Gollop-Wolfgang complex is defined as the presence of a distal bifid femur and tibial hemimelia with or without hand ectrodactyly. The condition commonly presents with several skeletal abnormalities and internal organ congenital defects. We hereby report a case with a classical presentation of Gollop-Wolfgang complex.

Figure 1. Axial "CTsection reveals a cystic mass in the left supraclauiculnr area. Thefl uidjluid levelsuggests a hemorrhagic component.Chylomas are cysts or pseudocysts that arise from th e thoracic d uct and its tr ibutaries. Chylomas can be either congen italor acq uired .1.2Acquired chylomas can resu lt from thoracic surgery, radic al neck d issection, blunt or penetrating trauma, or tumor erosion, or th ey can occur secondary to subclavian vein line placernent.i-'The thoracic duct is th e com mo n trunk whe re mo st ofth e lymphatic channels dr ain , and its unique anato my predisposes it to trauma.v' The th oracic duct congregates mo st of th e chyle and lym ph fro m th e blood . Macrosc opically,chyle appea rs as a turbid , mi lky fluid composed ofem ulsified fat, triglycerid es, proteins, glucose, elect rolytes, ant ithrom bin globulin, prothrombin, and fibrin ogen , as well as cellul ar co m po nents such as lymphocytes and erythr ocy tes.v'The th or acic duct extends from the cistern a ch yli, at th e level of th e secon d lu m bar verte bral body, to a struc ture posterior and to th e right of the ao rta .1. 2 From the cisterna chyli, it ascends into the chest thro ugh the aortic hiat us, along the right side of the aorta , and co nti nues posterior to the esophagus in the posterior mediastinum between th e aorta and th e azygos vein. As the thoracic duct exits the thoracic inlet, it continues to dr ain into the jun ction of th e left subclavian vein and left intern al ju gular vein.l -' At thi s junction, th e duct system is at risk of traum a or injury during th oracic or neck surgery."We describe th e case of a 58-year-old man whose chi ef co m plaint was a left-sided neck mass of approx ima tely 3 weeks' duration. The pati ent denied dysph agia or dysphonia and had a medical h isto ry of a gunsho t wo und to th e left side of th e chest that had required th oracic an d vascular surg ical intervention.Physical exam ination of th e left side of th e neck revealed a 5 x 5-cm soft, mobile mass at th e level of the left clavicle that felt to be separate from th e th yro id gland and th at From the Departm ent of Radiology , Tulane University Medical Ce nter, New O rleans 12 ' www.entjournal.com ENT-Ear, Nose

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INTRODUCCIÓNLa fibrosis mediastínica es una enfermedad rara y benigna (1) que se incluye dentro del grupo de las fibrosis idiopáticas sistémicas (2). Es el estadio final de un cuadro inicialmente inflamatorio (hallazgo histológico de linfocitos y PMN) (3) que evoluciona hacia una esclerosis del mediastino, con depó-sito de una sustancia colágena densa (4) que produce compresión de estructuras vecinas tales como la vía aérea, el nervio laríngeo recurrente, el nervio frénico, el esófago, la arteria pulmonar, las venas pulmonares próximas o la vena cava superior (1-2% de los pacientes) (5).La mayoría de los casos se han atribuído clásicamente a tuberculosis o histoplasmosis, así como a sarcoidosis, silicosis, lúes, actinomicosis (6) y otras enfermedades fúngicas. Actualmente se consideran otras causas, tales como aneurismas aórticos, traumatismos, lupus eritematoso sistémico, S.de Sjögren, tumores o fármacos (metisergida (2,4), alfa-metildopa, hidralacina, bromocriptina, β-bloqueantes o antineoplá-sicos (2)). En la mayor parte de los casos la etiología es desconocida (7). Raras veces es posible hacer un diagnóstico etiológico preciso, pues una infección previa puede preceder al proceso crónico en meses o años (8). Puede asociarse a fibrosis en otras localizaciones (retroperitoneal, mesentérica, cervicofacial) o a otros procesos fibrosantes como enfermedad de Peyronie o enfermedad de Dupuytren (2).La patogenia no es bien conocida. Algunos autores han sugerido que la fibrosis mediastínica es consecuencia de una reacción de hipersensibilidad, en la que un antígeno estimularía la actividad fibroblástica alrededor de los granulomas. Otros han opinado que la fibrosis mediastínica surgiría por la ruptura traumática de adenopatías granulomatosas, con el vertido de sus contenidos irritantes en tejidos blandos adyacentes (6). [0212-7199(2001) RESUMENLa fibrosis mediastínica es una entidad de baja frecuencia y de etiología desconocida en la mayor parte de los casos. Se caracteriza por la presencia de una masa fibrótica en el mediastino que puede invadir estructuras vecinas tales como el esófago, la tráquea, el nervio recurrente, la vena cava superior etc. Solamente un 1-2% de pacientes con fibrosis mediastínica presentan un cuadro de obstrucción de vena cava superior, y esta es producida en casi todos los casos por compresión extrínseca por el magma fibrótico.Se presenta el caso de un paciente con un trastorno de hipercoagulabilidad asociado a fibrosis mediastínica con obstrucción de la vena cava superior por trombosis (mecanismo intrínseco) así como su evolución satisfactoria tras el tratamiento combinado con anticoagulación oral y tamoxifeno.