Introdução: O complexo de limb body wall (LBWC) é uma malformação rara, de etiologia desconhecida, com fenótipos variáveis e critério diagnóstico com duas das três manifestações anômalas entre as seguintes: exencefalia/encefalocele com fendas faciais, toraco e/ou abdominosquise e defeitos nos membros. Relato de caso: V.E.S.A.V., 19 anos, negra, solteira, estudante, natural do Rio de Janeiro, com múltiplas malformações congênitas caracterizando LBWC, incluindo mielocistocele, onfalocele rota, anomalia anorretal com fístula reto-vestibular, rim único à direita com ectasia de pelve renal e agenesia de membro inferior esquerdo. Paciente primigesta, com idade gestacional de 27 semanas e um dia. No período neonatal, foi realizada correção cirúrgica da mielocistocele e onfalocele, além de diagnóstico de bexiga neurogênica com necessidade de cateterismo intermitente. Em uso de anlodipino por hipertensão arterial crônica, oxibutinina e nitrofurantoína após infecções de trato urinário (ITU) de repetição. A paciente foi admitida em 23 de fevereiro de 2021 com relato de disúria, lombalgia e febre havia dois dias. Ao exame, pressão arterial de 160x100 mmHg, sem outras alterações de sinais vitais, útero desviado para a direita com fundo uterino de 24 cm, tônus uterino normal, sem metrossístoles e com batimento cardíaco fetal presente. Após a internação, houve otimização da medicação anti-hipertensiva, realização de hidratação e analgesia venosas, avaliação fetal sem alterações e início de antibioticoterapia venosa. A paciente relatou dor abdominal difusa desde o início do 2º trimestre, com piora progressiva conforme crescimento uterino, necessitando analgesia venosa. O ultrassom de vias urinárias revelou aumento importante de rim direito (27x14 cm), com aumento da ecogenicidade cortical e prejuízo da diferenciação, além de uretero-hidronefrose acentuada, com calibre de 4 cm e bexiga com parede espessada. Foi feito o diagnóstico de pré-eclâmpsia sobreposta após descontrole pressórico progressivo e alteração da proteinúria de 24 horas. Após a dificuldade no manejo da dor abdominal e lombar e a piora da função renal, foi prescrita corticoterapia para a maturação pulmonar fetal e foi feito o planejamento de parto com equipe multidisciplinar. A cesariana foi realizada em 1º de abril de 2021, sob raquianestesia, com 32 semanas e quatro dias, sem intercorrências; o RN nasceu sem malformações. Conclusão: A incidência de LBWC é de 0,32 em 100 mil nascimentos, já que a maioria dos fetos afetados sofre morte intrauterina. A paciente em questão possuía, ao nascimento, defeito da parede abdominal e em membro inferior, que são dois dos três critérios diagnósticos para LBWC. Apesar da gravidade, poucos estudos avaliaram a sobrevida de pacientes com LBWC após o nascimento, sendo difícil a comparação de casos. Não foram encontrados estudos ou relatos de gestantes que tenham nascido com essa síndrome, podendo este ser o primeiro caso descrito na literatura, sendo necessários mais estudos sobre esse complexo de malformações congênitas.

