled, single-blind study. Twenty-one (21) patients diagnosed with PAH were included and randomly assigned to training or control group. All participants continued target medical therapy. Furthermore, TG underwent the individually tailored 12-week remote physiotherapy program. As a primary outcome measurement, the Impact on Participation and Autonomy Questionnaire (IPA) was used. Secondary outcome included aerobic capacity (6MWT), accelerometery and general self-efficacy (GSE). Data were collected at baseline, after 12 weeks and at follow-up 6 months after the beginning of the intervention. Results: A significant difference between the groups was found in the follow-up assessment on three of the four IPA subscales analyzed, AO, RF, and AI. The total IPA score decreased significantly in TG after the program, indicating an improved participation. In addition, in TG a significant increase in 6MWT results, daily time in low- or moderate-intensity physical activities, and GSE was observed. Conclusions: In summary, the individually tailored physiotherapy program investigated added to stable target medical therapy in patients with PAH encourages improvement and prevents possible deterioration of perceived participation of patients in activities of their everyday life in the context of one’s health condition in the long term, along with improved exercise capacity and increased time spent in low- or moderate-intensity physical activities. Future studies are needed to develop and evaluate long-term intervention to support patients living with this rare, chronic, and life-threatening disease.

Background: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, chronic, progressive, and life-threatening cardiopulmonary disease. This study investigated the impact of an individually tailored 12 weeks home-based physiotherapy program in PAH patients, with the aim to evaluate change in exercise capacity and daily physical activity level. Methods: This was an analysis of secondary outcomes from a prospective, randomized, controlled intervention study. Twenty-one participants were recruited from the Latvian PH registry based on inclusion criteria and randomized in a training group (TG) and control group (CG). Both groups continued a medical target therapy, but for TG, the individually tailored home-based physiotherapy program was added including physical exercises, relaxation, self-control, education, and supervision with telehealth elements. Outcomes included a 6-min walk test (6MWT) (m) and daily physical activity based on accelerometry results assessed at baseline, after 12 weeks, and at follow-up 6 months after commencement of intervention. Results: 6MWT distance significantly ( p < 0.05) and clinically (>33 m) increased within TG after 12 weeks (51.8 m, 95% CI = 25.7–77.9 m, Cohen’s d = 1.7) and at follow-up (75.5 m, 95% CI = 46.1–104.8 m, Cohen’s d = 2.1). A significant difference in 6MWT results between the groups at 12 weeks and follow-up was approved. In TG, low-intensity activities significantly ( p < 0.05) increased both after 12 weeks (Cohen’s d = 1.6) and at follow-up (Cohen’s d = 1.2), moderate-intensity activities significantly ( p < 0.05) increased at follow-up (Cohen’s d = 1.3), and no significant improvements were present in CG. Conclusion: The individually tailored 12 weeks home-based physiotherapy program comprising comprehensive physical exercise training, relaxation, self-control skills training, and education, added to stable medical target therapy and supervised by physiotherapist through telehealth elements, is effective in improving exercise capacity and increasing daily time in low or moderate physical activities 6 months after commencement of the intervention in patients with PAH.

