Сlinical - Radiological Features of Lung’s Lymphangioleiomyomatosis in Long-Term Follow-Up

Abstract

ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЛУЧЕВЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗА ЛЕГКИХ (ЛАМ) ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ НАБЛЮДЕНИИАмосов В.И., Васильева М.А., Новикова Л.Н., Сперанская А.А., Баранова О.П., Дзадзуа Д.В., Агафонов А.О.ель исследования. Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) -орфанное заболевание, особенности течения которого при длительном наблюдении пациентов не изучены. Применение различных методов лучевой (компьютерной томогра-фии (КТ), высокоразрешающей КТ (ВРКТ), КТ-ангиографии, однофотонно-эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ), позитронно-эмиссионной компью-терной томографии (ПЭТ-КТ) и функциональной (ОФЭКТ), комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) диагностики позволяет выявить и оценить в ди-намике спектр торакальных и внеторакальных изменений при этом заболевании.Оценить клинико-лучевые особенности торакальных и внеторакальных измене-ний при динамическом наблюдении пациентов с лимфангиолейомиоматозом.Материалы и методы. В исследование включено 83 больных с морфологически подтвержденным ЛАМ. Средний возраст больных составил 42,2±6,3 года (ж/м -83/0). В комплексном обследовании пациентов применялись клинические, лучевые и функци-ональные методы исследования: рентгенография в двух проекциях, КТ, ВРКТ, ОФЭКТ. При необходимости выполнялись КТ-ангиография -у 43 больных, ПЭТ-КТ -у 7 пациен-тов. Также пациентам было выполнено комплексное исследование функции внешнего дыхания (КИФВД) и эхокардиография. Больные наблюдались в динамике (период наблюдения 6,1±4,2 года).Результаты. Анализ результатов клинического и лучевого исследования выявил следующие варианты легочных проявлений ЛАМ: узловая форма верифицирована у 14 больных, диффузная -у 65 больных и смешанная -у 4 пациентов. Пациенты с диф-фузной формой были разделены по лучевой картине (КТ) на 3 группы. 1 группа -с еди-ничными мелкими кистами (14 пациенток), при первичном проведении ОФЭКТ у паци-енток этой группы не было выявлено значимых перфузионных нарушений, при выпол-нении КИФВД у больных этой группы функциональные нарушения отсутствовали или были минимальными, преимущественно за счет ухудшения условий газообмена. Для 1 группы не было характерно наличие внеторакальных проявлений ЛАМ. У двух пациен-ток 1 группы отмечалось быстрое нарастание числа кист с формированием клинико-лучевой картины, характерной для больных 3 группы. Вторую группу составили 13 па-циенток с множественными крупными кистами. При проведении ОФЭКТ для пациен-ток второй группы было характерно наличие, преимущественно в прикорневых отде-лах, участков аперфузии, соответствующих анатомической локализации кист, КИФВД выявляло проявления резко выраженной бронхиальной обструкции в сочетании с уме-ренными или значительными диффузионными нарушениями. Для больных этой груп-пы было характерно медленное, неуклонное нарастание изменений. При проведении терапии сиролимусом у 4 больных этой группы выявлялся частичный регресс лимфос-таза в клетчаточных пространствах и в легочной ткани, частичный регресс хилоторак-са, хилезного асцита, частичное улучшение функциональных показателей. Третья группа -с множествен...