El objetivo principal que nos ha movido a hacer esta publicaci6n es el de dil'undir entre nosotros el conocimiento de esta afeccion, cuyo diagnostico se hace tardiamente, las mas de las veces en la mesa de operaciones o en la de autopsias. El tenerla presente permite hacer el diagnostico precoz, unico medio de llegar al tratamiento quirurgico en un periodo en que resulta eficaz.Esta enfermedad no constituye, como podria creerse, una rareza, puesto que en el Hospital "Roberto del Rio" hemos tenido ocasion de observar los 3 casos cuya description se hara mas adelante, en un periodo menor de 2 anos. Ha recibido diversos nombres: Judd y Greene 3 , que hicieron la primera recopilacion sobre ella, la llaman simplemente quiste del coledoco; Blocker, Williams y Williams 1 la denominan quiste cong6nito del coledoco; en tanto que Gross-, en una revision sobre 52 casos en ninos y Ladd y Gross 4 , en su magnifico libro, del cual tomamos la mayoria de los datos sobre esta enfermedad, prefieren la denomination de dilataci6n idiopatica del coledoco.La afeccion que estudiamos consiste, como sus nombres lo indican, en una dilatacion de origen congenito de este conducto en forma de quiste, sin que exista una verdadera obstruction en su extreme inferior. No es, pues, una dila-taci6n del coledoco secundaria a estenosis, ya que los conductos hepatico y cistico y la vesicula biliar aparecen de tamafio normal. Se trata de una dilatacion primitiva del coledoco, cuya pared esta constitulda por tejido conjuntivo, faltando habitualmente la capa eldstica, la muscular lisa y el epitelio de la mucosa. A nivel de la desembocadura del coledoco en la ampolla de Vater, nan sido descritos, en algunos casos, la existencia de una pequena valvula o de una acodadura o angulacion del conducto, que al parecer son consecuencia de la dilatacion que lo desvia de su position normal y no su causa, ya que nunca impiden por complete el vaciamiento de la bilis al duodeno; en la mayor parte de los casos no se observa nlnguna anormalidad. El coledoco, en su portion dilatada, puede contener hasta 1 6 2 litres de bilis y por debajo de ella aparece de calibre y estructura normal.El higado se encuentra habitualmente aumentado de volumen y, en los casos de larga evolution, con los conductos biliares intrahepaticos dilatados y un grado mas o menos avanzado de cirrosis biliar. No es raro observar infection secundaria colangitica, con supuracion intracanalicular y formation de exudado, recubriendo la pared del quiste, que presenta en este caso signos de inflamacion cr6nica.La etiologia de esta enfermedad ha sido muy discutida y son numerosas las teorias que se han emitido para explicarla. Creemos que lo fundamental, por el hecho de afectar unicamente al co!6doco, con indemnidad del resto de las vias biliares extrahepaticas, sea que el quiste se origine de una malformation de la pared de este conducto, carente de capa el£stica y muscular, que permite la acumulacion de la bilis por falta de capacidad para expulsarla hacia el duodeno; el aumento de la presi6n en su interior...
Con cierta frecuencia el medico se encuentra con cuadros abdominales poco claros, sin un diagnostico de precision y, por lo tanto, se siente incomodo por no poder aplicar una terapeutica conveniente, que elimine la lesion y su sintomatologia.La existencia de polipos intestinales, sobre todo aquellos que se encuentran aislados y situados en el colon o intastino delgado, suelen pasar desapercibidos, colocandonos en la situacion aludida. Este evento es debido a dos causas principales: la de no pensar en la posibilidad de su existencia, cuando la sintomatologia es algo vaga, y la dificultad que existe a menudo de identificar los polipos altos, es decir, aquellos que se encuentran por encima del campo visual del rectosigmoidoscopio.Como nuestro proposito es meramente clinico, no entraremos en la clasificacion, ni en el estudio histopatologico de los polipos intestinales en general, omitiremos todo comentario al respecto, haciendo resaltar unicamente, que el criterio unanime de todos los investigadores 1 -V4 5 -6 K^-U-IS es, que debemos considerarlos, sea cual sea EU tipo, como adenomas precancerosos y, por lo tanto, como elementos que a la larga, encierran un grave peligro. Esto nos obliga necesariamente a extremar'los procedimientos clinicos y de laboratorio destinados a ponerlos de manifiesto con el fin de eliminarlos.El cuadro clinico es poco