The aim of this paper is to present recent advances in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) diagnosis and treatment based on a literature review. Special emphasis has been placed on the role of cardiac magnetic resonance imaging (CMR) for the assessment of morphological and functional consequences of different stages of HCM including prognostication. The text is illustrated with the images and data of the HCM patients diagnosed with CMR study in our hospital. CMR is an important tool, particularly relevant in novel risk factors and LV dysfunction groups. The HCM group with overt left ventricular dysfunction is underrecognized, often labelled by clinicians as dilated cardiomyopathy. Advanced diagnostic and management strategies effectively influence the natural history of HCM.

No abstract

No abstract

Kardiomiopatia połogowa jest rzadkim, ale potencjalnie groźnym schorzeniem o niejasnej etiologii. Śmiertelność w różnych doniesieniach sięga 50%, u wielu pacjentek rozwija się przewlekła niewydolność serca (HF). Dlatego tak istotne jest wyselekcjonowanie chorych o niekorzystnym rokowaniu. Rezonans magnetyczny (MR) może okazać się w tym pomocny. Pacjentkę w wieku 23 lat przyjęto na Oddział Kardiologii tydzień po porodzie drogą naturalną z powodu objawów HF oraz upośledzenia frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF). W ostatnim tygodniu ciąży pacjentka była leczona z powodu gestozy. Badanie MR serca wykonano 8 dni po porodzie. Potwierdzono uogólnione zaburzenia kurczliwości (LVEF 45%). Spełnione były wszystkie kryteria rozpoznania aktywnego procesu zapalnego w zakresie mięśniówki serca. Wskaźnik intensywności sygnału T2 (odpowiadający obrzękowi) wynosił 2,0, a wskaźnik wczesnego wzmocnienia T1 pokontrastowego (odpowiadający przekrwieniu) -4,1. Stwierdzono również drobne śródmięśniowe obszary opóźnionego wzmocnienia w segmentach dolnych i dolno-bocznych odpowiadające zwłóknieniu oraz odczyn osierdziowy (płyn za ścianą dolną maksymalnie do 10 mm grubości). U chorej rozpoznano kardiomiopatię połogową. W leczeniu zastosowano bromokryptynę, perindopril, karwedilol i spironolakton. Pacjentka w stanie ogólnym dobrym, w I klasie wg NYHA, została wypisana do domu. Po 3-miesięcznym okresie leczenia wykonano kontrolne badanie MR. Stwierdzono istotną poprawę funkcji skurczowej lewej komory, zmniejszenie jej objętości oraz redukcję ilości płynu w osierdziu (ryc. 1). Zaobserwowano również ustąpienie cech aktywnego procesu zapalnego, tj. zmniejszenie obrzęku (wskaźnik intensywności sygnału T2 zmalał do 1,7) oraz zmniejszenie przekrwienia mięśniówki (wskaźnik wczesnego wzmocnienia T1 zmniejszył się do 2,8) (ryc. 2). W obrazach opóźnionego wzmocnienia była zauważalna redukcja obszarów zwłóknień (ryc. 3). Istnieje jedynie kilka doniesień zastosowania MR w diagnostyce kardiomiopatii połogowej. Opublikowane wyniki badań, wykonywanych w ostrej fazie choroby, u większości pacjentek wykazują obniżenie funkcji skurczowej lewej komory i cechy aktywnego procesu zapalnego -analogicznie jak w opisanym przypadku. W dostępnych doniesieniach niekorzystne rokowanie u chorych (ryzyko ponownych hospitalizacji z powodu zaostrzeń HF) wiązało się z wykryciem zwłóknień w obrazach opóźnionego wzmocnienia. U opisanej pacjentki już w pierwszym badaniu stwierdzono drobne obszary zwłóknień śródmięśniowych. Mimo to, po 3 miesiącach stan chorej był dobry -nie zanotowano objawów HF. Pozostaje ona pod regularną opieką kardiologiczną. Mimo poprawy funkcji skurczowej lewej komory, wykazane w badaniu MR zwłóknienia podają w wątpliwość dobre odległe rokowanie pacjentki. Opisany przypadek potwierdza istotne znaczenie procesu zapalnego w patologii choroby oraz ukazuje przydatność badań MR w diagnostyce choroby i monitorowaniu leczenia. Badanie MR stanowi istotne narzędzie w ocenie rokowania, wnosi bowiem nowe niedostępne dotychczas informacje, choć ich wartość kliniczna...

Patients with nonclassic phenotypes (NCP)—more advanced stages of hypertrophic cardiomyopathy (HCM)—constitute an intriguing and heterogeneous group that is difficult to diagnose, risk-stratify, and treat, and often neglected in research projects. We aimed to compare cardiac magnetic resonance (CMR) parameters in NCP versus classic phenotypes (CP) of HCM with special emphasis given to the parameters of established and potential prognostic importance, including numerous variables not used in everyday clinical practice. The CMR studies of 88 patients performed from 2011 to 2019 were postprocessed according to the study protocol to obtain standard and non-standard parameters. In NCP, the late gadolinium enhancement extent expressed as percent of left ventricular mass (%LGE) and left ventricular mass index (LVMI) were higher, left atrium emptying fraction (LAEF) was lower, minimal left atrial volume (LAV min) was greater, and myocardial contraction fraction (MCF) and left ventricular global function index (LVGFI) were lower than in CP (p < 0.001 for all). In contrast, HCM risk score and left ventricular maximal thickness (LVMT) were similar in NCP and CP patients. No left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) was observed in the NCP group. Left ventricular outflow tract diameter (LVOT), aortic valve diameter (Ao), and LVOT/Ao ratio were significantly higher and anterior mitral leaflet (AML)/LVOT ratio was lower in the NCP compared to the CP group. In conclusion, significant differences in nonstandard CMR parameters were noted between the nonclassic and classic HCM phenotypes that may contribute to future studies on disease stages and risk stratification in HCM.