Introdução: A necrólise epidérmica tóxica (NET) e a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) são expectros da mesma doença, em que ocorrem reações cutâneas graves, com potencial para morbidade e mortalidade elevadas. Afeta pele e mucosas, caracterizando-se por um exantema eritematoso disseminado, com padrão centrífugo, lesões em alvo e acometimento de mucosa oral, ocular e genital. Relato de caso: Paciente T.V.M.S., 20 anos, parda, 27 semanas de gestação, natural do Rio de Janeiro, portadora de cisto cerebelar diagnosticado aos 12 anos, em uso de fenobarbital (200 mg/dia) e fenitoína (100 ­mg/­dia), que haviam sido interrompidos e reiniciados por conta própria durante a gestação, sem acompanhamento regular com neurologista. Foi admitida na Unidade Materno Fetal do Hospital Federal dos Servidores do Estado (UMF-HFSE) com lesões pruriginosas no tronco e face com início um dia antes, associadas a mal-estar e odinofagia. Ao exame físico, presença de pápulas eritematosas difusas, predominantemente em face, pescoço e tronco, estertores difusos à ausculta pulmonar e hiperemia de orofaringe. Avaliação fetal sem alterações. A paciente foi internada para investigação diagnóstica e colheram-se rastreio infeccioso e swab para COVID-19. Evoluiu com progressão de exantema com extensão para membros superiores e inferiores, ocorrendo descamação de pele e mucosas, erupções vesiculares e lesões bolhosas principalmente em face e tronco, que poupavam a região palmoplantar, além de febre e hiperemia ocular com presença de secreção purulenta. Foi transferida para a unidade de terapia intensiva (UTI) para monitorização, as medicações de uso contínuo foram suspensas pela suspeita de NET e a paciente iniciou tratamento venoso com oxacilina (12 mg/dia), hidrocortisona (400 mg/dia), imunoglobulina (60 mg/dia por cinco dias) e hidratação, além de colírio com moxifloxacino, dexametasona e lubrificante ocular. Laboratório com leucopenia (4.300 mm3) com 29% de bastões e proteína C reativa de 28. Houve melhora clínica e laboratorial, com retorno à enfermaria após 13 dias na UTI. Conclusão: A paciente acima apresentou quadro de NET, afecção com dois a três casos por milhão ao ano e mortalidade de 30%. O diagnóstico foi realizado por meio de avaliação multidisciplinar em função do padrão das lesões cutâneas e da história de uso de fenobarbital e fenitoína. A paciente necessitou de manejo em terapia intensiva associado à imediata interrupção das medicações. A NET tem associação com quadros severos na gestação e possui, como gatilho, o uso de medicações e infecções. Vale ressaltar que a própria gestação pode induzir à NET pelas reações imunomodulatórias complexas com fisiopatologia incerta. O acometimento ocular está presente em 39 a 61% dos quadros. Não há teste que comprove o medicamento que deflagra a doença, e o diagnóstico é realizado empiricamente. Após 13 dias na UTI, a paciente retornou à maternidade com alta, ainda gestante, e foi reinternada para parto a termo, sem intercorrências. Embora a terapia para NET seja amplamente de suporte, uma gestante é um desafio para toda a equipe médica.

Introdução: A Covid-19 é uma doença infecciosa declarada como emergência da saúde pública em 2020. Gestantes representam um grupo com vulnerabilidade única em razão de suas alterações fisiológicas, susceptibilidade a infecções e comprometimento de funções imunológicas. Relato de Caso: P.S.S., 25 anos, branca, residente do Rio de Janeiro, gestante de 34 semanas e 3 dias, hipertensa em uso de metildopa, índice de massa corpórea (IMC) 42 kg/m2. Admitida na Unidade Materno-Fetal do Hospital Federal dos Servidores do Estado (UMF-HFSE) com queixa de febre há 7 dias e tosse produtiva. Na avaliação inicial, estava hemodinamicamente estável, afebril, taquipneica (28 irpm), com saturação de oxigênio (SatO2) de 98% e estertores em base pulmonar direita. Exame obstétrico e avaliação fetal sem alterações. Evoluiu com letargia, SatO2 95% em cateter de O2 3 L/min com sinais de esforço respiratório, pressão arterial de 150×90 mmHg, gasometria arterial com hipoxemia e acidose respiratória compensada. Laboratório com linfopenia, 120.000 plaquetas/mm3, lactato desidrogenase (LDH) de 259 U/L, bilirrubina direta 1,87 mg/dL e indireta de 1,06 mg/dL. Fez uso de azitromicina, ceftriaxone, oseltamivir e clexane com aumento progressivo no suporte de oxigênio e necessidade de reposição de bicarbonato. Tomografia de tórax com padrão de vidro fosco com acometimento de 50‒75%. Em função da piora do quadro respiratório e persistência da acidose metabólica, foi transferida para Unidade de Terapia Intensiva (UTI) para planejamento de parto ainda em ventilação não invasiva. Parto cesáreo realizado, recém-nascido (RN) com Apgar 8/9, encaminhado à UTI neonatal. Piora ventilatória e laboratorial no quarto dia pós-parto (LDH 877 U/L e transaminase glutâmico-oxalacética — TGO 372 mg/dL) com necessidade de suporte com ventilação mecânica (VM), posição prona, corticoterapia, infusão de aminas e diálise. Permaneceu em UTI por 14 dias, com posterior alta para enfermaria. Discussão: A paciente apresentou quadro de infecção por Covid-19 confirmada por polymerase chain reaction (PCR) positivo durante internação, com evolução grave e necessidade de UTI e VM, conforme a maioria dos pacientes de estudos publicados. Além da gestação, fator de risco já estabelecido, a paciente era hipertensa crônica e obesa, sendo ambas as condições associadas a casos severos. A indicação do parto foi iminentemente materna, sem evidências de sofrimento fetal, em função da piora progressiva do quadro materno, sendo a via alta escolhida e ocorrendo antes do termo, conforme relatos publicados. A evolução laboratorial apresentada tem dados que podem gerar dúvidas quanto a uma pré-eclâmpsia (PE) grave associada (relação proteína/creatinina urinária 0,79), e esse diagnóstico diferencial deve ser avaliado, pois 75% dos casos mais graves desenvolveram sinais e sintomas de PE. Porém, em razão da piora clínica e da instabilidade hemodinâmica com necessidade de múltiplas intervenções, essa avaliação foi prejudicada. RN com PCR para Covid-19 negativo. Altas hospitalares do RN e da puérpera com 8 e 35 dias, respectivamente, ambos em boas condições clínicas e com agendamento de seguimento.

