Wegenrio granulomatozė, kitaip vadinama granulomatoze su poliangitu, priklauso su antikūnų prieš neutrofilų citoplazmos antigenus susijusių vaskulitų grupei. Ji, pagal 1994 metais Chapel Hillyje vykusiame konferencijos susitarime priimtą vaskulitų skirstymą, pažeidžia smulkiąsias kraujagysles. Granulomatoze su poliangitu serga įvairaus amžiaus žmonės, bet dažniausiai liga manifestuoja ketvirtą – penktą dešimtmetį. Ilgai laikoma blogos prognozės liga, taikant šiuolaikinį, inovatyvų gydymą ir atsiradus naujiems vaistams, Wegenerio granulomatozė buvo ištraukta iš blogos prognozės ligų sąrašo. Pacientų išgyvenamumo vidurkis, lyginant su mikroskopinio poliangito išgyvenamumo vidurkiu, padidėjo. Kliniškai Wegenerio granulomatozė prasideda į gripą panašiais požymiais: bendru silpnumu, karščiavimu, galvos skausmais, apetito stoka. Vėliau pasireiškia viršutinių kvėpavimo takų, plaučių, inkstų bei virškinimo trakto pažeidimas. Pusei iš sergančių šia liga pacientų pasireiškia odos bėrimas (hemoraginis bėrimas, poodiniai mazgai). Taip pat gali būti stebimas nervų sistemos pakenkimas. Pateikiame Wegenerio granulomatozės atvejį, kuriame matyti, kaip laiku pradėjus specifinį gydymą galima stebėti pažeistos inkstų funkcijos atsistatymą, bendros ligonio būklės pagerėjimą bei klastingos ligos atkryčio atsiradimą.
Reikšminiai žodžiai: Fabry liga, lizosomų kaupimo liga, lėtinė inkstų liga, pakaitinė fermentų terapija. Fabry liga – tai reta su X chromosoma paveldima liga, lemianti lizosomų fermento alfa-galaktozidazės A trūkumą, dėl kurio įvairiose kūno ląstelėse kaupiasi nesuskaldyti glikosfingolipidai. Tai antra pagal dažnumą lizosomų kaupimo liga, pasireiškianti 1:40 000–1:117 000 vyrų. Liga progresuoja pažeisdama daugelį organų: inkstus, širdį, smegenis, akis, todėl reikalingas daugelio sričių specialistų įvertinimas ir pastabumas. Progresuojantis substratų atsidėjimas audinių ląstelėse pamažu blogina organo veiklą iki visiško veiklos nepakankamumo. Ankstyva ligos diagnozė ir laiku pradėtas gydymas labai svarbus aspektas siekiant suvaldyti ligą. Specifinis gydymas pakaitine fermentų terapija gali užkirsti kelią komplikacijoms atsirasti ar sulėtinti ligos progresavimą. Lietuvoje nustatyta 14 šios ligos atvejų, keturiems taikoma pakaitinė fermentų terapija. Norime pristatyti vieną naujausių ligos atvejų, nustatytų Vilniaus miesto klinikinės ligoninės Nefrologijos skyriuje. 32 metų vyrą nespecifiniai simptomai vargino keletą metų, tačiau radus pakitimų šlapime, buvo įtarta genetinė nefropatija, todėl atlikta inksto biopsija. Morfologiniai pakitimai inkstų biopsijoje buvo panašūs į Fabry ligą, todėl pacientas išsiųstas į Vilniaus universiteto Santariškių klinikų Retų ligų koordinavimo centrą. Atlikus papildomus genetinius tyrimus, pacientui patvirtinta Fabry liga, paskirta pakaitinė fermentų terapija Algalzidaze alfa.
SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: troponinas, lėtinė inkstų liga, hemodializė, ūminis koronarinis sindromas. Kardiovaskuliniai įvykiai yra viena dažniausių mirties priežasčių tarp galutinės stadijos inkstų liga sergančių pacientų ir sudaro ~ 45 proc. visų mirčių priežasčių. Tokiems pacientams ūminių koronarinių sindromų diagnostika dažniausiai yra sudėtin-ga, kadangi sergant lėtine inkstų liga, troponino kiekis yra padidėjęs ir nesant miokardo išemijos požymių. Darbo tikslas. Įvertinti Vilniaus miesto klinikinės ligoninės Dializių poskyrio pacientų troponino kiekį, palyginti su laboratoriniais ir širdies echoskopijos rodikliais. Tyrimo medžiaga ir metodai. 2015 m. rugpjūčio mėnesį atliktas skerspjūvio tyrimas. Įtraukimo kriterijai: stabilūs, tyrimo metu ūminiu koronariniu sindromu ir ūmine infekcija nesergantys pacientai. Ištirtas 41 pacientas, iš jų 24 vyrai (57,1 proc.) ir 17 moterų (40,5 proc.), amžiaus vidurkis -66,7 metų (SD -13,6 metų). Analizuoti kraujo tyrimai: hemoglobino kiekis, troponino, kreatinino, šlapalo, elektrolitų, C reaktyvaus baltymo koncentracija kraujo serume. Širdies struktūriniam pažei-dimui įvertinti naudoti per pastaruosius metus atliktos širdies echoskopijos duomenys. Vertintas troponino kiekio kraujo serume ryšys su kraujo rodikliais ir širdies struktūriniu pažeidimu. Rezultatai. Ištirtų dializuojamų pacientų vidutinis troponino kiekis kraujo serume 87,9 ng/l (SD -66,1 ng/ml). Analizuojant troponino kiekio sąsajas su dializuojamų pacientų amžiumi, hemodializės trukme, laboratoriniais rodikliais, širdies struktūriniais pokyčiais statistiškai reikšmingo skirtumo tarp grupių nenustatyta, tačiau pažymėtina, kad penktoje didžiausio troponino kiekio grupėje buvo daugiausia persirgusių miokardo infarktu pacientų (90 proc.), skirtumas statistiškai patikimas (p = 0,03). Silpnas tiesioginis ryšys nustatytas tarp troponino kiekio ir CRB (r = 0,2) -didėjant C reaktyvaus baltymo kiekiui, didėja ir troponino kiekis, tačiau gautas ryšys nėra statistiškai patikimas (p > 0,05). Statistiškai patikimas (p < 0,05), vidutinio stiprumo atvirkštinis ryšys (r -0,345) gautas lyginant troponino kiekį ir kairiojo skilvelio išmetimo frakciją -mažėjant kairiojo skilvelio išmetimo frakcijai, didėja troponino kiekis. Išvados. Padidėjęs troponino kiekis kraujo serume nustatytas visiems lėtine inkstų liga sergantiems ir dializuojamiems pacientams. Reikšmingai didesnis troponino kiekis nustatytas pacientams, turintiems struktūrinių širdies pakitimų (sumažėjusi kairiojo skilvelio išmetimo frakcija, persirgtas miokardo infarktas). Didėjant didelio jautrumo troponinui, nereikšmingai didėja C reaktyvus baltymas. ABSTRACTKey words: troponin, chronic kidney disease, hemodialysis, acute coronary sindrome. Cardiac disease is the major cause of death in patients with end-stage renal disease, accounting for ~45 % of all deaths. Diagnosing an acute coronary syndrome in these patients is often difficult because the troponin levels are increased in patients with renal failure in the absence of clinical myocardial ischemia symptoms. Ob...
SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: inkapsuliuojanti pilvaplėvės sklerozė (IPS), peritoninė dializė, žarnų nepraeinamumas, inkstų transplantacija, adheziolizė. Inkapsuliuojanti pilvaplėvės sklerozė (IPS) -reta, bet pavojinga ilgalaikės peritoninės dializės sukelta komplikacija. IPS bū-dinga difuzinė pilvaplėvės sklerozė, progresuojanti žarnų inkapsuliacija ir žarnų nepraeinamumo klinikiniai simptomai. Pastaruoju metu vis dažniau IPS diagnozuojama pacientams po inkstų transplantacijos, kuriems anksčiau buvo taikyta peritoninė dializė. Patogenezė nėra tiksliai žinoma, bet apima uždegimo, angiogenezės ir fibrozės sampratą. IPS diagnostika paremta klinikiniais, radiologiniais ir makroskopiniais pokyčiais. Nėra bendrų IPS gydymo rekomendacijų, bet, sukauptų tyrimų duomenimis, siūloma taikyti medikamentinį gydymą (steroidai, tamoksifenas), chirurginį (enterolizė, peritonektomija) arba abiejų kombinaciją. Pristatome IPS klinikinį atvejį -44 metų vyras buvo hospitalizuotas į chirurgijos skyrių dėl besikartojančio žarnų nepraeinamumo po inkstų transplantacijos. Išliekant progresuojančiai simptomatikai, buvo atlikta laparotomija -rasti tipiški IPS pakitimai ir žarnų nekrozė. Tai pirmas IPS atvejis, diagnozuotas mūsų Nefrologijos centre. Pateikiama naujausia literatūros apžvalga apie IPS diagnostiką ir gydymą. ABSTRACTKey words: encapsulating peritoneal sclerosis (EPS), peritoneal dialysis, intestinal obstruction, kidney transplantation, adhesiolysis. Encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) is a rare but serious complication of long-term peritoneal dialysis. It is characterized by diffuse peritoneal membrane fibrosis, progressive intestinal encapsulation and the clinical spectrum of intestinal obstruction. Recently, EPS has been identified as a serious complication after kidney transplantation in patients previously treated with peritoneal dialysis. The pathogenesis is as yet not well understood but includes inflammation, angiogenesis and fibrosis. The diagnosis of EPS relies on clinical, radiographic or macroscopic evaluation. There is no general recommendation on managing EPS although accumulating clinical data suggest drug treatment (steroids, tamoxifen), surgery (enterolysis, peritonectomy) or a combination of both. We report the case of a 44-year-old man who was admitted to surgery department due to several episodes of intestinal obstruction after kidney transplantation. Given the severity of the progressive symptoms, a laparotomy was performed, visualizing a classical EPS and the part of necrotic intestinal. This is the first report of IPS case in our Nephrology center. We represent the most recent review of the literature on the diagnosis and treatment of the IPS.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.