Introduction and purpose. Disturbances of pulmonary microcirculation in patients with pulmonary Langerhans' cell histiocytosis and various types of respiratory failure are characterized by different scintigraphic patterns. Aim: to identify features of the circulatory disturbances in the lungs of patients with histiocytosis X, and various forms of bronchial conductivity changes. Material and methods: analysis of changes of microcirculation in the lungs in 54 patients with histiocytosis X, with different types of respiratory insufficiency, assessed by means of single photon emission computed tomography, perfusion scintigraphy and multislice computed tomography. Results and conclusions: in patients with histiocytosis x with obstructive type of respiratory failure, microcirculatory changes were detected at a very early stage of development of the disease. In the terminal stage of the disease, a typical scintigraphic pattern «candle flame» was observed. In patients with combined restrictive and obstructive changes (mixed type), no differences from changes of blood flow in obstructive variant were observed. In the restrictive type of respiratory failure, disorders of microcirculation do not have any typical scintigraphic pattern. The presence of characteristic nodular lesions and increasing fibrotic changes of all structural units were observed in the parenchyma of the lung.
ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЛУЧЕВЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА ЛЕГКИХ (ЛАМ) ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ НАБЛЮДЕНИИАмосов В.И., Васильева М.А., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Баранова О.П., Дзадзуа Д.В., Агафонов А.О.ель исследования. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) -орфанное заболевание, особенности течения которого при длительном наблюдении пациентов не изучены. Применение различных методов лучевой (компьютерной томогра-фии (КТ), высокоразрешающей КТ (ВРКТ), КТ-ангиографии, однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), позитронно-эмиссионной компью-терной томографии (ПЭТ-КТ) и функциональной (ОФЭКТ), комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) диагностики позволяет выявить и оценить в ди-намике спектр торакальных и внеторакальных изменений при этом заболевании.Оценить клинико-лучевые особенности торакальных и внеторакальных измене-ний при динамическом наблюдении пациентов с лимфангиолейомиоматозом.Материалы и методы. В исследование включено 83 больных с морфологически подтвержденным ЛАМ. Средний возраст больных составил 42,2±6,3 года (ж/м -83/0). В комплексном обследовании пациентов применялись клинические, лучевые и функци-ональные методы исследования: рентгенография в двух проекциях, КТ, ВРКТ, ОФЭКТ. При необходимости выполнялись КТ-ангиография -у 43 больных, ПЭТ-КТ -у 7 пациен-тов. Также пациентам было выполнено комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) и эхокардиография. Больные наблюдались в динамике (период наблюдения 6,1±4,2 года).Результаты. Анализ результатов клинического и лучевого исследования выявил следующие варианты легочных проявлений ЛАМ: узловая форма верифицирована у 14 больных, диффузная -у 65 больных и смешанная -у 4 пациентов. Пациенты с диф-фузной формой были разделены по лучевой картине (КТ) на 3 группы. 1 группа -с еди-ничными мелкими кистами (14 пациенток), при первичном проведении ОФЭКТ у паци-енток этой группы не было выявлено значимых перфузионных нарушений, при выпол-нении КИФВД у больных этой группы функциональные нарушения отсутствовали или были минимальными, преимущественно за счет ухудшения условий газообмена. Для 1 группы не было характерно наличие внеторакальных проявлений ЛАМ. У двух пациен-ток 1 группы отмечалось быстрое нарастание числа кист с формированием клинико-лучевой картины, характерной для больных 3 группы. Вторую группу составили 13 па-циенток с множественными крупными кистами. При проведении ОФЭКТ для пациен-ток второй группы было характерно наличие, преимущественно в прикорневых отде-лах, участков аперфузии, соответствующих анатомической локализации кист, КИФВД выявляло проявления резко выраженной бронхиальной обструкции в сочетании с уме-ренными или значительными диффузионными нарушениями. Для больных этой груп-пы было характерно медленное, неуклонное нарастание изменений. При проведении терапии сиролимусом у 4 больных этой группы выявлялся частичный регресс лимфос-таза в клетчаточных пространствах и в легочной ткани, частичный регресс хилоторак-са, хилезного асцита, частичное улучшение функциональных показателей. Третья группа -с множествен...
Clinical cases of uterine leiomyoma with secondary lung involvement are described. The results of X-ray, computerized tomography, and histological examination of lung specimens, as well as those of heterozygosity and microsatellite instability are presented. Our own experience and the few descriptions available to date in the literature confirm the pseudo tumorous nature of benign uterine leiomyoma with lung involvement which should be considered as nodular dyshormonal hyperplasia. The signs of genetic instability ՛s identification do not allow to differentiate clearly between the benign or malignant nature of the disease. The key role in the differential diagnosis of uterine leiomyoma with lung involvement and leiomyosarcoma belongs to unprejudiced clinical observation.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.