caracteristico: las melenas, los dolores abdominales de caracter variable, acompanados a veces de diarrea y otras de constipacion, son los unices sintomas que hacen sospechar su presencia. La melena es el sintoma predominante, que resalta e induce a sospechar la existencia de polipos. Consiste generalmente en pequenas hemorragias de pocos centimetros cubicos de sangre fresca, rutilante, mezclada con las deposiciones y a veces acompanadas de mucosidades.Esta sangre proviene de pequenas ulceraciones o grietas, que se producen a nivel del polipo o en la mucosa intestinal adyacente inflamada.Estas melenas se acompanan a menudo de molestias dolorosas, que pueden presentar todas las graduaciones en cuanto a su intensidad, como a su duracion y a su localizacion. En ocasiones se presenta en forma vaga y persistente, aun en ausencia de melenas.La diarrea, como la estitiquez, puede presentarse aisladamente o en forma alternada, pero sin ningun caracter especifico.El diagnostico es dificil, o mejor dicho, no es facil poder diferenciar clinicamente los cuadros de las diversas afecciones intestinales que, al igual que los polipos, pueden producir melenas, como en el caso de polipos unices altos. Hay que descartar, naturalmente, aquellos que, por lo ruidoso de su sintomatologia y por el grave compromiso del estado general, nos inclinan hacia un proceso agudo, pero en cuanto a los demas, como ya lo dijimos anteriormente, solamente el pensamiento de su existencia, corroborada por el examen rectosigmoidoscopico y radiologico, sera capaz de precisar el diagnostico.En la mayoria de los enfermos, alrededor del 90^' • M( -9 , la localizacion es baja y es relativamente sencillo, por medio del rect...
En 1920, Jungling describe la enfer-orden siguiente: Lupus Vulgar, Lupus medad que lleva su nombre; siendo Exfoliativo, Eritema indurado de Bazin Fleischner el que le da el nombre: os-y Escrofulodermia. Nosotros hemos enteitis tuberculosa quistica multiple. En contrado en nuestros 7 casos, escrofulosu primer trabajo, Jungling describe es-dermia en 4 de ellos y en 3 lesiones gota entidad clinica como propia del adul-mosas. El hemograma no revela nada to (pubertad) y se presentaria, segun < §1, de caracteristico, siendo modificado por de preferencia entre los 20-30 anos; no la infeccion concomitante en 2 de nuessenala preferencia de sexo. tros casos. La reaccion tuberculinica En 1935, Vastine y Bacon son los pri-fu6 siempre positiva; normalmente la meros que la describen en los nines. Van enfermedad evoluciona con lesiones pul-Alstyne, Gowen, Jacobsen, John Larw y monares tuberculosas. En nuestros 7 ca-Perham, entre otros, en anos sucesivos S os se trata de lesiones tuberculosas de y en trabajos bien documentados, anali-primo-infeccion, uno de los cuales prezan los factores determinantes de la senta, ademas, una meningitis tubercuafeccion, bosquejando sus caracteristicas i 0 sa. esenciales.Radiologicamente, se describen ima-Jungling, en su pnmera presentacion, genes C ircunscritas 3 circulares, ovoideas la describe como^una enfermedad cronio irregulares, o tambien difusas, con o ca tuberculosa osea, especifica de los sin reac ci6n esclerosante en la diafisis huesos cortos: carpo, metacarpo y fade los huesos> No hay atr ofia definitilange. Aunque tambien puede presenva en el hueso adyacente y falta el tarse en los huesos largos concomitan-C0mpr0 miso articular. La reaccion petemente.^ riostica generalmente esta ausente. La Su imciacion gradual, con aumento formaci6n de secuestro y abscesos rara de yolumen de ci^ertas regiones del esen Ja casuistica extranjera, sin embarqueleto acompanado de temperatura la hemos e ncontrado en 2 de nuesmoderada, algunas veces mtemutente, f ros caso lo indica url porcentaje compromiso ganglionar poco doloroso, eleyad ^ significa ci6n estadisque en ocasiones es intense, sin adheti ^ egcaso numero de e nfermos. renews a los pianos profundos, m a la Eg i n^udable que el compromiso, metapiel sin tendencia a la supuracion y que t me tacarDo y falange, son signos puede remitir espontaneamente. Puede deben orientamos hacia la busqueaun acompanarse de lesiones de la piel ^ del compromiso de otr o S huesos y al queegun los autores, estanan en el dian6stico p de i a afeccion.(*) Trab.jo pwsentado a la Sodedad Chiltna de ing fija las siglllentCS en noviembrc de 1949. risticas en el adulto: locahzacidn en los
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