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Eight patients with Alport's syndrome and massive proteinuria (129 +/- 60.57 mg/m2 per hour) were treated with cyclosporin A (CyA) for 8 months. The average dose of CyA administered to all patients was 4.21 +/- 0.26 mg/kg per day and blood CyA levels of 63.4 +/- 4.1 ng/ml were attained. In five patients, proteinuria abated during the 3rd week of treatment. In the remaining three, all of whom had low creatinine clearance (82.0, 46.0 and 43.2 ml/min per 1.73 m2 respectively), proteinuria persisted but at levels lower than before treatment: 32.5 +/- 15.9 mg/m2 per hour versus 183.3 +/- 29.7 mg/m2 per hour. No permanent decrease in creatinine clearance was observed in any of these patients throughout treatment. In those patients in whom proteinuria abated, it reappeared 2 weeks after discontinuation of CyA treatment. We observed no significant increases in angiotensin II plasma levels in our patients during CyA administration. Although we have shown that CyA will reduce massive proteinuria in patients with Alport's syndrome, we cannot yet recommend its use as a therapeutic measure.

Tertiary hyperparathyroidism is considered as an autonomous proliferation state of the parathyroid glands with biological hyperfunction resistant to calcium/vitamin suppressor therapy. This phenomenon is thought to be secondary to monoclonal inactivation of tumoral growth suppression factor located on chromosome 11. Three patients, 13, 15, and 22 years of age, with chronic renal insufficiency of long evolution who presented with tertiary hyperparathyroidism following renal transplantation are described. The three patients underwent subtotal parathyroidectomy with consequent normalization of biochemical parameters of phospho-calcium metabolism in the first few weeks post surgery. Pathologic study showed adenoma in the affected glands with hyperplasia of the rest. We believe that in patients with long-term renal insufficiency an aggressive treatment, either medical or surgical, of secondary hyperparathyroidism which is continued after renal transplantation may be useful in preventing the development of tertiary hyperparathyroidism.

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ResumoObjetivO. Analisar se existe relação entre os fatores moleculares dos genes GTS e a mortalidade dos pacientes com câncer de tireoide dado pelo índice AMES de prognóstico clínico. MétOdOs. Foram coletadas amostras da tireoide de 66 pacientes com carcinoma papilífero (53 mulheres e 13 homens), de modo a permitir extração do material genético das enzimas. Foram constituídos dois grupos, segundo os fatores prognósticos clínicos de alto e baixo risco, de acordo a classificação AMES. Cada grupo foi avaliado pela presença ou não do genótipo nulo para as enzimas estudadas, correlacionando-os com os fatores prognósticos clínicos (AMES). ResultadOs. Foram analisados os resultados de 17 doentes com alto risco (grupo A) e 49 com baixo (grupo B). Todas combinações de genótipos do GSTT1 e GSTM1 foram encontrados. O genótipo nulo dos dois genes do grupo de alto risco foi encontrado em 5,8% e no de baixo risco em 6,1%. COnClusãO. A presença ou deleção dos genes GST (GSTT1 e GSTM1) não são bom fatores prognósticos no câncer papilífero da tireoide. intROduçãOO câncer de tireoide apresenta uma evolução clínica indolente, apesar de seu prognóstico geralmente favorável (em 90% dos pacientes a sobrevida está acima dos 10 anos), os fatores que determinam sua evolução ainda são controversos 1-3 . Há tempos existe grande interesse em se definir com precisão quais fatores conseguem prever o risco de mortalidade dessa doença. O tipo histológico, o grau de diferenciação histológica, a idade do paciente na época do diagnóstico, a extensão do tumor e, mais recentemente, os estudos da biologia molecular desses tumores são dados relevantes na determinação do prognóstico e, consequentemente do melhor tratamento para esta doença.O índice AMES foi criado em 1998 por Cady e Rossi, na Clínica Lahey. Tem como fundamento a análise multifatorial dos fatores prognósticos do câncer de tireoide. Seu nome deriva das iniciais, na língua inglesa, dos quatro fatores avaliados: idade (Age), presença de metástase à distância (Metastasis), extravasamento capsular (Extent) e tamanho do tumor primário (Size). Os pacientes são divididos em dois grupos, de acordo com o risco de mortalidade: alto e baixo risco 4 . Os compostos eletrofílicos, tanto endógenos como exógenos, estão constantemente em contato com nossas células e são agentes potencialmente mutagênicos por reagirem sobre a cadeia de DNA provocando modificação de sua estrutura. As enzimas do Glutation-S-Transferase têm um importante papel na carcinogênese dos tumores humanos porque estão envolvidas na neutralização e detoxificação de uma variedade desses compostos, tanto derivados do próprio metabolismo celular, como de substâncias produzidas por indústrias químicas, incluindo metileno clorídrico, etileno, brometo de etídeo, óxido etileno, e 1,3-butadieno [5][6][7][8] . Atualmente seis classes de GST's são conhecidas: alpha, mu, pi, theta, omega e zeta 1 . A carcinogênese do câncer de tireoide ainda é incerta. A exposição à radiação ionizante, principalmente durante a infância é um dos poucos fatores...

Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) in childhood is uncommon. Certain diseases predispose patients to CVST, such as inflammatory bowel disease (IBD), which is considered a risk factor for developing thrombosis, which in turn is considered an extraintestinal manifestation of IBD. The use of prophylaxis in certain patients is a controversial topic. We present the case of a 5-years-old child with ulcerative colitis, who presented with transverse sinus thrombosis immediately after colectomy. Considering the recent recommendations on prophylaxis in this disease, our patient and probably many others would benefit from establishing treatment with low-molecular-weight heparin. We believe that these recommendations should be known, with our case serving as an example, given that we are heading in a direction that has so far been controversial.

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