Fibrosis mediastínica idiopática asociada a hipercoagulabilidad: A propósito de un caso

Abstract

INTRODUCCIÓNLa fibrosis mediastínica es una enfermedad rara y benigna (1) que se incluye dentro del grupo de las fibrosis idiopáticas sistémicas (2). Es el estadio final de un cuadro inicialmente inflamatorio (hallazgo histológico de linfocitos y PMN) (3) que evoluciona hacia una esclerosis del mediastino, con depó-sito de una sustancia colágena densa (4) que produce compresión de estructuras vecinas tales como la vía aérea, el nervio laríngeo recurrente, el nervio frénico, el esófago, la arteria pulmonar, las venas pulmonares próximas o la vena cava superior (1-2% de los pacientes) (5).La mayoría de los casos se han atribuído clásicamente a tuberculosis o histoplasmosis, así como a sarcoidosis, silicosis, lúes, actinomicosis (6) y otras enfermedades fúngicas. Actualmente se consideran otras causas, tales como aneurismas aórticos, traumatismos, lupus eritematoso sistémico, S.de Sjögren, tumores o fármacos (metisergida (2,4), alfa-metildopa, hidralacina, bromocriptina, β-bloqueantes o antineoplá-sicos (2)). En la mayor parte de los casos la etiología es desconocida (7). Raras veces es posible hacer un diagnóstico etiológico preciso, pues una infección previa puede preceder al proceso crónico en meses o años (8). Puede asociarse a fibrosis en otras localizaciones (retroperitoneal, mesentérica, cervicofacial) o a otros procesos fibrosantes como enfermedad de Peyronie o enfermedad de Dupuytren (2).La patogenia no es bien conocida. Algunos autores han sugerido que la fibrosis mediastínica es consecuencia de una reacción de hipersensibilidad, en la que un antígeno estimularía la actividad fibroblástica alrededor de los granulomas. Otros han opinado que la fibrosis mediastínica surgiría por la ruptura traumática de adenopatías granulomatosas, con el vertido de sus contenidos irritantes en tejidos blandos adyacentes (6). [0212-7199(2001) RESUMENLa fibrosis mediastínica es una entidad de baja frecuencia y de etiología desconocida en la mayor parte de los casos. Se caracteriza por la presencia de una masa fibrótica en el mediastino que puede invadir estructuras vecinas tales como el esófago, la tráquea, el nervio recurrente, la vena cava superior etc. Solamente un 1-2% de pacientes con fibrosis mediastínica presentan un cuadro de obstrucción de vena cava superior, y esta es producida en casi todos los casos por compresión extrínseca por el magma fibrótico.Se presenta el caso de un paciente con un trastorno de hipercoagulabilidad asociado a fibrosis mediastínica con obstrucción de la vena cava superior por trombosis (mecanismo intrínseco) así como su evolución satisfactoria tras el tratamiento combinado con anticoagulación oral y tamoxifeno.

Trombosis venosa profunda de repetición en miembros superiores

“…Con todos los datos disponibles, así como el razonamiento clínico, se asume el diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembros superiores secundaria a compresión mecánica generada por una fibrosis mediastínica focal, tal y como se describe en la literatura 9 .…”