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Hereditary sensory and autonomic neuropathy type 3 (HSAN3), also known as familial dysautonomia or Riley Day syndrome, is an rare hereditary autosomal recessive anomaly characterized by impairment of sensory and sympathetic innervation. The prevalence is 1:10,000 to 1:20,000 Ashkenazi Jews newborns. This condition is considered a rare condition among non-Jewish children 1-3 .

Objetivo: Caracterizar e avaliar associações das variáveis relacionadas às internações e mortalidade em uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) de um Hospital Universitário no período de 2006 a 2013. Método: Trata-se de um estudo transversal, descritivo e retrospectivo, sendo avaliados dados de prontuários de 1805 internações ocorridas na UTIP, num período de 8 anos. Resultados: Das 1805 internações na UTIP nesse período, 56,1% eram do sexo masculino, sendo 42,4% procedentes da cidade de Santa Maria. A maior frequência foi de pacientes com até um ano de idade (41,6%), sendo a idade mais frequente de dois meses. O tempo médio de permanência na UTIP foi de 7,5 dias. As causas de internação mais frequentes foram: pneumonia, pós-operatório abdominal, trauma e sepse. A mortalidade foi de 14,3% (sendo 42,6% por sepse, 15,3% por pneumonia, 8% por trauma e 2,8% por pós-operatório abdominal) e do total de pacientes que internaram, 85,7% tiveram alta da UTIP. A proporção de mortes por sepse foi significativamente maior do que a por trauma e pós-operatório abdominal, mas não diferiu da mortalidade por pneumonia. Conclusão: Houve predominância das internações em crianças de dois meses de idade sendo sepse a principal causa de mortalidade.