No abstract

Introduction. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a progressive and life-threatening disease that refers to one of the five subgroups of pulmonary hypertension (PH). PAH refers to a group of rare diseases. PAH is characterized by a progressive course of the disease with increased pulmonary vascular resistance and pulmonary arterial pressure, leading to overload and failure of the right ventricle. The initial clinical symptoms of PAH are commonly induced by exertion and can include shortness of breath, excessive fatigue and weakness, chest pain, and episodes of syncope. Pathologic processes in pulmonary arteries alter oxygen uptake and consumption in the body, decreasing SpO2 and restricting the ability to perform physical activities. Various factors including limited exercise tolerance in combination with muscle weakness, as well as sleep disorders, depression, and inability to adapt to the persistent anxiety caused by severe, chronic, and life-threatening disease, lead to poor quality of life and contribute to social isolation. Today, the appropriate target medical treatment allows patients with PAH not only to survive but also to live a relatively normal life. However, patients face the challenge of adapting and maintaining a good quality of life, thus it is important to consider complex interventions related not only to medical treatment. This study appears to be the first to develop and investigate a comprehensive structured physiotherapy program, which is expected to be implemented in an interdisciplinary treatment approach in patients with PAH in Latvia. Furthermore, the novelty of the thesis obviously shows in the approach used in the study to assess the quality of life of patients with PAH, including the perceived opportunity to live as one wants to in the context of one’s health condition, thus opening opportunities to shed more light on the perspective of the patient on one’s life with a rare, chronic, and life-threatening disease. The aim of the study was to investigate the effectiveness of the comprehensive home-based and remotely supervised physiotherapy program within the interdisciplinary treatment approach to improve and maintain participation in everyday life activities, along with exercise capacity and inspiratory muscle strength, perceived self-efficacy, daily physical activity and sleep quality in patients with PAH. Methods. This is a prospective, randomized, controlled and single-blind study. We recruited patients from the Latvian PH registry with PAH diagnosed by right heart catheterization based on the study inclusion criteria. We randomly assigned the patients to the training group (TG) or the control group (CG). All participants were evaluated at baseline, after 12 weeks and 24 weeks after the start (follow-up). Blinded assessor conducted the assessments in an on-site visit to the University Clinic, and accelerometer data with MOX sensor from 7 consecutive days were obtained too. All participants continued target medical therapy under the supervision of the study cardiologist specialized in PH. Furthermore, TG underwent the developed comprehensive home-based and remotely supervised physiotherapy program led by the study physiotherapist specialized in cardiopulmonology. As primary outcome, perceived autonomy and participation was assessed with the IPA scale. Furthermore, as secondary outcomes 6 minutes walking tests (6MWT), inspiratory muscle strength, perceived self-efficacy, daily physical activity, and sleep quality were evaluated. The choice of mathematical methods of statistics was made in a stepwise fashion, based on small group recommendations. α level 0.05 was chosen; therefore, the results were determined as statistically significant if p < 0.05. For repeated measures, the significance values were adjusted using the Bonferroni correction and set α level 0.025. To measure the effect size, Cohen’s d or rank biserial coefficient was calculated. For statistically significant results, the post hoc statistical power was calculated and a power of at least 80 % (1-β ≥ 0.8) was assumed to be appropriate to control β error. Results. A significant difference between the groups was found in the follow-up assessment in three of four IPA subscales analysed: autonomy outdoors (p = 0.01, rg = 0.66, 1- β = 0.95), family role (p = 0.04, rg = 0.55, 1-β = 0.8), autonomy indoors (p = 0.04, rg = 0.51, 1-β = 0.68) based on median scores. indicating greater limitations of perceived participation in CG compared to TG. The total IPA score significantly decreased in TG after the program: from baseline to 12 weeks assessment (p = 0.005, d = 1.1, 1-β = 0.96), from baseline to follow-up (p = 0.004, d = 1.1, 1-β = 0.97) pointing to improved participation of patients in their everyday life; no significant changes in CG were observed. A significant increase in 6MWT results in TG after 12 weeks and at follow-up. In contrast, no significant improvement was presented in CG. Significant differences in 6MWT results between the groups at 12 weeks and follow-up were approved. Accelerometry data show a significant reduction in sedentary time from baseline to 12 weeks in both groups, and from baseline to follow-up in TG. No significant differences were observed between the groups in sedentary time. Only in TG a significant increase in low or moderate intensity physical activities was observed from baseline to follow-up, and significant difference between groups at follow-up was present in the mentioned activities. Perceived general self-efficacy increased significantly in TG from baseline to 12 weeks; no improvement was present in CG. At follow-up, statistically significant differences between groups were observed, although the results did not reach the appropriate statistical power. Conclusions. In summary, the comprehensive home-based and remotely supervised physiotherapy program within the interdisciplinary treatment approach in patients with PAH prevents the possible deterioration of the perceived participation of patients in activities of their everyday life in the context of one’s health condition and is a resource to encourage the improvement of the perceived opportunity to live life as one wants, despite the long-term impact of PAH and its treatment.

