Fundamento: A doença de Kawasaki (DK) é a principal causa de cardiopatia adquirida em idade pediátrica nos países desenvolvidos. Objetivos: Identificar fatores preditores de resistência à imunoglobulina intravenosa (IGIV), calcular a eficácia dos modelos preditores japoneses e caracterizar as complicações cardíacas. Métodos: Análise retrospectiva dos casos de DK entre janeiro de 2006 e julho de 2018 em um hospital pediátrico português. Foram construídas curvas ROC para encontrar fatores preditores de resistência e utilizada regressão logística multivariada para elaborar o modelo preditor. O nível de significância utilizado foi de 5%. Resultados: Foram incluídos 48 pacientes com mediana de idade de 36 meses. Verificou-se resistência à IGIV em 21%. Ocorreram alterações ecocardiográficas em 46%, com envolvimento coronário em 25%. Como variáveis preditoras de resistência, a proteína C-reativa (PC-R) apresentou uma AUC ROC = 0,789, ponto de corte = 15,1 mg/dL, sensibilidade (S) = 77,8% e especificidade (E) = 78,9%. A velocidade de sedimentação (VS) apresentou uma AUC ROC = 0,781, ponto de corte = 90,5 mm/h, S = 66,7% e E = 85,7%. O modelo com as duas variáveis apresentou valor p = 0,042 e AUC ROC = 0,790.

CHD may, at times, occur in the framework of other rare pathologies. These, having similar clinical manifestations, present a diagnostic dilemma for the clinician. The authors present the case of an infant with non-syndromic complete atrioventricular septal defect, whose post-operative period was surprisingly complicated by progressive pulmonary hypertension. Despite intensive care, the infant ultimately died. The diagnosis of unilateral primary pulmonary lymphangiectasia was only possible post mortem.

Congenital stenosis of the pulmonary veins is a rare condition whose outcome is guarded despite the available treatment options. We report a case of a 6-month-old infant with significant stenosis of all four pulmonary veins.

Superior–inferior ventricular arrangement with double-outlet left ventricle and malposition of the great arteries is an extremely rare congenital cardiac anomaly. The authors present the case of an infant who presented with cyanosis and respiratory distress. To the best of our knowledge, this is the first case reported.

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