Malformación congénita quística del colédoco

Abstract

El objetivo principal que nos ha movido a hacer esta publicaci6n es el de dil'undir entre nosotros el conocimiento de esta afeccion, cuyo diagnostico se hace tardiamente, las mas de las veces en la mesa de operaciones o en la de autopsias. El tenerla presente permite hacer el diagnostico precoz, unico medio de llegar al tratamiento quirurgico en un periodo en que resulta eficaz.Esta enfermedad no constituye, como podria creerse, una rareza, puesto que en el Hospital "Roberto del Rio" hemos tenido ocasion de observar los 3 casos cuya description se hara mas adelante, en un periodo menor de 2 anos. Ha recibido diversos nombres: Judd y Greene 3 , que hicieron la primera recopilacion sobre ella, la llaman simplemente quiste del coledoco; Blocker, Williams y Williams 1 la denominan quiste cong6nito del coledoco; en tanto que Gross-, en una revision sobre 52 casos en ninos y Ladd y Gross 4 , en su magnifico libro, del cual tomamos la mayoria de los datos sobre esta enfermedad, prefieren la denomination de dilataci6n idiopatica del coledoco.La afeccion que estudiamos consiste, como sus nombres lo indican, en una dilatacion de origen congenito de este conducto en forma de quiste, sin que exista una verdadera obstruction en su extreme inferior. No es, pues, una dila-taci6n del coledoco secundaria a estenosis, ya que los conductos hepatico y cistico y la vesicula biliar aparecen de tamafio normal. Se trata de una dilatacion primitiva del coledoco, cuya pared esta constitulda por tejido conjuntivo, faltando habitualmente la capa eldstica, la muscular lisa y el epitelio de la mucosa. A nivel de la desembocadura del coledoco en la ampolla de Vater, nan sido descritos, en algunos casos, la existencia de una pequena valvula o de una acodadura o angulacion del conducto, que al parecer son consecuencia de la dilatacion que lo desvia de su position normal y no su causa, ya que nunca impiden por complete el vaciamiento de la bilis al duodeno; en la mayor parte de los casos no se observa nlnguna anormalidad. El coledoco, en su portion dilatada, puede contener hasta 1 6 2 litres de bilis y por debajo de ella aparece de calibre y estructura normal.El higado se encuentra habitualmente aumentado de volumen y, en los casos de larga evolution, con los conductos biliares intrahepaticos dilatados y un grado mas o menos avanzado de cirrosis biliar. No es raro observar infection secundaria colangitica, con supuracion intracanalicular y formation de exudado, recubriendo la pared del quiste, que presenta en este caso signos de inflamacion cr6nica.La etiologia de esta enfermedad ha sido muy discutida y son numerosas las teorias que se han emitido para explicarla. Creemos que lo fundamental, por el hecho de afectar unicamente al co!6doco, con indemnidad del resto de las vias biliares extrahepaticas, sea que el quiste se origine de una malformation de la pared de este conducto, carente de capa el£stica y muscular, que permite la acumulacion de la bilis por falta de capacidad para expulsarla hacia el duodeno; el aumento de la presi6n en su interior...

Ictericias obstructivas por compresión extrínseca de las vías biliares en lactantes menores

“…La malformacion congenita ouistica del coledoco, produce una ictericia de evolucion periodica. que se acompana de tumor y de dolor abdominal, lo que unido a signos radiolo^icos bien caracteristicos, permite hacer el diagnostico 4 . La litiasis biliar es muy rara en este periodo de la vida: conocemos solo el caso de Spence (citado por Arce 1 v de un recien nacido one presenta--ba 9 calculos en la vesicula biliar y otros menores, como arenilla, en el cistico.…”