No abstract

Ievads. Pulmonālā arteriālā hipertensija (PAH) pieder reto slimību grupai, un to raksturo progresējoša gaita ar paaugstinātu plaušu artēriju rezistenci un pieaugošu asinsspiedienu plaušu artērijās, kam seko sirds labā kambara pārslodze un mazspēja. Slimības simptomi, slodzes tolerance, hemodinamiskie rādītāji ir tikai aisberga redzamā daļa no kopējās PAH radītās negatīvās ietekmes uz pacienta dzīvi, aktualizējot starpdisciplināras un kompleksas ārstēšanas pieejas nepieciešamību. Pacientu ar PAH ārstēšanā nepieciešams apvienot gan specializētas veselības aprūpes pakalpojumus, gan ilgtermiņa intervences, kas vērstas uz hroniskas slimības pārvaldības spējas uzlabošanu un dinamisku adaptāciju. Tas aktualizē nepieciešamību veidot kompleksas fizioterapijas intervences, kas mērķētas ne tikai uz fizisko funkciju uzlabošanu, bet arī uz slimības pašpārvaldes veicināšanu un veselīgu ikdienas ieradumu veidošanu. Šis ir Latvijā pirmais pētījums par starpdisciplināru pieeju pacientu ar PAH ārstēšanā, mērķa medikamentozo terapiju apvienojot ar kompleksu, ikdienā iekļautu un attālināti pārraudzītu fizioterapijas programmu. Turklāt pētījumā izmantotā pieeja pacientu ar PAH dzīves kvalitātes izvērtēšanā, ietverot pašvērtējumu par izjusto iespēju piedalīties savā ikdienas dzīvē kontekstā ar veselības stāvokli, līdz šim nav bijusi aktualizēta, tādējādi paverot iespējas plašāk izgaismot pacienta perspektīvu par dzīvi ar retu, dzīvību apdraudošu un hronisku slimību. Mērķis. Izpētīt ikdienā integrētas, attālināti pārraudzītas fizioterapijas programmas efektivitāti starpdisciplināras ārstēšanas pieejā, lai uzlabotu un saglabātu pacientu ar PAH izjusto iespēju piedalīties savā ikdienas dzīvē, saistībā ar veselības stāvokli, paaugstinot fizisko funkciju rādītājus, izjusto pašefektivitāti, kā arī pilnveidojot fizisko aktivitāšu ieradumus un miega kvalitāti. Materiāli un metodes. Šis bija kontrolēts nejaušināts pētījums ar prospektīvu datu vākšanu laika periodā no 2020. gada februāra līdz 2020. gada septembrim, kurā tika analizēta izveidotā 12 nedēļu garā kompleksā fizioterapijas programma, kas ietvēra četrus pamatelementu: fiziskos vingrojumus; relaksācijas metodes; paškontroli un pašpārvaldi; izglītošanu un pārraudzību. Programma tika realizēta mājas vidē, integrēta pacienta ikdienas dzīvē un attālināti pārraudzīta. Dalībnieku izlase tika izveidota no Latvijas Pulmonālās hipertensijas reģistrā esošajiem pacientiem, balstoties uz definētajiem iekļaušanas kritērijiem. Izveidotā izlase tika nejaušināti sadalīta terapijas (n = 11) un kontroles grupā (n = 10) (turpmāk TG un KG). Abām grupām tika turpināta medikamentozā terapija, bet TG dalībniekiem papildus tika pievienota izveidotā fizioterapijas programma. Dalībnieku novērtēšana tika veikta trīs reizes – sākotnēji, pēc 12 nedēļām un atkārtoti (24 nedēļas kopš sākuma). Primārais rezultātu mērījums bija izjustās