Objetivo: Descrever as alterações neuroanatômicas do SNC encontradas nos exames de neuroimagem nos pacientes com malformação de Chiari II. Métodos: Trata-se de uma revisão descritiva baseada em artigos provenientes da base de dados BVS, Scielo e PubMed. Foram utilizados artigos compreendidos em um período de 21 anos (entre 1997 e 2016). Os descritores utilizados foram “Chiari II”, “fetal surgery”, “hydrocephalus”, “intrauterine surgery”, “myelomeningocele”, “prenatal”, “symptomatic Chiari II”, “spina bifida” e “spinal dysraphisms”. Resultados: As malformações de Chiari II encontram-se inseridas no espectro de anormalidades congênitas do sistema nervoso central (SNC). É caracterizada por uma deformidade complexa da fossa posterior associada quase sempre a uma malformação da coluna vertebral. As alterações encefálicas mais sugestivas dessa patologia são anormalidades cerebelares; deslocamento caudal da ponte, IV ventrículo e bulbo; torção medular; IV ventrículo em formato anormal e hipoplasia da tenda do cerebelo e do teto do mesencéfalo. O diagnóstico pode ser realizado através da ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Considerações finais: A Malformação de Chiari II é uma doença que apresenta quadro clínico e alterações radiológicas complexas e extensas. Mais estudos que considerem as alterações morfológicas são necessários.
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