Introdução: Placenta acreta é uma condição patológica de placentação associada a alto risco de hemorragia maciça durante o parto. A placenta prévia (PP) é definida quando seu desenvolvimento ocorre no segmento uterino inferior e é classificada conforme sua relação com o colo uterino. Gestantes com PP têm risco progressivo de acretismo placentário (AP), conforme o crescente número de cesarianas realizadas. Mulheres com associação de AP com PP costumam ter internação eletiva precoce (entre 32 e 34 semanas) para proximidade com o centro cirúrgico caso precisem de abordagem de urgência. Relato de caso: V.L.A., 36 anos, parda, residente do Rio de Janeiro, com diagnóstico de vírus da imunodeficiência humana (HIV), com carga viral indetectável, G7P2(PC)A4, com idade gestacional de 29 semanas e 1 dia. Foi admitida na Unidade Materno Feral do Hospital Federal dos Servidores do Estado (UMF-HFSE) com queixa de dor abdominal leve e sangramento vaginal intermitente de pequeno volume. A ultrassonografia (USG) realizada na unidade apresentou diagnóstico de PP total, colo uterino medindo 12 mm com afunilamento e aumento da vascularização cervical. Paciente estável hemodinamicamente, tônus uterino normal, ausência de metrossístoles, colo fechado, de coloração arroxeada e ausência de sangramento vaginal ativo. Durante a internação, realizou-se o diagnóstico de diabetes gestacional e foi iniciada a insulinoterapia. Prescreveu-se progesterona vaginal 200 mg/dia desde a internação e repouso relativo. A ressonância magnética confirmou o diagnóstico de AP. Pelos riscos da gestação e a condição social da paciente, optou-se pela manutenção da internação até o parto. Planejou-se o parto para 36 semanas com equipe multidisciplinar, realização de visita pré-anestésica, reserva de hemocomponentes, corticoterapia para maturação pulmonar fetal, programação da passagem de cateter duplo J com equipe da urologia e reserva de vaga em unidade de terapia intensiva (UTI). O parto foi realizado sob anestesia geral, cesariana com histerectomia total e rafia vesical, com choque hipovolêmico durante ato cirúrgico. A paciente foi mantida em UTI após o parto e retornou à enfermaria dois dias depois com realização de mais dois choques hipovolêmicos, recebendo alta hospitalar em bom estado geral. Conclusão: Pacientes com PP têm 11% de risco de AP após a segunda cesariana, como é o caso da paciente em questão, e 90% dos casos de AP ocorrem em gestantes com PP e cesárea anterior. Mulheres com cesárea prévia que apresentam PP complicada por AP de gravidez em curso são o grupo obstétrico com maior chance de complicação no parto. Há significativo aumento da morbimortalidade materna, proporcional à quantidade de cesarianas, sendo o AP e a necessidade de histerectomia intraparto as consequências mais impactantes. Serviços com equipe cirúrgica multidisciplinar, setor de hemoterapia e UTI estão associados à redução da morbidade materna em cinco vezes, ao menor índice de transfusão sanguínea e à necessidade de reabordagem em sete dias. Dessa forma, uma vez que o diagnóstico de AP é suspeitado, o plano de cuidado com uma equipe multidisciplinar é indispensável.