autonomijas un līdzdalības ierobežojuma izvērtējums ar IPA anketu, savukārt sekundārie rezultātu mērījumi ietvēra fizisko funkciju novērtējumu: 6 minūšu iešanas testā (6MIT) noietais attālums un desaturācija; ieelpas muskuļu spēks (cm H2O); izjustās pašefektivitātes izvērtējums ar GSE anketu; ikdienas fizisko aktivitāšu novērtējums ar akselerometriju; miega kvalitātes pašvērtējums (PSQI). Matemātiskās statistikas metožu izvēle tika veikta, ievērojot pakāpienu principu, vadoties pēc ieteikumiem mazo izlašu pētījumiem. Datu analīze veikta statistiskās nozīmības līmenī p < 0,05, savukārt atkārtotajiem mērījumiem tika piemērota Bonferroni korekcija (p < 0,025). Lai noteiktu efekta lielumu, tika aprēķināts Cohen’s d vai Glass rank biserial coefficient (rg), un statistiski nozīmīgiem rezultātiem post hoc analīzē tika noteikta statistiskā jauda, pieņemot, ka jauda vismaz 80 % (1- β ≥ 0,8) ir piemērota β kļūdas kontrolei. Rezultāti. Atkārtotajā novērtējumā tika vērota statistiski nozīmīga atšķirība starp grupām trijās IPA apakšskalās: autonomija ārpus mājas (p = 0,01, rg = 0,66, 1-β = 0,95), loma ģimenē (p = 0,04, rg = 0,55, 1-β = 0,8), autonomija mājās (p = 0,04, rg = 0,51, 1-β = 0,68), norādot uz lielākiem izjustās līdzdalības ierobežojumiem KG dalībniekiem, salīdzinot ar TG dalībniekiem. IPA summārajā rezultātā tika konstatēts statistiski nozīmīgs izjusto ierobežojumu samazinājums tikai TG gan pēc 12 nedēļām (vidēji par 4,4 % (TI 1,6–7,1)), gan atkārtotajā novērtējumā (vidēji par 5,8 % (TI 2,3–9,2)). Tikai TG novēroja statistiski nozīmīgu 6MIT noietā attāluma uzlabojumu: pēc 12 nedēļām vidēji par 51,8 m (TI 25,7–77,9; p < 0,001; d = 1,7), bet atkārtotajā novērtējumā vidēji par 75,5 m (TI 46,1–104,8; p < 0,001; d = 2,1), liecinot par klīniski nozīmīgu uzlabojumu. Kā arī tikai TG novēroja statistiski nozīmīgu ieelpas muskuļu spēka pieaugumu gan pēc 12 nedēļām – vidēji par 9,8 cm H2O (TI 6,9–12,7; p < 0,001; d = 2,2) –, gan atkārtotajā novērtējumā – vidēji par 10,5 cm H2O (TI 7,6–13,5; p < 0,001; d = 2,4). Statistiski nozīmīgu GSE pieaugumu konstatēja tikai TG pēc 12 nedēļām – vidēji par 9,4 % (TI 3,7–15,0; p = 0,004; d = 1,04). Akselerometrijas rezultāti uzrādīja nozīmīgu mazkustīgi pavadītā laika samazinājumu abās grupās, savukārt nozīmīgu zemas un vidējas intensitātes aktivitāšu pieaugumu tikai TG. Vienlaikus TG novērtējumā pēc 12 nedēļām tika vērota statistiski nozīmīga miega kvalitātes uzlabošanās (p = 0,013, rc = 0,76). Secinājumi. Kopumā pētījumā iegūtie rezultāti apliecina, ka pētītā fizioterapijas programma, kas tika realizēta starpdisciplināras ārstēšanas pieejā, aizkavē pacientu ar PAH izjustās līdzdalības pasliktināšanos ikdienas dzīves aktivitātēs, kā arī veido resursu, lai pacients ar PAH varētu uzlabot savas iespējas piedalīties ikdienas dzīves aktivitātēs tādā veidā, kā vēlas, neņemot vērā PAH un tās ārstēšanas ilgtermiņa ietekmi.